Специфическое осложнение гбн

Вчера мы говорили о том, каким образом развивается гемолитическая болезнь у новорожденных при развитии иммунологических конфликтов, которые могут развиться в результате несовместимости или по резус-фактору, или по группе крови, или в редких случаях по каким-либо другим антигенам эритроцитов. Такая патология протекает тяжело, может грозить ребенку серьезными последствиями, начиная еще с внутриутробного развития.
Каким же образом будет проявляться?
По проявлениям все клинические симптомы подразделяются на три больших варианта течения, которые проявляются в трех формах болезни:
— общая врожденная отечность плода,
— проявления тяжелой желтухи у новорожденного,
— развитие врожденной анемии новорожденных.
На сегодня частота возникновения ГБН стала ниже, чем это было в прошлом веке, но, тем не менее, остается актуальной. Обычно проявления если развиваются, то всегда дают яркую и выраженную клиническую картину. Кроме трех классических форм, авторы также выделяют еще и своего рода переходные формы – очагово-желтушную и анемично-желтушную. Каким же образом протекают все эти формы заболевания, и чем они так опасны для плода?
Отечная форма ГБН будет наиболее тяжелым проявлением данной патологии, при этом тяжесть данной патологии будет обуславливаться тем, что тело матери сильно и выражено иммунизировано к резус-антигенам плода. То есть в крови матери имеется высокий титр антител, направленных против клеток крови собственного малыша. При этом плод страдает еще в утробе матери задолго до того, как ему предстоит родиться. Воздействие антител на эритроциты длительное, и именно оно и будет обуславливать проявления болезни и его тяжесть. Клинические проявления типичны и характерны – резко выражен массивный и общий отек всех покровов кожи и полостей тела – скапливается жидкость в полости перикарда, околосердечной сумки, в полости плевры, в брюшной полости. Также характерна резкая бледность кожных покровов младенца и увеличение у него печени и селезенки. При этом плацента малыша также сильно отекает, пропитана отечной жидкостью и весит до 2 кг, в ее структуре могут выявляться инфаркты.
У таких деток при рождении в крови выявляется выраженная и значительная анемия с количеством эритроцитов около 1.5-2 млн против 4.5-5.5 в норме, и уровень гемоглобина в крови около 40г/л при норме в 110-130г/л, при этом в крови много незрелых форм эритроцитов, которыми костный мозг пытается компенсировать потери крови, а также повышено количество и белых кровяных клеток лейкоцитов также со сдвигом формулы до молодых незрелых форм. С такой формой ГБН ребенок может погибнуть еще во время родов или же в первые часы после них, все органы и системы ребенка сильно отечные, резко увеличены печень и селезенка, много очагов кровоизлияний внутри них и сильно повреждены жизненно важные органы – печень и сердце, почки.
Развитие желтушной формы с формированием тяжелой и опасной желтухи новорожденных является второй по степени тяжести, после отечной формы патологией. Зачастую именно данной формой и проявляется ГБН, и протекает она в типичном варианте. Желтуха у ребенка проявляется с самого раннего возраста, ребенок либо рождается уже желтушным, либо желтуха сильно нарастает буквально в первые же сутки после рождения. Постепенно желтизна и тяжесть состояния нарастают, к третьему-четвертому дню с момента рождения кожные покровы ребенка становятся ярко-желтыми – этот оттенок называют шафранным с легким зеленоватым оттенком. При этом моча ребенка и его стул также имеют ярко-желтый цвет. К третьим-пятым суткам при отсутствии адекватного и правильного лечения будут проявляться симптомы тяжелого билирубинового повреждения центральной нервной системы, которое называют синдромом ядерной желтухи. Это повреждение токсическими продуктами обмена и билирубином чувствительной и нежной ткани мозга. В результате развития ядерной желтухи, особого анатомического термина, при котором происходит прокрашивание областей основания мозга и находящихся в нем ядер в желтый цвет, происходит серьезное поражение мозга.

Такая же желтуха может развиваться без предыдущей реакции с антителами у эритроцитов у сильно недоношенных детей, при врожденной недостаточности ферментных систем, при патологиях печени у детей. Очень ярко желтое окрашивание ядерного содержимого в мозге ребенка это одно из главных проявлений в острую стадию процесса. Степень выраженности поражений будет зависеть от содержания самого непрямого билирубина (желтого пигмента) в плазме крови, и продолжительности его воздействий на мозговую ткань. При формировании состояния ядерной желтухи дети могут становиться резко вялыми, зачастую у них возникают судороги, сильно повышенная до критических цифр температура и расстройства глазодвигательных функций. Также для ядерной желтухи будет характерно и особенное положение ребенка с опистотонусом, слегка вытянутыми и развернутыми конечностями, при этом сжатыми в кулачки руками. Такое называют позой боксера. Печень и селезенка могут быть увеличенными, хотя такое бывает и далеко не всегда, в первые дни сильной анемии может и не быть, и если такой малыш переживет свою первую самую критическую неделю, у него обычно начинает прогрессировать сильная анемия.
В течении ГБН по желтушному типу выделяется три стадии – при рождении и первые несколько часов после родов протекает первая стадия, когда нет клинических проявлений болезни, и при наличии резус-конфликта можно выявить в лабораторных анализах сильное и резкое повышение билирубина, особенно в пуповинной крови. При этом также выявляется и анемия с увеличением количества молодых незрелых эритроцитов. При этом важно начинать лечение крохи именно в эту стадию сразу же. Во второй стадии патологии возникают клинические симптомы нарастающей ядерной желтухи, раннее пожелтение кожи с первых же суток жизни, которое постепенно нарастает. Наряду с желтухой очень заметно и выражено увеличиваются в размерах печень и селезенка. При этом уровень билирубина в плазме крови может быстро нарастать. Замечено, что у мальчиков билирубин поднимается выше, чем у девочек, достигая максимума к первым-вторым суткам жизни. В этой стадии также еще не настолько поздно, чтобы начать адекватное лечение и спасти малыша от серьезных последствий воздействия билирубина на нервную систему.
А вот в третьей стадии ситуация становится крайне серьезной, состояние ребенка становится тяжелым, сильно и ярко выражены проявления общей интоксикации организма и особенно поражения области центральной нервной системы. В эту стадию все меры по лечению уже оказываются мало эффективными, дети обычно погибают, а если остаются живы, тогда у них формируются тяжелые и необратимые патологии со стороны ЦНС в виде полной глухоты, сильной отсталости в физическом и психическом развитии, синдромы двустороннего паралича или пареза, атетозы тела – двигательные расстройства. Зачастую у оставшихся в живых детей формируется зелено-желтая окраска молочных зубов и развивается сильный кариес из-за трофических нарушений и повреждения зубной эмали и всех тканей зуба продуктами билирубинового обмена.

У детей с ГБН по желтушному типу зачастую на коже выявляются кровоизлияния и синячки, формируется мелена (кровавый стул), кровь попадает и в мочу в связи с тяжелыми поражениями печени и нарушением синтеза в ней факторов свертывания крови. Страдает кровь и функция остановки кровотечений, формирования малых и больших тромбов. Зачастую желтуха видна невооруженным взглядом уже при рождении ребенка, при этом происходит еще и прокрашивание в желтый цвет околоплодных вод, первородной смазки и тканей пуповины. Это диагностически не очень хороший признак, из-за того, что токсины начали воздействовать на ребенка еще в период нахождения его в утробе мамы. Прогнозы при таком состоянии дел всегда очень серьезные и при родах может быть формирование осложнений с разрывами резко увеличенной печени или селезенки. При этом основными причинами того, что дети погибают еще недоношенными или новорожденными, являются сильные изменения в первые сутки жизни в области миокарда (формируется сердечная недостаточность) или в дальнейшем сильное цирротическое изменение печени с отказом всех ее функций (формируется печеночная недостаточность).
Диагноз такой патологии поставить непросто, особенно если мама не проходила обследования на антитела или не наблюдалась у врача. Стоит помнить, что у детей может и в физиологических условиях возникать желтушка, но она не поражает мозга и тканей. Иногда ее могут спутать с ГБН и поздно оказать помощь. Часто в беременность ГБН протекает скрыто и резко проявляется все только после рождения крохи, поэтому важно в первые часы и дни строго следить за малышом в роддоме.
Завтра мы продолжим тему. Еще статьи на тему «Мифы в педиатрии»: Мифы в педиатрии и детском питании
Мифы в педиатрии и детском питании. Часть вторая
Мифы в педиатрии и детском питании. Часть третья
Мифы в педиатрии и детском питании. Часть четвертая
Мифы в педиатрии — о развитии и простуде
Об ангине и ветрянке — некоторые моменты
У ребенка краснуха. Как быть?
Почему дети плачут?
Расстройство желудка у детей (ФРЖ), что это?
Расстройство желудка у детей (ФРЖ), диагноз и лечение
Стоит ли стимулировать иммунитет?
Чем грозит стимуляция иммунитета?
Как работает иммунная защита?
Иммунная защита — почему могут быть поломки?
Нужна ли стимуляция иммунитету?
Иммунные препараты — пить или не пить?
Гемолитическая болезнь новорожденных
Как лечат гемолитическую болезнь новорожденных?
Если у вас родилась девочка
Проблемы ушек у детей.
Удаление гланд — нужно или нет?
Как принять решение об удалении гланд?
Операция по удалению миндалин. Нюансы.
После операции по удалению миндалин — реабилитация.
Срыгивания у детей. Причины.
Патологические срыгивания — рефлюксы и ГЭРБ.
Пищеводный рефлюкс и ГЭРБ. как бороться с ними дома?
Медикаментозное лечение срыгиваний, рефлюксов и ГЭРБ.
Что такое тимус почему он увеличивается?
Тимомегалия — что это и как проявляется?
Проявления патологий тимуса.
Лечение тимомегалии.

При резус-несовместимости определяют титр резус-анти- тел в крови и молоке матери, проводят прямую пробу Кумбса с эритроцитами крови ребенка и непрямую с сывороткой кро­ви матери. При несовместимости по системе АВО в крови и молоке матери определяют титр а- или р-агглютининов в со­левой и белковой средах. Иммунные антитела в белковой сре­де имеют титр в четыре раза выше, чем в солевой. Эти анти­тела относятся к иммуноглобулинам класса G и проникают через плаценту, вызывая развитие гемолитической болезни новорожденных. Прямая реакция Кумбса при АВО-несовместимости, как правило, отрицательная.

Если клинико-лабораторные данные четко указывают на гемолиз, а кровь матери и ребенка совместимы по резус-фак­тору и системе АВО, то целесообразно поставить реакцию Кумбса, провести пробу на индивидуальную совместимость крови матери и эритроцитов ребенка, искать антитела к анти­генам, редко вызывающим гемолитическую болезнь новорож­денных: с, d, е, Kell, Diffy, Kidd.

Для антенатальной диагностики прогностическое значение имеет определение билирубина в околоплодных водах при сроках беременности 32-38 нед: при оптической спектрофото­метрической плотности околоплодных вод (при фильтре 450 нм) 0,15-0,22 ед. развивается легкая форма гемолитиче­ской болезни новорожденных, выше 0,35 ед. — тяжелая фор­ма. Отечную форму гемолитической болезни новорожденных в антенатальном периоде можно диагностировать с помощью ультразвукового исследования.

Выявлению сенсибилизированных к резус-антигенам жен­щин способствует определение титра резус-антител в крови беременных. Однако не всегда степень повышения титра ре­зус-антител в крови беременной соответствует тяжести гемо­литической болезни. Прогностически неблагоприятным счита­ют скачущий титр резус-антител беременной женщины.

Диагностика. Дифференциальный диагноз гемолитической болезни новорожденных.

Гемолитическую бо­лезнь новорожденных приходится дифференцировать с рядом заболеваний и физиологических состояний. В первую очередь нужно установить гемолитический характер заболевания и ис­ключить гипербилирубинемию печеночного и механического происхождения.

Среди причин, вызывающих появление желтух второй груп­пы у новорожденных детей, наибольшее значение имеют врожденные заболевания инфекционной природы: вирусный гепатит, сифилис, туберкулез, листериоз, токсоплазмоз, цито- мегаловирусная инфекция, а также сепсис, приобретенный не только внутриутробно, но и после рождения.

Общими призна­ками желтух этой группы являются следующие: отсутствие признаков гемолиза (анемии, признаков раздражения красно­го ряда кроветворения, повышения уровня непрямого билиру­бина, увеличения селезенки) и повышение уровня прямого би­лирубина.

Следует также помнить, что у новорожденных детей может наблюдаться механическая желтуха, которая появляется, как правило, в связи с аномалией развития желчных путей — агенезией, атрезией, стенозом и кистами внутрипеченочных желчных протоков. В этих случаях желтуха появляется обыч­но к концу 1-й недели, хотя может появиться и в первые дни жизни. Она прогрессивно усиливается, и кожа приобретает темно-зеленый, а в некоторых случаях и коричневатый отте­нок. Кал может быть слабо окрашенным. При аномалиях развития желчных путей количество билирубина в сыворотке крови очень высокое, может достичь 510-680 мкмоль/л за счет повышения прямого билирубина. В тяжелых и далеко зашедших случаях может увеличиться и непрямой билирубин вследствие невозможности конъюгации его за счет перепол­нения клеток печени билирубином желчи. Моча темная и ок­рашивает пеленки в желтый цвет. Количество холестерина и щелочной фосфатазы обычно повышено. Печень и селезенка увеличены и с усилением желтухи уплотняются. Постепенно у детей развивается дистрофия, появляются признаки гипови­таминоза К, Д и А. Развивается билиарный цирроз печени, от которого дети умирают, не достигнув возраста 1 года.

При высоком уровне непрямого билирубина в крови и при отсутствии других признаков повышенного гемолиза эритро­цитов возникает подозрение на конъюгационный характер желтухи. В таких случаях целесообразно в сыворотке крови ребенка исследовать активность лактатдегидрогеназы и ее пер­вой фракции — гидроксибутиратдегидрогеназы. При гемоли­тической болезни новорожденных уровень этих ферментов рез­ко повышен, а при конъюгационной желтухе соответствует возрастной норме.

Нельзя забывать о существовании достаточно редкого за­болевания, известного как синдром Криглер — Найяра (Krigler и Najar). Это негемолитическая гипербилирубине- мия, сопровождаемая развитием ядерной желтухи. Заболева­ние наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Мальчики болеют чаще девочек.

В основе синдрома Криглер — Найяра лежит резкое на­рушение образования билирубиндиглюкоронида (прямого би­лирубина) вследствие полного отсутствия УДФ-глюкоронил- трансферазы, конъюгирующей билирубин. Основной симптом заболевания — желтуха, которая появляется в первые сутки после рождения и интенсивно нарастает, удерживаясь на про­тяжении жизни ребенка. Желтуха связана с резким повыше­нием в крови непрямого билирубина, количество которого очень быстро достигает 340-850 мкмоль/л. На фоне резкого повышения в крови непрямого билирубина развиваются симп­томы ядерной желтухи. Анемии не наблюдается. Количество молодых форм эритроцитов не повышено. Количество уроби­лина в моче в пределах нормы. Желчь лишена прямого, конъюгированного билирубина. Поражение центральной нерв­ной системы приводит к гибели ребенка в первые месяцы жизни. Дети редко доживают до 3 лет.

Наследственные гемолитические анемии диагностируются на основании (специфических морфологических признаков эритроцитов, измерения их диаметра, осмотической стойкости, исследования активности ферментов эритроцитов (прежде всего глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы и др.), типов гемогло­бина.

Лечение гемолитической болезни новорожденных.

Лечение гемолитической болезни новорожден­ных с высоким уровнем непрямого билирубина может быть кон­сервативным или оперативным (операция заменного перелива­ния крови).

Для новорожденных с гемолитической болезнью очень важно достаточное питание.

Консервативное лечение гемолитической болезни новорожденных включает следующие мероприятия:

  1. мероприятия, направленные на уменьшение гемолиза за счет стабилизации мембраны эритроцитов (внутривенные вли­вания 5% раствора глюкозы, назначение АТФ, эревита);
  2. терапию, способствующую ускорению метаболизма и экскреции билирубина из организма (прием фенобарбитала из расчета до 10 мг/кг в сутки, разделенный на три приема, внутрь);
  3. назначение веществ, адсорбирующих билирубин в ки­шечнике и ускоряющих его экскрецию с фекалиями (агар- агар по 0,1 г три раза в день внутрь; 12,5% раствор ксилита или сульфата магния внутрь по 1 чайной ложке три раза в день или аллохол по ‘/2 измельченного драже также три раза в день внутрь);
  4. использование средств и мероприятий по уменьшению токсичности непрямого билирубина (фототерапия); в послед­нее время появились сообщения об эффективности в борьбе с токсическим действием непрямого билирубина малых доз ультрафиолетового облучения.

Полезно проводить инфузионную терапию. Объем инфу­зионной терапии следующий: в первые сутки — 50 мл/кг и далее добавляют по 20 мл/кг в сутки, доведя до 150 мл/кг к 7-му дню.

Состав инфузионного раствора: 5% раствор глюко­зы с добавлением на каждые 100 мл 1 мл 10% раствора каль­ция, со второго дня жизни-1 ммоль натрия и хлора, с третьих суток — 1 ммоль калия. Скорость вливания — 3-5 ка­пель в 1 мин. Добавление 5% раствора альбумина показа­но лишь детям с инфекционными заболеваниями, недоношен­ным, при выявлении гипопротеинемии (ниже 50 г/л). Влива­ния гемодез и реополиглюкина при гемолитической болезни новорожденных не показаны.

Заменное переливание крови проводится по определенным показаниям. Абсолютным показанием к заменному перелива­нию крови является гипербилирубинемия выше 342 мкмоль/л, а также темп нарастания билирубина выше 6 мкмоль/л в 1 час, уровень его в пуповинной крови выше 60 мкмоль/л.

Показаниями к заменному пере­ливанию крови в первые сутки жизни являются анемия (гемо­глобин менее 150 г/л), нормобластоз и доказанная несовмести­мость крови матери и ребенка по группе или резус-фактору.

При постановке на учет по беременности вы увидели в карте «АВО, Rh-несовместимость» и «угроза ГБН»? Насколько серьезна эта патология и как она может сказаться на здоровье и умственном развитии малыша, симптомы и методы лечения гемолитической болезни новорожденных — мы обратились за профессиональной консультацией к гинекологам и педиатрам.

Гемолитическая болезнь новорожденных (желтуха новорожденных, ГБН) — это патология кроветворной системы младенцев, которая возникает вследствие:

  • резус-конфликта с матерью (Rh-конфликт);
  • несовместимости групп крови (ABO-конфликт);
  • реже — из-за приема медикаментозных препаратов и воздействия негативных факторов во время беременности.

При наличии этих факторов риска, иммунная система материнского организма «сканирует» клетки крови малыша, как чужеродные агенты. Начинается выработка антител, они проникают через гематоплацентарный барьер и атакуют кровяные сегменты ребенка.

При высоком уровне антител в крови мамы и отсутствии медикаментозной коррекции, плод может погибнуть еще в утробе. В других случаях, сразу после появления на свет у новорожденного фиксируют симптомы ГБН.

Симптомы ГБН: как ее отличить от обычной физиологической желтухи?

В первые часы после рождения у малыша с ГБН начинается массированный распад эритроцитов. Наблюдается увеличение органов-депо крови (селезенки, печени), в крови резко возрастает уровень билирубина.

Ферментативные системы у новорожденных незрелые, печень функционирует недостаточно, из-за чего в крови малыша накапливается «плохой», непрямой билирубин — продукт распада красных кровяных тел крови. Непрямой билирубин является токсичным, он повреждает клетки сердечного миокарда крохи, гепатоциты печени, больше всего влияя на нервную систему ребенка.

Врачи диагностируют наличие гемолитической болезни новорожденных по следующим признакам:

  • наличие в обменной карте мамы данных о возможности Rh- или ABO-конфликта с плодом;
  • пожелтение кожных покровов — сразу при рождении или в первые 24-72 часа жизни;
  • малыш вялый, плохо ест и много спит, часто срыгивает после кормления;
  • неравномерное дыхание;
  • снижаются врожденные рефлексы;
  • отечность;
  • увеличение лимфоузлов, сердца, печени или селезенки;
  • анемия, низкий уровень Gb (гемоглобина) в крови;
  • симптом «заходящего солнца» — ребенок неестественно опускает к низу глаза.

В первые 3-5 дней жизни малыша анализ на ГБН могут взять прямо из пуповинной вены. Тенденция увеличения билирубина и наличие отечности дают информацию докторам о форме болезни и возможной причине ее возникновения, а также позволяют составить правильную схему лечения.

Почему возникает гемолитическая желтуха младенцев?

Резус-конфликт возникает у мамы с отрицательным Rh и ребенка с положительным Rh. Первая беременность в таких случаях, как правило, протекает без осложнений и на свет появляется здоровый малыш. 2-я и 3-я беременность уже требуют диспансерного наблюдения, ведь риск рождения ребенка с гемолитической болезнью вырастает до 85%.

АВО-несовместимость чаще всего выявляют у женщин с I(0) группой крови, мужья которых — носители II-й (А) и III-й(В) групп крови. При АВО-несовместимости даже первая беременность может иметь осложнение в виде ГБН.

Симптомы гемолитических нарушений у малыша при разной несовместимости отличаются по тяжести:

Вид несовместимости

Общее состояние ребенка Появление желтухи Наличие анемии Состояние печени и селезенки

Rh

Тяжелое До 14 дней Есть

Увеличены

ABO Нормальное На 1-й, 2-й день жизни Нет

Не увеличены

Тяжесть болезни во многом зависит от вариантов проникновения антител мамы и продолжительности их воздействия на плод.

  1. Иногда материнский организм синтезирует малое количество антител, они не проникают через плацентарный барьер, а воздействуют на кровь малыша только при прохождении через родовые пути. В этом случае гемолитическая желтуха не имеет серьезных последствий для крохи и бесследно исчезает после нескольких процедур «синего света» и витаминотерапии.
  2. Периодическая «атака» антител на кроветворную систему плода, их высокий уровень на протяжении всего периода беременности приводят к более серьезным последствиям: рождению мацерированного плода, развитию анемической, отечной или желтушной формы ГБН.

Тяжелую форму гемолитической болезни новорожденных диагностируют сразу после родов: воды при ГБН желтоватого или зеленоватого цвета, ребенок рождается бледным или желтушным, на тельце крохи заметны следы отека, увеличены селезенка и печень.

Виды ГБН

Различают три формы гемолитической болезни новорожденных: отечную, анемическую и желтушную.

Отечная форма

Является самой тяжелой: жизненно важные органы малыша значительно увеличиваются в размерах еще в материнской утробе. В результате, малыш появляется на свет с весом вдвое больше нормы, в брюшной и плевральной полости у него может скапливаться жидкость, а уровень гемоглобина в крови падает до 35-50 г/л.

Желтушная форма гемолитической болезни

Следствие воздействия антител на уже зрелый плод. Малыш рождается доношенным, без видимых признаков заболевания. Симптомы желтухи у таких деток появляются в первые 24-48 часов жизни: может наблюдаться увеличение лимфоузлов, селезенки и печени, кожа и видимые слизистые крохи приобретают желтоватый оттенок.

Анемическая форма

Легче всего протекает у новорожденных. На свет появляется здоровый ребенок, к концу 1-й недели жизни у него могут проявиться признаки анемии — бледность кожи, снижение уровня гемоглобина и повышение уровня билирубина в крови.

Более тяжелое течение заболевания наблюдается у недоношенных детей. Организму малышей, появившихся в срок, легче справиться с массированным распадом эритроцитов: все его системы более зрелые и не так уязвимы перед негативным воздействием токсического непрямого билирубина.

Методы и препараты для лечения гемолитической болезни

Если крохе поставили диагноз ГБН — не отчаивайтесь. При своевременном оказании медицинской помощи все процессы в его маленьком организме быстро придут в норму и риск поражения ЦНС будет устранен.

Лечение гемолитической болезни комплексное. Оно направлено на выведение из крови антител и непрямого билирубина, а также нормализации функций почек и печени.

При резус-конфликте грудное вскармливание, скорее всего, придется прекратить и предложить малышу молочные смеси для новорожденных. Также при ГБН назначают фенобарбитал, метионин, преднизолон и внутримышечные инъекции АТФ.

Деткам с желтушной формой гемолитической болезни проводят сеансы фототерапии: под воздействием света билирубин распадается на безвредные вещества.

При тяжелой форме ГБН проводят переливание крови.

Как предупредить появление гемолитической болезни новорожденных у малыша?

Когда мы встречаем близкого человека, последнее, что приходит в голову — это спросить о его группе крови. Но несовпадение резус-факторов еще не приговор! Вы можете родить здорового малыша, если уделите внимание профилактике ГБН. Для этого:

  • При постановке на учет в женской консультации сдайте с мужем кровь на анализ.
  • Если вы уже знаете, что существует несовместимость — как можно раньше сообщите об этом наблюдающему беременность гинекологу.
  • Контролируйте уровень антител в крови — специалисты рекомендуют проходить подобные исследования не менее 3-х раз в течении 9 месяцев вашего «интересного» положения.
  • Сообщите гинекологу о наличии отягощающих факторов — абортов, выкидышей и признаков поражения ЦНС у старших деток.
  • Пройдите исследование околоплодных вод — амниоцентез.

Общие сведения

Гемолитическая болезнь новорожденных (сокр. ГБН) проявляется в виде патологического состояния новорожденных детей, причиной которого становится массивный распад красных телец крови – гемолиз эритроцитов с развитием желтухи. Провоцирует нарушения иммунологический конфликт между компонентами крови матери и плода, вызванный несовместимостью групп крови либо резус-фактора.

Впервые это явление было описано во французской литературе еще в 1609 году и только в 1932 Луису Даймонду и Кеннету Блэкфену удалось доказать, что водянка плода, тяжёлая форма анемии и желтуха – проявления одного заболевания, и связано оно с гемолизом эритроцитов. Поэтому они его назвали неонатальный эритробластоз.

Филипп Левин в 1941 году установил причину – резус-несовместимость родителей будущего ребенка. Но на сегодня по международной классификации 10-го пересмотра болезней ей присвоен код P55 и название «Гемолитическая болезнь плода и новорожденного», а также P55.9 при неуточненной гемолитической болезни плода и новорожденного.

Патогенез

В основе развития гемолитической болезни плода лежит гемолиз, вызванный иммунологическим конфликтом: из-за разницы групп крови либо резус-факторов составляющие крови плода воспринимаются организмом матери как чужеродные агенты – антигены, в ответ на это запускается процесс выработки антител, которые способны уничтожать резус-положительные эритроциты плода и проникать сквозь гемоплацентарный барьер. Повреждения также затрагивают печень, селезенку и органы кроветворения, включая костный мозг. Происходит продуцирование незрелых форм эритроцитов и выброс их в периферический кровоток — эритробластоз.

Такая атака на составляющие крови ребенка в первые часы после его рождения вызывает массированный внутрисосудистый гемолиз красных кровяных телец – эритроцитов, что приводит к накоплению в тканях ребенка билирубина, токсичного для головного мозга.

Классификация

В зависимости от клинической картины, гемолитическая болезнь плода бывает:

  • Отечной формы – считается самым тяжелым патологическим состоянием, которое встречается достаточно редко и сопровождается развитием распространенных отеков, тяжелой анемии, кислородного голодания, сердечной недостаточности и даже может привести к смерти.
  • Анемической формы – клиническая картина которой, развивается в первые дни после рождения ребенка в виде прогрессирования анемии и вызванной ею бледности кожи, а также увеличения внутренних органов (селезенки и печени).
  • Желтушной формы – наиболее часто встречаемой и вызывающей у новорожденного желтуху, анемию и гепатоспленомегалию.

По тяжести течения заболевания эритробластоз бывает легкой, средне тяжелой и тяжелой формы. Тяжелая клиническая картина более характерна для недоношенных детей.

Причины

Главным провоцирующим фактором эритробластоза считается резус-конфликт и несовместимость компонентов крови матери и ребенка.

В зависимости от типа конфликта выделяют эритробластоз, спровоцированный:

  • Резус-фактором – возникает у 99% женщин с резус-отрицательным фактором, он может не сказаться на здоровье ребенка и проявиться только в виде физиологической желтухи, вызванной незрелостью ферментов печени и её «самоликвидации» через 2-3 недели после рождения.
  • По группе крови по системе АВО – встречается достаточно часто, вызван наследованием плода от отца антигенов эритроцитов А или В, когда группа крови матери — О (I). Гемолитическая болезнь новорожденных по группе крови не несет угрозы жизни новорожденного, не вызывает анемии, но провоцирует тяжелые симптомы желтухи и требует лечения.
  • По другим антигенным системам (Duffy, Kidd, Lutheran, MNS и пр.) – патология встречается крайне редко.

Наиболее частая причина гемолитической болезни новорожденных

Симптомы

Гемолитическая болезнь плода относится к тяжелым детским заболеваниям, которая может даже привести к летальному исходу.

Симптомы отечной формы эритробластоза

  • распространённые отеки (лицо чересчур округлой формы, жидкость накапливается даже в плевральной и брюшной полости, в сердечной сумке);
  • тяжелая анемия, которая может сохраняться в течение нескольких месяцев;
  • сердечная недостаточность;
  • кислородное голодание;
  • угнетение рефлексов;
  • сниженный тонус мышц;
  • бледность кожных покровов, наличие воскового оттенка и желтизны;
  • увеличенная печень и селезенка.

Симптомы анемической формы

  • вялость;
  • плохой аппетит;
  • умеренно повышенный уровень билирубин;
  • постепенное прогрессирование анемии;
  • увеличение размеров селезенки и печени;
  • бледные слизистые оболочки и кожные покровы.

Симптомы желтушной формы

  • желтуха примерно на двенадцатые стуки жизни ребенка;
  • гепатоспленомегалия;
  • незначительная отечность;
  • рефлексы снижены;
  • поведение вялое и адинамичное;
  • повышенный билирубин в анализах крови, что вызывает интоксикацию — вялость, срыгивания, рвоту, патологическое зевание, сниженный мышечный тонус;
  • анемия (уровень гемоглобина не превышает 160 г/л).

Длительная билирубиновая интоксикация мозга может привести к “ядерной желтухе”, проявляющейся в виде мышечного гипертонуса, ригидности затылочных мышц, резкого «мозгового» крика, гиперестезии, выбухания большого родничка, подергивания мышц, судорог, положительного симптома заходящего солнца, нистагма, нарушения дыхания.

Анализы и диагностика

При постановке диагноза помимо изучения клинических проявлений, анамнеза и жалоб, важна презентация результатов различных пренатальных и постнатальных исследований:

  • установление резус-фактора и группы крови отца и матери ребенка;
  • исследование титра материнских противорезусных антител;
  • проведение трансабдоминального амниоцентеза;
  • УЗИ.

Для подтверждения гемолитической болезни новорожденных по группе крови необходимо определение уровня билирубина.

Медикаментозное лечение эритробластоза направлено на связывание и выведение из организма новорожденного токсичных продуктов распада эритроцитов и предполагает введение таких препаратов как:

  • энтеросорбенты;
  • глюкоза;
  • белковые препараты;
  • индукторы микросомальных ферментов печени;
  • глюкортикоиды;
  • витаминотерпия группы В, С и Е.

При сгущении желчи лечение может проводиться с использованием желчегонных средств — аллохола, 12,5% раствора сернокислой магнезии внутрь, 2% и 6% для проведения электрофореза в области печени.

Доктора

специализация: Педиатр / Гематолог

Пахомовская Надежда Леонидовна

4 отзыва

Фролкова Татьяна Александровна

8 отзывов

Шмараева Галина Петровна

1 отзыв

Лекарства

  • Глюкоза 5% — средство для парентерального питания, заменитель плазмы крови, имеет дезинтоксикационное и гидратирующее действие. Вводят внутривенно капельно в дозе, установленной лечащим врачом.
  • Фенобарбитал – снотворное средство, обладающее противосудорожным и седативным эффектом. Играет важную роль в активации конъюгационной системы печени.
  • Холестирамин – препарат для адсорбции билирубина в кишечнике с гипохолестеринемическим эффектом. Для новорожденных достаточно суточной дозы 1,5 г на 1 кг массы тела.
  • Аллохол – желчегонный препарат, способен усиливать секреторную функцию печени и ЖКТ. Имеет побочные эффекты в виде диареи и аллергических реакций.

Процедуры и операции

Первые мероприятия при рождении ребенка с гемолитической болезнью сводятся к заменному переливанию крови. Помимо этого может быть назначено:

  • гемосорбция;
  • плазмаферез;
  • фототерапия для устранения билирубина из подкожного жира.

Профилактика

Для специфической профилактики резус-конфликта в передродовой и послеродовой периоды вводят анти- Rh0(D) иммуноглобулин в дозе 300 мкг внутримышечно единоразово на 28 неделе беременности и вторую инъекцию обязательно в течение 72 часов после рождения резус-положительного ребенка.

Кроме того необходима инъекция, если женщина во время первой беременности сделала аборт или произошел выкидыш, пережила операцию при внематочной беременности, ведь это может вызвать повышенную концентрацию антител (сенсибилизацию) против антигенов крови в организме женщины с отрицательным резусом.

Неспецифическая профилактика сводится к правильному переливанию крови, которое должно учитывать как резус-фактор, так и группу крови.

Чтобы предупредить развитие тяжелой гемолитической болезни новорожденного беременную женщину с отрицательным резусом госпитализируют за 2-3 неделе до назначенной даты родов и вызывают их искусственно, так как после 36 недель беременности происходит активизация перехода антител от матери к плоду через плацентарный барьер.

Прикладывать ребенка к груди разрешается только 12-21-ый день, когда в молоке матери исчезли антитела к антигенам резус-фактора. До этого рекомендовано использование донорского грудного молока.

Осложнения и последствия гемолитической болезни новорожденного

Гемолитическая болезнь новорожденных может вызывать тяжелые последствия:

  • детский церебральный паралич;
  • задержка психического развития и речи;
  • потеря слуха и/или зрения;
  • реактивный гепатит;
  • вегетативная дистония и психастенический упадок;
  • инвалидизацию или гибель новорожденного, а также внутриутробную смерть плода.

Благодаря современной медицине предупредить тяжелые последствия удается в более чем 70% случаев.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *