Перивентрикулярная киста у новорожденного

В наши дни каждый третий ребёнок рождается с наличием объёмного образования в головном мозге. В 99% случаев – это киста, в 12% — перивентрикулярная. Заболевание представляет серьёзную проблему, так как приводит к массивной гибели нервных клеток и нарушению целого ряда мозговых функций.

Что это

Перивентрикулярная киста – это полостное образование в околожелудочковых областях белового вещества головного мозга. Патология выявляется у 12% новорожденных, которым проводилось нейросонографическое исследование.

С морфологической точки зрения – это мелкоочаговая зона коагуляционного некроза, возникшая после инфаркта белого вещества. Наиболее часто поражаются начальные отделы задних рогов боковых желудочков. Обычно образования заполнены жидкостным содержимым.

Почему развивается патология

Основная причина, при которой появляется перивентрикулярная киста у новорожденного, — это гипоксически-ишемическое поражение головного мозга. Данное состояние диагностируется у каждого третьего ребёнка и является следствием следующих причин:

  • артериальная гипотония;
  • длительный период апноэ после рождения;
  • нарушение кровотока в системе «мать-плацента-плод»;
  • массивные кровотечения во время беременности;
  • злоупотребление привычными интоксикациями (курение, употребление алкогольных напитков);
  • обвитие пуповины вокруг шеи;
  • ДВС-синдром у матери;
  • пороки сердечно-сосудистой системы плода.
По теме

Так же способствуют формированию такие состояния, как недоношенность I-II степени, преждевременные роды и задержка роста и развития плода. В процессе формирования образования сменяют друг друга следующие стадии:

  • некроз;
  • резорбция;
  • формирование полости.

Лейкомаляция обычно развивается в течение нескольких часов после рождения, однако может наблюдаться и во время беременности. Крайне редко возможно отсроченное формирование – через 10 и более дней после появления на свет.

Классификация

Систематика основана на морфологических изменениях в веществе головного мозга. После произведения 15 фронтальных срезов мозга по данным КТ или МРТ оценивается наличие патологических очагов и устанавливается степень тяжести:

  • лёгкая степень – 1-4 среза;
  • средняя степень – 5-8 срезов;
  • тяжёлая степень – 9-13 срезов.

Клинические проявления

Перивентрикулярная киста головного мозга – самая опасная разновидность лейкомаляции. Сразу после рождения у детей наблюдаются признаки угнетения центральных отделов нервной системы:

  • снижение тонуса скелетной мускулатуры;
  • ослабление рефлексов;
  • замедление двигательной активности.

У 25% новорожденных появляются судорожные припадки. Редко может наблюдаться стволовая симптоматика (угнетение сердечно-сосудистого и дыхательного центров) и летальный исход в течение нескольких часов после рождения.

Самый грозный симптом – развитие параличей, которые появляются не сразу, а после периода «мнимого благополучия», продолжительность которого составляет до 9 месяцев. Часто возникают гемипараличи и гемипарезы на стороне, противоположной патологическому процессу.

Могут быть эпизоды угнетения сознания, нарушение глотательных рефлексов, лабильность артериального давления и сходящееся косоглазие. До 90% случаев детского церебрального паралича обусловлены данной патологией.

Диагностика патологии

Единственным и наиболее информативным методом раннего выявления патологии является нейросонография (ультразвуковое исследование головного мозга), с помощью которого можно не только найти очаг, но и выявить наличие инфекционно-воспалительных осложнений.

В трудных случаях для дифференциальной диагностики с другими отклонениями (новообразования, внутримозговые кровоизлияния, мультикистозная энцефаломаляция и т.п.) могут применяться рентгенографическое исследование, КТ, МРТ.

Лечение

Терапия заболевания представляет большие трудности. У маленьких детей крайне трудно отследить те или иные симптомы, следовательно, неизвестно какой метод лечения нужно выбрать.

Медикаментозные средства

Консервативных методов не существует. Терапия может быть направлена только на купирование клинических проявлений. С этой целью используются:

  • ноотропы – стимулируют умственную деятельность, память и мышление;
  • препараты, нормализующие кровообращение;
  • антигипоксанты.

Часто данная патология встречается у недоношенных детей. Следовательно, основной метод профилактики – пролонгирование сроков беременности до нормативных путём проведения мероприятий, направленных на предотвращение преждевременных родов.

При наличии дыхательных нарушений после рождения показано применение препаратов сурфактанта, ИВЛ. Подобные мероприятия снижают частоту развития осложнений и способствуют ограничению кистозных образований.

Хирургическое лечение

Если полостное образование приводит к параличам или неврологической симптоматике, то показано хирургическое лечение. Существует 2 основных метода:

  1. Радикальный. Киста удаляется посредством вскрытия полости черепа. Метод крайне опасен и реализуется только при угрозе жизни ребёнку.
  2. Паллиативный. Сущность оперативного вмешательства заключается в удалении жидкостного содержимого кисты. Манипуляции проводятся с использованием шунта или эндоскопа.

Осложнения

Перечень нежелательных явлений крайне широк, среди них можно выделить следующие:

  1. Инфекционно-воспалительные патологии. Возникают при инфицировании или при нарушении техники проведения операций.
  2. Угнетение дыхательного и сосудистого центров продолговатого мозга с развитием остановки дыхания и сердца.
  3. Полное нарушение проводимости с развитием параличей.
  4. Гидроцефалический синдром. Причина – повышение внутричерепного давления, вызванное значительным объёмом кисты.

Прогноз

Течение благоприятное при своевременном выявлении проведении адекватной терапии. Кисты, размером до 4 мм рассасываются самостоятельно в течение нескольких недель после рождения.

Профилактика

Основной метод профилактики – это предотвращение преждевременных родов и гипоксически-ишемического поражения головного мозга путём тщательного мониторинга состояния плода и общего состояния беременной.

Таким образом, перивентрикулярная киста – серьёзная проблема современной неонаталогии и педиатрии, которая приводит к инвалидизации большого числа детей. Врачам и руководителям здравоохранения необходимо чаще использовать и совершенствовать методы, направленные на ранее выявление патологии и назначение своевременного адекватного лечения.

Диагностика перивентрикулярной кисты по МРТ, КТ, УЗИ

а) Терминология:
1. Сокращения:
• Перивентрикулярные кисты (ПК) у новорожденных
2. Определения:
• Перивентрикулярные кисты (ПК) у новорожденных: понятие объединяет в себе широкий спектр перивентрикулярных кистозных поражений:
о Передняя киста сосудистого сплетения (ПКСС):
— Киста переднего отдела сосудистого сплетения тела бокового желудочка
о Субэпендимальная псевдокиста (СЭПК):
— Субэпендимальная киста в области хвостатого ядра; может быть врожденной (герминолитическая киста) или приобретенной (постгеморрагическая киста)
о Коннатальная киста (КК), также известная как коарктация передних рогов:
— Противоречивая нозология, некоторые авторы считают КК герминолитической кистой (ГК)
о Кистозная перивентрикулярная лейкомаляция (кПВЛ), ранее известная как паравентрикулряные кисты
• В литературе отмечается значительная путаница в терминах и их «перекрытие»

(а) УЗИ, корональный срез: у ребенка в возрасте 31 недели гестации через сутки после рождения определяется киста, прилегающая к боковому углу переднего рога. Она сформирована за счет паутиноподобных спаек или сближения переднего рога бокового желудочка, представляя собой коннатальную кисту (КК).
(б) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у этого же пациента определяется КК. Как и в большинстве случаев, при УЗИ и МРТ в динамике киста не обнаруживалась.

б) Визуализация:

1. Общие характеристики перивентрикулярной кисты:
• Лучший диагностический критерий:
о ПКСС:
— Сферическая форма, утолщенная или двойная стенка
— Для подтверждения локализации кисты в структуре сосудистого сплетения при УЗИ выполните поиск эффекта «вздрагивания» ПКСС, обусловленного пульсацией
о СЭПК:
— Форма в виде слезы, тонкая стенка
— Негеморрагическая:
Кпереди от каудоталамической вырезки
— Геморрагическая:
В каудоталамической борозде, в острую фазу кровоизлияния возможно выявить продукты распада крови
о кПВЛ:
— Локальная потеря объема мозговой ткани
• Локализация:
о ПКСС:
— Кзади от каудоталамической вырезки
— В структуре сосудистого сплетения или выступая в боковой желудочек
о СЭПК:
— Негеморрагическая:
Кпереди от каудоталамической вырезки
— Постгеморрагическая:
Обычно в каудоталамической вырезке
— Слегка более часто встречается слева
о КК:
— В пределах или слегка кверху от верхнебоковых углов передних рогов и/или тел боковых желудочков
— Кпереди от отверстия Монро
о кПВЛ:
— В пределах или слегка кверху от верхнебокового угла переднего рога бокового желудочка
— По ходу стенок боковых желудочков, от передних отделов к задним
— Кисты могут сообщаться с желудочками (порэнцефалия) или быть отделены от желудочков эпендимой
• Размеры:
о СЭПК: 2-11 мм
о Кисты при кистозной перивентрикулярной лейкомаляции могут значительно варьировать в размерах, могут достигать нескольких сантиметров в диаметре
• Морфология:
о ПКСС: сферической формы, возможно наличие двойной стенки, без перегородок
о СЭПК: форма в виде «слезы», тонкая стенка

2. КТ признаки перивентрикулярной кисты:
• Бесконтрастная КТ: кровоизлияния в кисты могут быть ключевым признаком для определения их этиологии

3. УЗИ признаки перивентрикулярной кисты:
• ПКСС: двойная стенка, возможен эффект «вздрагивание» при пульсации

4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о УЗИ в высоком разрешении/с линейным датчиком
• Советы по протоколу исследования:
о Включите градиентные последовательности в МРТ-исследование для исключения геморрагической этиологии

(а) МРТ, Т2-ВИ, корональный срез: у младенца с врожденным гемипарезом четко определяется киста переднего рога Кроме того, обратите внимание на то, что у этого ребенка с уменьшением объема мозговой ткани в паравентрикулярной области вследствие ишемии в неонатальном периоде наблюдается уменьшение объема хвостатого ядра.
(б) МРТ, FLAIR, аксиальный срез: у этого же ребенка определяется участок фокальной атрофии в теле хвостатого ядра, окруженный зоной глиоза белого вещества.

в) Дифференциальная диагностика перивентрикулярной кисты:

1. Арахноидальная киста:
• Гигантские арахноидальные кисты отверстия Монро
• Отличаются по местоположению; локализуются:
о Не по ходу каудоталамической вырезки
о Не в верхнебоковом переднем роге бокового желудочка
о Не по ходу желудочковых стенок

2. Хориоидпапиллома:
• В редких случаях папилломы сосудистого сплетения могут быть исключительно кистозными
• Чаще интра-, а не перивентрикулярная локализация

3. Остаточные кисты гиппокампальной борозды:
• В норме аммонов рог и зубчатая извилина сливаются
• При нарушении процессов эмбриогенеза в структуре примитивной гиппокампальной борозды сохраняются остаточные кисты
• Наблюдаются медиально по отношению к височному рогу бокового желудочка
• «Нить бусин» по ходу гиппокампа с сигналом, подобным сигналу от СМЖ

4. Лейкоэнцефалопатия с кальцификатами и кистами:
• Генетически отлична от синдрома Коатса-плюс за счет отсутствия мутций гена СТС1
• Плотные Са++ в базальным ганглиях, таламусе, зубчатой извилине, стволе мозга, глубоком БВ, перикистозных отделах
• Диффузная лейкоэнцефалопатия, обычно симметричная и перивентрикулярная
• Кисты в базальных ганглиях, таламусе, глубоком БВ, мозжечке, стволе мозга

г) Патология:

1. Общие характеристики:
• Этиология:
о СЭПК: субэпендимальный герминальный матрикс при пролиферации нейрональных и глиальных клеток:
— Метаболически активен и хорошо васкуляризирован
— Инсульт (инфекционного, геморрагического, генетичекского генеза) → лизис клеток

2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Субэпендимальная киста:
о Полость кисты заключена в псевдокапсулу
о Псевдокапсула состоит из агрегатов герминальных клеток и глиальной ткани, а не эпителия
о ± кровоизлияние или реактивные астроциты, кистозный некроз
• КК: эпендимальная выстилка
• кПВЛ: некроз белого вещества головного мозга с образованием полостей

(а) МРТ, Т2-ВИ, корональный срез: у недоношенного младенца, мать которого перенесла хориоамнионит, определяются крупные паравентрикулярные кисты. Подобная картина чаще именуется протяженной кистозной перивентрикулярной лейкомаляцией (кПВЛ).
(б) МРТ, Т2-ВИ, сагиттальный срез: определяется протяженное кистозное поражение белого вещества. Участки поражения не сообщаются с желудочками. Имеются сообщения о подобном паттерне изменений у недоношенных и доношенных младенцев с энтеровирусной инфекцией в неонатальном периоде или таковых детей, матери которых перенесли хориоамнионит.

д) Клиническая картина:

1. Проявления перивентрикулярной кисты:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Отличия СЭПК и ПКСС:
— В некоторой степени СЭПК чаще сочетаются с аномалиями или системными заболеваниями, чем ПКСС
— Односторонняя ПКСС или СЭПК:
Низкая вероятность ассоциированных аномалий
— Двусторонняя ПКСС или СЭПК:
Выполните поиск системного заболевания
• Другие признаки/симптомы:
о Очень редко ПКСС может вызывать обструкцию отверстия Монро

2. Течение и прогноз:
• У 5% новорожденных наблюдается наличие СЭПК и/или ПКСС, которые часто претерпевают инволюцию с течением времени:
о Неврологическое развитие новорожденных с СЭПК происходит без нарушений при отсутствии других заболеваний (исключите ЦМВИ)
о Приобретенные в постнатальном периоде СЭПК у младенцев, рожденных с выраженно низким весом = фактор риска нарушения моторного развития
• Прогноз при кПВЛ обычно неблагоприятный, зависит от объема разрушенных мозговых тканей, которые с течением времени объединяются с желудочками

3. Лечение:
• Не проводится за исключением случаев с развитием обструкции боковых желудочков

е) Диагностическая памятка перивентрикулярной кисты:

1. Обратите внимание:
• Двусторонние СЭПК являются маркерами системного заболевания:
о Анеуплоидия и синдромы множественных врожденных аномалий
о Нарушения роста: задержка внутриутробного развития, крупные размеры плода для данного срока гестации, синдром Сото
о TORCH: ЦМВ, краснуха
о Внутриутробная кокаиновая интоксикация о Врожденные нарушения метаболизма
— Нарушения биогенеза пероксисом (синдром Зеллвегера)
— Врожденные лактоацидозы, недостаточность ПДГ
— Недостаточность синтетазы голокарбоксилазы
— D-20H и L-20H глутаровая ацидурия
• Обнаружение изолированной СЭПК при пренатальном УЗИ должно сподвигнуть врача на дальнейший диагностический поиск при следующих условиях:
о Размеры кисты > 9 мм в диаметре
о Расположение СЭПК кзади от каудоталамической вырезки
о Атипичная морфология СЭПК
о Расположение СЭПК напротив височных рогов боковых желудочков

2. Советы по интерпретации изображений:
• КТ или градиентные последовательности могут быть полезны в проведении дифференциального диагноза

3. Советы по отчетности:
• Провести дифференциальный диагноз между СЭПК и ПКСС может быть невероятно трудно или даже невозможно

е) Список литературы:

— Вернуться в оглавление раздела «Лучевая медицина»

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 8.4.2019

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *