Код мкб гипоксическое поражение цнс

Рубрика МКБ-10: P91.6

МКБ-10 / P00-P96 КЛАСС XVI Отдельные состояния, возникающие в перинатальном периоде / P90-P96 Другие нарушения, возникающие в перинатальном периоде / P91 Другие нарушения церебрального статуса у новорожденного

Определение и общие сведения

Гипоксически-ишемическая энцефалопатия

Синонимы: перинатальное гипоксическое поражение мозга, постасфиктическое поражение головного мозга.

Гипоксически-ишемическая энцефалопатия — синдром, характеризуемый наличием признаков острого повреждения головного мозга в результате недостаточного кровоснабжения головного мозга ребенка во время беременности матери, родов или в течение первого месяца его жизни.

Гипоксически-ишемическая энцефалопатия является наиболее распространенным поражением среди всей перинатальной патологии нервной системы.

Этиология и патогенез

Основными причинами перинатальной гипоксии-ишемии являются:

• внутриутробная гипоксия (нарушения маточно-плацентарного и/или фетоплацентарного кровотока);

• интра- и постнатальная асфиксия, РДС (Респираторный дистресс — синдром), повторяющиеся приступы апноэ, врожденная пневмония или аспирационный синдром;

• ВПС (врожденные пороки сердца), гемодинамически значимый ОАП (открытый артериальный проток), персистирование фетальных коммуникаций;

• постнатальные нарушения системной гемодинамики, приводящие к резкому падению системного АД и снижению церебральной перфузии.

Патогенез

Развивающийся мозг является гетерогенным образованием по степени зрелости (морфологической и функциональной) его тканевых и сосудистых компонентов. Особенности архитектоники и морфологии церебральных сосудов новорожденных лежат в основе специфических механизмов, обеспечивающих регуляцию интенсивности мозгового кровотока на региональном уровне в ответ на асфиксию.

В настоящее время показано, что у недоношенных новорожденных (при сроке гестации менее 35 нед) гипоксемия приводит к повышению кровотока в стволе головного мозга и перивентрикулярных областях белого вещества. У доношенных новорожденных при поддержании системного АД на нормальном уровне гипоксемия вызывает усиление кровотока во всех областях мозга, но более всего в области ствола, глубоких отделов больших полушарий и базальных ганглиев как структур, обеспечивающих жизненно важные функции и рефлекторно-двигательные реакции. Дефицит кровоснабжения мозга приводит к ишемическому поражению зон пограничного или коллатерального кровоснабжения бассейнов мозговых артерий, имеющих различное расположение в зависимости от гестационного возраста.

Последствия острой ишемии и степень ее повреждающего воздействия определяются тяжестью и длительностью снижения мозгового кровотока. При снижении уровня кровотока на 20-30% нормативных показателей возникает первая реакция в виде торможения белкового синтеза. Дальнейшее снижение кровотока до 50% нормальной величины сопровождается активацией анаэробного гликолиза, увеличением в плазме крови лактата, развитием лактат-ацидоза и тяжелыми нарушениями энергетического обмена. Если недостаточность мозгового кровотока носит транзиторный характер и/или восстановление его компенсируется за счет коллатерального кровообращения, наступает «постишемическая реперфузия».

В этих условиях поступление обогащенной кислородом крови в участки, перенесшие ранее ишемическое воздействие, приводит к активации процессов свободнорадикального окисления, сопровождающегося накоплением токсичных продуктов и возбуждающих аминокислот (глутамат, N-метил-D-аспарагиновая кислота и др.). В итоге каскада патологических процессов, инициированных тканевой гипоксией-ишемией в очагах повреждения под действием цитокинов и ИЛ, развивается воспалительная реакция нейроглии, что обусловливает дальнейшее повреждение паренхимы мозга, длительность которого может варьировать от нескольких часов до нескольких недель.

Клинические проявления

Церебральная гипоксия — ишемия I степени (легкая)

Возбуждение ЦНС чаще возникает у доношенных новорожденных, угнетение — у недоношенных длительностью не более 5-7 сут.

Церебральная ишемия II степени (средней тяжести)

Возникают угнетение ЦНС, возбуждение или смена фаз церебральной активности (длительностью более 7 дней); неонатальные судороги редки. У недоношенных судороги чаще тонические или атипичные (судорожное апноэ, стереотипные спонтанные оральные автоматизмы, трепетание век, миоклонии глазных яблок, гребущие, плавающие движения рук, педалирующие движения ног). У доношенных — мультифокальные клонические судороги. Приступы обычно кратковременные, однократные, реже повторные. Внутричерепная гипертензия (транзиторная, чаще у доношенных новорожденных). Вегетативно-висцеральные нарушения.

Церебральная ишемия III степени (тяжелая)

Прогрессирующая потеря церебральной активности — свыше 10 дней (в первые 12 ч жизни глубокое угнетение или кома, в период с 12-24 ч кратковременное нарастание уровня бодрствования, с 24-72 ч — нарастание угнетения или кома). Повторные судороги (чаще мультифокальные клонические или тонические), возможен эпилептический статус. Дисфункция стволовых отделов мозга (нарушения ритма сердца и дыхания, зрачковых реакций, сосания и глотания, глазодвигательные расстройства). Поза разгибательная (декортикация или децеребрация). Вегетативновисцеральные нарушения. Прогрессирующая внутричерепная гипертензия (отек мозга).

Гипоксически-ишемическая энцефалопатия новорожденного: Диагностика

Диагноз церебральной гипоксии-ишемии и степень ее тяжести устанавливаются на основании данных анамнеза о наличии внутриутробной гипоксии плода или интра-/постнатальной асфиксии у новорожденного, оценки по шкале Апгар, клинических неврологических симптомов и дополнительных методов исследования, включающих НСГ, КТ, ДГ, ЭЭГ. Также учитывают динамическое определение КОС, гематокрита, гемоглобина и газового состава крови. Широко используются результаты суточного мониторинга за такими показателями, как ЧСС, АД, температура тела, SO2, исследование лабораторных показателей в сыворотке (креатинина и билирубина) и плазме (глюкозы, калия, кальция, магния, натрия, остаточного азота) крови. При необходимости (по показаниям) проводится исследование цереброспинальной жидкости. При возможности контролируют содержание нейроспецифических белков, таких как нейроспецифическая енолаза, глиальный фибриллярный кислый белок, основной белок миелина и др.

Гипоксически-ишемическая энцефалопатия новорожденного: Лечение

Лечение и профилактика см. Другие внутричерепные (нетравматические) кровоизлияния у плода и новорожденного

Профилактика

Источники (ссылки)

 В клинической картине гипоксической энцефалопатии выделяют три периода — острый (1-й месяц жизни ребенка), восстановительный (с 1-го месяца до 1 года, а у недоношенных незрелых детей до 2 лет) и исход.
 В остром периоде по степени тяжести выделяются легкая форма поражений нервной системы, отражающая преходящие нарушения гемоликвородинамики; форма средней тяжести с отечно-геморрагическими изменениями, глиозом, единичными лейкомаляциями; тяжелая форма, характерная для генерализованного отека мозга, множественных лейкомаляций и кровоизлияний. Для определения степени тяжести и выраженности нарушений мозгового кровообращения применяется шкала Апгар.
 В остром периоде выделяют 5 клинических синдромов: повышение нервно-рефлекторной возбудимости, судорожный, гипертензионно-гидроцефальный, синдром угнетения, коматозный. Обычно наблюдается сочетание нескольких синдромов. Особенностью острого периода является доминирование общемозговых нарушений без выраженных локальных симптомов. При легкой форме поражения мозга (оценка по шкале Апгар 6 — 7 баллов) характерным является синдром повышенной нервно-рефлекторной возбудимости. Основными проявлениями синдрома являются усиление спонтанной двигательной активности, беспокойный поверхностный сон, удлинение периода активного бодрствования, трудность засыпания, частый немотивированный плач, оживление безусловных врожденных рефлексов, мышечная дистония, повышение коленных рефлексов, тремор конечностей и подбородка. У недоношенных синдром нервно-рефлекторной возбудимости в 94% случаев является клиническим признаком понижения порога судорожной готовности, что подтверждается данными электроэнцефалографии (ЭЭГ). Больные, у которых, по данным ЭЭГ, имеется снижение порога судорожной готовности, должны рассматриваться в группе риска по судорожному синдрому.
 Среднетяжелая форма гипоксической энцефалопатии (оценивается по шкале Апгар 4 — 6 баллов) проявляется гипертензионно-гидроцефальным синдромом и синдромом угнетения.
 Для гипертензионно-гидроцефального синдрома характерным является увеличение размеров головы на 1 — 2 см по сравнению с нормой (или окружностью грудной клетки), раскрытие сагитального шва более 0,5 см, увеличение и выбухание большого родничка. Типичной является брахиоцефалическая форма головы с увеличенными лобными буграми или долихоцефалическая — с нависающим кзади затылком. Отмечается симптом Грефе, симптом «заходящего солнца», непостоянный горизонтальный нистагм, сходящее косоглазие. Выявляется мышечная дистония, больше в дистальных отделах конечностей в виде симптома «тюленьих лапок» и «пяточных стопок». У большинства детей, особенно в первые дни жизни, эти явления сочетаются с пароксизмами вздрагиваний, спонтанным рефлексом Моро, нарушением сна, симптомом Арлекино, общим и локальным цианозом. Развитие гипертензионно-гидроцефального синдрома на 3 — 5-й день жизни может являться признаком перивентрикулярного кровоизлияния. Гипертензионно-гидроцефальный синдром может быть изолированным, но чаще сочетается с синдромом угнетения или коматозным синдромом. Синдром угнетения проявляется вялостью, гиподинамией, снижением спонтанной активности, общей мышечной гипотонией, гипорефлексией, угнетением рефлексов новорожденных, снижением рефлексов сосания и глотания. Наблюдаются локальные симптомы в виде расходящегося и сходящегося косоглазия, нистагм, асимметрия и отвисание нижней челюсти, асимметрия мимической мускулатуры, бульбарные и псевдобульбарные симптомы. Синдром характеризует течение острого периода гипоксической энцефалопатии и в конце первого месяца жизни обычно исчезает. В остром периоде синдром угнетения может являться предвестником отека мозга и развития коматозного синдрома.
 Коматозный синдром является проявлением тяжелого состояния новорожденного, по шкале Апгар оценивается 1 — 4 балла. В клинической картине выявляются выраженная вялость, адинамия, мышечная гипотония до атонии, врожденные рефлексы не выявляются, зрачки сужены, реакция на свет незначительная или отсутствует. Нет реакции на болевые раздражители, «плавающие» движения глазных яблок, горизонтальный и вертикальный нистагм, сухожильные рефлексы угнетены. Дыхание аритмичное, с частыми апное, брадикардия, тоны сердца глухие, пульс аритмичный, артериальное давление низкое. Могут отмечаться приступы судорог с преобладанием тонического компонента. Тяжелое состояние сохраняется 10 — 15 дней, отсутствуют рефлексы сосания и глотания. Появление в остром периоде гидроцефалии с выбуханием и напряжением большого родничка, расхождением черепных швов, протрузией глазных яблок, быстрым ростом головы свидетельствует о внутричерепном кровоизлиянии.
 Судорожный синдром в остром периоде, как правило, сочетается с синдромом угнетения или коматозным. Возникает в результате гипоксического отека мозга, гипогликемии, гипомагнемии или внутричерепных кровоизлияний. Проявляется в первые дни жизни тонико-клоническими или тоническими судорогами. Наряду с этим наблюдаются локальные клонические судороги или гемиконвульсии. Судорожные припадки у новорожденных отличаются кратковременностью, внезапным началом, отсутствием закономерности повторения и зависимости от состояния сна или бодрствования, режима кормления и других факторов. Судороги наблюдаются в виде мелкоамплитудного тремора, кратковременной остановки дыхания, тонического спазма глазных яблок по типу пареза взора вверх, имитации симптома «заходящего солнца», нистагма, автоматических жевательных движений, пароксизмов клонуса стоп, вазомоторных реакций. Эти судороги по своему характеру иногда напоминают спонтанные движения ребенка, что затрудняет диагностику.
 Восстановительный период гипоксической энцефалоратии включает следующие синдромы: повышение нервно-рефлекторной возбудимости, гипертензионно-гидроцефальный, вегетовисцеральных дисфункций, двигательных нарушений, задержки психомоторного развития, эпилептический.
 Синдром повышенной нервно-рефлекторной возбудимости в восстановительном периоде имеет два варианта течения. При благоприятном варианте течения отмечается исчезновение или уменьшение выраженности симптомов повышенной нервно-рефлекторной возбудимости в сроки от 4 — 6 месяцев до 1 года. При неблагоприятном варианте, особенно у недоношенных, может развиться эпилептический синдром.
 Гипертензионно-гидроцефальный синдром имеет два варианта течения:
 1) гипертензионно-гидроцефальный синдром с благоприятным течением, при котором наблюдается исчезновение гипертензионных симптомов при задержке гидроцефальных;
 2) неблагоприятный вариант гипертензионно-гидроцефального синдрома, входящий в симптомокомплекс органического церебрального синдрома.
 Исходы гипертензионно-гидроцефального синдрома:
 1. Нормализация роста окружности головы к 6 месяцам.
 2. Компенсированный гидроцефальный синдром в 8 — 12 месяцев.
 3. Развитие гидроцефалии.
 Синдром вегето-висцеральных дисфункций начинает проявляться после 1 — 1,5 месяца жизни на фоне повышения нервно-рефлекторной возбудимости и гипертензионно-гидроцефального синдрома. В клинической картине отмечаются упорные срыгивания, стойкая гипотрофия, нарушение ритма дыхания и апное, изменение окраски кожных покровов, акроцианоз, пароксизмы тахи- и брадипное, расстройства терморегуляции, дисфункция желудочно-кишечного тракта, височное облысение.
 Эпилептический синдром может проявляться в любом возрасте (как продолжение судорог после рождения или на фоне соматической инфекции). У новорожденных и грудных детей он имеет так называемое возрастное лицо, т. Е. Судорожные пароксизмы имитируют те двигательные возможности, которыми ребенок к моменту их появления обладает.
 У новорожденных и грудных детей (особенно у недоношенных) судорожный синдром характеризуется многообразием клинических форм припадков. Наблюдаются генерализованные судорожные припадки (тонико-клонические, клонические, тонические), абортивные, фокальные, гемиконвульсивные, полиморфные припадки, простые и сложные абсансы. По частоте преобладают полиморфные формы припадков. У недоношенных детей с перинатальной энцефалопатией пропульсивные и импульсивные пароксизмы в изолированном виде не встречаются, а наблюдаются только в составе полиморфных припадков. Наибольшую трудность в диагностике представляют абортивные и бессудорожные формы пароксизмов.
 Наблюдается имитация безусловных двигательных рефлексов в виде пароксизмально возникающих проявлений шейно-тонического симметричного рефлекса с наклоном головы и тоническим напряжением рук и ног; шейно-тонического асимметричного рефлекса с поворотом головы в сторону и разгибанием одноименной руки и ноги; первой фазы рефлекса Моро с раскрытием ручек. Бывают пароксизмы в виде спазма взора и нистагмом, имитацией «симптома заходящего солнца». Нередко наблюдаются приступы покраснения и побледнения кожных покровов с усиленным потоотделением, иногда срыгиваниями. После 3 — 4 месяцев жизни, по мере появления способности удерживать голову, появляются «кивки», «кливки», а с 6 — 7 месяцев — «поклоны» (сгибание туловища вперед-назад).
 Такие особенности судорожного синдрома у недоношенных детей, как нестабильность клинических проявлений с преобладанием полиморфных судорог, наличие абортивных форм припадков, а также сложных абсансов с имитацией безусловных рефлексов новорожденных (первой фазы рефлекса Моро, асимметричного шейно-тонического рефлекса) являются, вероятно, следствием незрелости структур головного мозга. Однако увеличение частоты припадков, нарастание полиморфизма их проявлений, резистентность к противосудорожной терапии должны настораживать в отношении формирования грубых органических форм поражения мозга.
 Полиморфизм приступов, их резистентность к терапии является прогностически неблагоприятным признаком.
 Синдром двигательных нарушений выявляется с первых недель жизни, может протекать с мышечной гипотонией или гипертонией. При появлении синдрома двигательных нарушений с мышечной гипотонией отмечается снижение спонтанной двигательной активности, угнетение сухожильных рефлексов и врожденных безусловных рефлексов новорожденных. Синдром двигательных нарушений с мышечной гипотонией встречается изолированно, а также в сочетании с гипертензионно-гидроцефальным синдромом, синдром повышенной нервно-рефлекторной возбудимости с понижением порога судорожной готовности. Неблагоприятно сочетание синдрома двигательных нарушений и судорожного синдрома.
 Нарастание мышечной гипертонии у доношенных детей, появление сторонности очаговых симптомов должны настораживать в плане развития детского церебрального паралича.
 Синдром задержки психомоторного развития начинает проявляться с 1 — 2 месяцев. В структуре синдрома отмечается нарушение редукции безусловных врожденных рефлексов. Большую диагностическую роль приобретает шейно-тонические симметричный и асимметричный рефлексы, задержка формирования выпрямительных лабиринтных цепных тонических рефлексов. При наличии в структуре данного синдрома задержки психического развития у детей к месячному возрасту наблюдается недостаточно устойчивая фиксация взгляда, кратковременное прослеживание с быстрым истощением. Нет реакции на голос матери, слухового сосредоточения. К 2 — 3-месячному возрасту наблюдается недостаточное оживление при общении, крик маловыразителен, гуление отсутствует, дети отыскивают источник звука глазами без поворота головы, появляется редкая, трудно вызываемая улыбка. К полугоду — недостаточно активно интересуются игрушками и окружающими предметами, недостаточно реагируют на присутствие матери, гуление малоактивное и непродолжительное, манипуляции с предметами задержаны, нет активного внимания. Если задержка развития является «темповой», она при правильном выхаживании начинает исчезать. Данная группа детей в 4 — 5 месяцев как бы «скачком» становится активнее, причем психическое развитие опережает моторное. Появляются эмоциональная реакция на окружающих, интерес к игрушкам.
 Возрастные двигательные функции начинают активно компенсироваться после 6 — 7 месяцев и, как правило, восстанавливаются к 1 — 1,5 годам. Прогностически неблагоприятна длительная задержка психического развития.

Факторы риска. Этиология и патогенез гипоксической энцефалопатии

Для распознавания клинических признаков перинатальной гипоксии необходимо учитывать факторы риска, предрасполагающие к ее развитию :
• Пограничный возраст матери (моложе 20 и старше 35 лет)
• Преждевременная отслойка плаценты
• Предлежание плаценты
• Преэклампсия
• Преждевременные или поздние роды
• Окрашивание околоплодных вод меконием
• Брадикардия, тахикардия плода, приглушение тонов сердца плода
• Многоплодие
• Длительный безводный промежуток
• Диабет матери
• Любые заболевания матери во время беременности
• Прием матерью потенциально опасных для плода препаратов
Среди причин нарушений вентиляции легких и оксигенации крови выделяют периферическую и центральную гипоксию. В периферической гипоксии принимает участие патология дыхательных путей или альвеолярного кровотока, в центральной гипоксии основой является нарушение функции дыхательного центра.

Этиология гипоксии

Периферическая Центральная
1. Респираторный 1. Пониженное давление
дистресс-синдром у матери
2. Аспирация околоплодных 2. Анемия матери
вод
3. Пневмоторакс 3. Артериальная гипертензия
(с родовой травмой)
4. Бронхолегочная 4. Плацентарная
дисплазия недостаточность
5. Врожденные аномалии
(синдром Пьера — Робена)
5. Пороки развития мозга

Гипоксия приводит к нарушению окислительных процессов, развитию ацидоза, снижению энергетического баланса клетки, избытку нейромедиаторов, нарушению метаболизма глии и нейронов. Ацидоз увеличивает проницаемость сосудистой стенки с развитием межклеточного отека и нарушением церебральной гемодинамики. В условиях гипоксии нарушается перекисное окисление липидов с накоплением агрессивных свободных радикалов, гидроперекисей, которые оказывают деструктивное действие на мембраны нейронов. Нарушения церебральной гемодинамики ишемическо-геморрагического характера являются следствием тяжелой гипоксии мозга.
В антенатальном периоде основным этиологическим фактором гипоксии является плацентарная недостаточность . Трофическая недостаточность протекает с нарушением всасываемости и усвоением питательных веществ через плаценту, дефицитом транспорта кислорода и углекислоты, что проявляется синдромом задержки развития плода, внутриутробной гипотрофией, незрелостью легких и сурфактанта. Установлено, что снижение маточно-плацентарного кровотока служит объективным показателем гипоксического поражения мозга . Дефицит сурфактанта и дыхательная аноксия служат основными патогенетическими факторами церебральной гипоксии недоношенных и новорожденных от больных диабетом матерей. В патогенезе дефицита сурфактанта новорожденных лежит вторичный гиперинсулинизм плода, который развивается в ответ на гликемию матери. Инсулин тормозит синтез лецитина — основного элемента сурфактанта, недостаток которого препятствует разлипанию альвеол, что и приводит к нарушению вентиляции легких.
Таким образом, компенсация диабета беременных является профилактикой дыхательного дисстресс-синдрома новорожденных и гипоксической энцефалопатии . В неонатальном периоде причиной церебральной гипоксии и ишемии может быть выраженный интрапульмональный шунт. В патогенезе гипоксии мозга значительную роль играют гипоксическая кардиопатия новорожденных и надпочечниковая недостаточность. Гипогликемия и дефицит запаса гликогена рассматриваются как факторы, обусловливающие повышенную ранимость мозговой ткани к гипоксии новорожденных, особенно недоношенных с низкой массой тела.

Морфология гипоксической энцефалопатии

Головной мозг в норме поглощает пятую часть кислорода, поступающего в организм. У детей раннего возраста доля мозга в использовании кислорода составляет почти половину, что обеспечивает высокий уровень метаболизма окислительных процессов. В зависимости от длительности гипоксии в мозге развиваются изменения от локального отека до некрозов с геморрагическим пропитыванием. В ряде исследований было показано, что имеется различная чувствительность мозговых структур к гипоксии, которая зависит от особенностей метаболизма и кровоснабжения. Наиболее чувствительными к гипоксии являются зона Зоммера аммонова рога и перивентрикулярная область смежного кровоснабжения между передней, средней и задней мозговыми артериями. При сочетании гипоксии и ишемии возникают очаги некрозов в коре, зрительном бугре, полосатом теле, мозжечке. Выделяют следующие стадии морфологических гипоксических изменений в головном мозге: I стадия — отечно-геморрагическая, II стадия — энцефальный глиоз, III стадия — лейкомаляция (некроз), IV стадия — лейкомаляция с кровоизлиянием. Первые две стадии острой гипоксии являются курабельными, имеется возможность восстановления метаболизма нейронов и глии, III и IV стадии ведут к необратимой гибели нейронов. При антенатальной гипоксии наблюдаются дистрофия нейронов, пролиферация глии, явления склерозирования, кистозные полости на местах мелких очагов некрозов.

Клиника гипоксической энцефалопатии

В клинической картине гипоксической энцефалопатии выделяют три периода — острый (1-й месяц жизни ребенка), восстановительный (с 1-го месяца до 1 года, а у недоношенных незрелых детей до 2 лет) и исход .
В остром периоде по степени тяжести выделяются легкая форма поражений нервной системы, отражающая преходящие нарушения гемоликвородинамики; форма средней тяжести с отечно-геморрагическими изменениями, глиозом, единичными лейкомаляциями; тяжелая форма, характерная для генерализованного отека мозга, множественных лейкомаляций и кровоизлияний. Для определения степени тяжести и выраженности нарушений мозгового кровообращения применяется шкала Апгар.
В остром периоде выделяют 5 клинических синдромов: повышение нервно-рефлекторной возбудимости, судорожный, гипертензионно-гидроцефальный, синдром угнетения, коматозный. Обычно наблюдается сочетание нескольких синдромов. Особенностью острого периода является доминирование общемозговых нарушений без выраженных локальных симптомов. При легкой форме поражения мозга (оценка по шкале Апгар 6 — 7 баллов) характерным является синдром повышенной нервно-рефлекторной возбудимости. Основными проявлениями синдрома являются усиление спонтанной двигательной активности, беспокойный поверхностный сон, удлинение периода активного бодрствования, трудность засыпания, частый немотивированный плач, оживление безусловных врожденных рефлексов, мышечная дистония, повышение коленных рефлексов, тремор конечностей и подбородка. У недоношенных синдром нервно-рефлекторной возбудимости в 94% случаев является клиническим признаком понижения порога судорожной готовности, что подтверждается данными электроэнцефалографии (ЭЭГ) . Больные, у которых, по данным ЭЭГ, имеется снижение порога судорожной готовности, должны рассматриваться в группе риска по судорожному синдрому.
Среднетяжелая форма гипоксической энцефалопатии (оценивается по шкале Апгар 4 — 6 баллов) проявляется гипертензионно-гидроцефальным синдромом и синдромом угнетения.
Для гипертензионно-гидроцефального синдрома характерным является увеличение размеров головы на 1 — 2 см по сравнению с нормой (или окружностью грудной клетки), раскрытие сагитального шва более 0,5 см, увеличение и выбухание большого родничка. Типичной является брахиоцефалическая форма головы с увеличенными лобными буграми или долихоцефалическая — с нависающим кзади затылком. Отмечается симптом Грефе, симптом «заходящего солнца», непостоянный горизонтальный нистагм, сходящее косоглазие. Выявляется мышечная дистония, больше в дистальных отделах конечностей в виде симптома «тюленьих лапок» и «пяточных стопок». У большинства детей, особенно в первые дни жизни, эти явления сочетаются с пароксизмами вздрагиваний, спонтанным рефлексом Моро, нарушением сна, симптомом Арлекино, общим и локальным цианозом. Развитие гипертензионно-гидроцефального синдрома на 3 — 5-й день жизни может являться признаком перивентрикулярного кровоизлияния. Гипертензионно-гидроцефальный синдром может быть изолированным, но чаще сочетается с синдромом угнетения или коматозным синдромом. Синдром угнетения проявляется вялостью, гиподинамией, снижением спонтанной активности, общей мышечной гипотонией, гипорефлексией, угнетением рефлексов новорожденных, снижением рефлексов сосания и глотания. Наблюдаются локальные симптомы в виде расходящегося и сходящегося косоглазия, нистагм, асимметрия и отвисание нижней челюсти, асимметрия мимической мускулатуры, бульбарные и псевдобульбарные симптомы. Синдром характеризует течение острого периода гипоксической энцефалопатии и в конце первого месяца жизни обычно исчезает. В остром периоде синдром угнетения может являться предвестником отека мозга и развития коматозного синдрома.
Коматозный синдром является проявлением тяжелого состояния новорожденного, по шкале Апгар оценивается 1 — 4 балла. В клинической картине выявляются выраженная вялость, адинамия, мышечная гипотония до атонии, врожденные рефлексы не выявляются, зрачки сужены, реакция на свет незначительная или отсутствует. Нет реакции на болевые раздражители, «плавающие» движения глазных яблок, горизонтальный и вертикальный нистагм, сухожильные рефлексы угнетены. Дыхание аритмичное, с частыми апное, брадикардия, тоны сердца глухие, пульс аритмичный, артериальное давление низкое. Могут отмечаться приступы судорог с преобладанием тонического компонента. Тяжелое состояние сохраняется 10 — 15 дней, отсутствуют рефлексы сосания и глотания. Появление в остром периоде гидроцефалии с выбуханием и напряжением большого родничка, расхождением черепных швов, протрузией глазных яблок, быстрым ростом головы свидетельствует о внутричерепном кровоизлиянии.
Судорожный синдром в остром периоде, как правило, сочетается с синдромом угнетения или коматозным. Возникает в результате гипоксического отека мозга, гипогликемии, гипомагнемии или внутричерепных кровоизлияний. Проявляется в первые дни жизни тонико-клоническими или тоническими судорогами. Наряду с этим наблюдаются локальные клонические судороги или гемиконвульсии. Судорожные припадки у новорожденных отличаются кратковременностью, внезапным началом, отсутствием закономерности повторения и зависимости от состояния сна или бодрствования, режима кормления и других факторов. Судороги наблюдаются в виде мелкоамплитудного тремора, кратковременной остановки дыхания, тонического спазма глазных яблок по типу пареза взора вверх, имитации симптома «заходящего солнца», нистагма, автоматических жевательных движений, пароксизмов клонуса стоп, вазомоторных реакций. Эти судороги по своему характеру иногда напоминают спонтанные движения ребенка, что затрудняет диагностику.
Восстановительный период гипоксической энцефалоратии включает следующие синдромы: повышение нервно-рефлекторной возбудимости, гипертензионно-гидроцефальный, вегетовисцеральных дисфункций, двигательных нарушений, задержки психомоторного развития, эпилептический.
Синдром повышенной нервно-рефлекторной возбудимости в восстановительном периоде имеет два варианта течения. При благоприятном варианте течения отмечается исчезновение или уменьшение выраженности симптомов повышенной нервно-рефлекторной возбудимости в сроки от 4 — 6 месяцев до 1 года. При неблагоприятном варианте, особенно у недоношенных, может развиться эпилептический синдром.
Гипертензионно-гидроцефальный синдром имеет два варианта течения:
1) гипертензионно-гидроцефальный синдром с благоприятным течением, при котором наблюдается исчезновение гипертензионных симптомов при задержке гидроцефальных;
2) неблагоприятный вариант гипертензионно-гидроцефального синдрома, входящий в симптомокомплекс органического церебрального синдрома.
Исходы гипертензионно-гидроцефального синдрома:
1. Нормализация роста окружности головы к 6 месяцам.
2. Компенсированный гидроцефальный синдром в 8 — 12 месяцев.
3. Развитие гидроцефалии.
Синдром вегето-висцеральных дисфункций начинает проявляться после 1 — 1,5 месяца жизни на фоне повышения нервно-рефлекторной возбудимости и гипертензионно-гидроцефального синдрома. В клинической картине отмечаются упорные срыгивания, стойкая гипотрофия, нарушение ритма дыхания и апное, изменение окраски кожных покровов, акроцианоз, пароксизмы тахи- и брадипное, расстройства терморегуляции, дисфункция желудочно-кишечного тракта, височное облысение.
Эпилептический синдром может проявляться в любом возрасте (как продолжение судорог после рождения или на фоне соматической инфекции). У новорожденных и грудных детей он имеет так называемое возрастное лицо, т. е. судорожные пароксизмы имитируют те двигательные возможности, которыми ребенок к моменту их появления обладает.
У новорожденных и грудных детей (особенно у недоношенных) судорожный синдром характеризуется многообразием клинических форм припадков. Наблюдаются генерализованные судорожные припадки (тонико-клонические, клонические, тонические), абортивные, фокальные, гемиконвульсивные, полиморфные припадки, простые и сложные абсансы. По частоте преобладают полиморфные формы припадков. У недоношенных детей с перинатальной энцефалопатией пропульсивные и импульсивные пароксизмы в изолированном виде не встречаются, а наблюдаются только в составе полиморфных припадков. Наибольшую трудность в диагностике представляют абортивные и бессудорожные формы пароксизмов.
Наблюдается имитация безусловных двигательных рефлексов в виде пароксизмально возникающих проявлений шейно-тонического симметричного рефлекса с наклоном головы и тоническим напряжением рук и ног; шейно-тонического асимметричного рефлекса с поворотом головы в сторону и разгибанием одноименной руки и ноги; первой фазы рефлекса Моро с раскрытием ручек. Бывают пароксизмы в виде спазма взора и нистагмом, имитацией «симптома заходящего солнца». Нередко наблюдаются приступы покраснения и побледнения кожных покровов с усиленным потоотделением, иногда срыгиваниями. После 3 — 4 месяцев жизни, по мере появления способности удерживать голову, появляются «кивки», «кливки», а с 6 — 7 месяцев — «поклоны» (сгибание туловища вперед-назад).
Такие особенности судорожного синдрома у недоношенных детей, как нестабильность клинических проявлений с преобладанием полиморфных судорог, наличие абортивных форм припадков, а также сложных абсансов с имитацией безусловных рефлексов новорожденных (первой фазы рефлекса Моро, асимметричного шейно-тонического рефлекса) являются, вероятно, следствием незрелости структур головного мозга. Однако увеличение частоты припадков, нарастание полиморфизма их проявлений, резистентность к противосудорожной терапии должны настораживать в отношении формирования грубых органических форм поражения мозга.
Полиморфизм приступов, их резистентность к терапии является прогностически неблагоприятным признаком.
Синдром двигательных нарушений выявляется с первых недель жизни, может протекать с мышечной гипотонией или гипертонией. При появлении синдрома двигательных нарушений с мышечной гипотонией отмечается снижение спонтанной двигательной активности, угнетение сухожильных рефлексов и врожденных безусловных рефлексов новорожденных. Синдром двигательных нарушений с мышечной гипотонией встречается изолированно, а также в сочетании с гипертензионно-гидроцефальным синдромом, синдром повышенной нервно-рефлекторной возбудимости с понижением порога судорожной готовности. Неблагоприятно сочетание синдрома двигательных нарушений и судорожного синдрома.
Нарастание мышечной гипертонии у доношенных детей, появление сторонности очаговых симптомов должны настораживать в плане развития детского церебрального паралича.
Синдром задержки психомоторного развития начинает проявляться с 1 — 2 месяцев. В структуре синдрома отмечается нарушение редукции безусловных врожденных рефлексов. Большую диагностическую роль приобретает шейно-тонические симметричный и асимметричный рефлексы, задержка формирования выпрямительных лабиринтных цепных тонических рефлексов. При наличии в структуре данного синдрома задержки психического развития у детей к месячному возрасту наблюдается недостаточно устойчивая фиксация взгляда, кратковременное прослеживание с быстрым истощением. Нет реакции на голос матери, слухового сосредоточения. К 2 — 3-месячному возрасту наблюдается недостаточное оживление при общении, крик маловыразителен, гуление отсутствует, дети отыскивают источник звука глазами без поворота головы, появляется редкая, трудно вызываемая улыбка. К полугоду — недостаточно активно интересуются игрушками и окружающими предметами, недостаточно реагируют на присутствие матери, гуление малоактивное и непродолжительное, манипуляции с предметами задержаны, нет активного внимания. Если задержка развития является «темповой», она при правильном выхаживании начинает исчезать. Данная группа детей в 4 — 5 месяцев как бы «скачком» становится активнее, причем психическое развитие опережает моторное. Появляются эмоциональная реакция на окружающих, интерес к игрушкам.
Возрастные двигательные функции начинают активно компенсироваться после 6 — 7 месяцев и, как правило, восстанавливаются к 1 — 1,5 годам. Прогностически неблагоприятна длительная задержка психического развития.

Диагностика

Исследование глазного дна в остром периоде легкой гипоксической энцефалопатии отклонений не выявляет, реже наблюдают умеренное полнокровие вен. При среднетяжелой степени отмечают расширение вен, отек, отдельные геморрагии. При тяжелой степени повреждения на фоне выраженного отека расширения сосудов отмечается стушеванность границ диска зрительного нерва, кровоизлияния. В дальнейшем у таких детей может обнаружиться атрофия сосков зрительных нервов.
В спинномозговой жидкости изменения выявляются при наличии внутричерепного кровоизлияния. В этих случаях в ликворе имеются свежие и выщелочные эритроциты. После 7 — 10-го дня жизни подтверждением перенесенного кровоизлияния является наличие в ликворе макрофагов.
Нейросонография — двухмерное ультразвуковое исследование анатомических структур мозга через большой родничок — позволяет установить перивентрикулярное кровоизлияние, очаги лейкомаляции, расширение желудочковой системы — вентрикуломегалию . Нейросонография позволяет провести дифференциальную диагностику с пороками головного мозга. Признаки гипоплазии мозга: увеличение субарахноидальных пространств, расширение межполушарной щели, вентрикуломегалия, повышение плотности в области паренхимы мозга без четкой дифференциации извилин, порэнцефалия. Галопрозэнцефалия — увеличение одного желудочка, тени, повышение эхоплотности от стволовых структур мозга, снижение плотности от паренхимы мозга . При клинико-нейросонографических сопоставлениях выявляется корреляция числа лейкомаляций и неврологических исходов. Множественные лейкомаляции в обоих полушариях, обнаруживаемые у больных по данным нейросонографии в остром периоде заболевания, сочетаются с синдромом двигательных нарушений и грубой задержкой психомоторного развития в восстановительном периоде. Компьютерная томография головного мозга помогает объективизировать гипоксические изменения мозговой ткани в структурах мозжечка и ствола мозга, которые недостаточно четко выявляются при нейросонографии.
Электроэнцефалографическое (ЭЭГ) исследование выявляет очаги медленноволновой активности, очаги редукции корковой ритмики, очаги эпилептической активности. Большое значение ЭЭГ-исследование имеет для выделения группы риска по судорожному синдрому и диагностики клинически «немых» приступов. Косвенным подтверждением судорожного синдрома, а также признаком понижения порога судорожной готовности у больных является наличие пароксизмальных изменений ЭЭГ. Повторные припадки могут приводить к усилению выраженности пароксизмальной активности на ЭЭГ.
Из биохимических исследований в остром периоде показателем глубины гипоксических нарушений является оценка ацидоза от смешанного до выраженного декомпенсированного метаболического. При тяжелой гипоксии нарастает осмотическое давление плазмы крови, увеличивается уровень лактатдегидрогеназы. Лактатдегидрогеназа и другие ферменты гликолиза коррелируют с тяжестью состояния детей и отражают выраженность гипоксии в остром периоде перинатальной энцефалопатии.
Рентгенография легких используется для диагностики врожденных ателектазов, пневмопатии и воспалительных изменений легких.

Лечение острого периода

В остром периоде необходима своевременная коррекция респираторного дыхательного дисстресс-синдрома и адекватная вентиляция легких. У недоношенных проводится эндотрахеальное введение колфосцерила пальмитата 5 мл/кг. Использование аналогов сурфактанта приводит к значительному регрессу неврологических синдромов гипоксической энцефалопатии.
1. Коррекция гомеостаза и гиповолемии: свежезамороженная плазма 5 — 10 мл/кг, 10% альбумин 5 — 10 мл/кг, реополиглюкин 7 — 10 мл/кг, гемодез 10 мл/кг.
2. Снижение проницаемости сосудов: 12,5% раствор этамзилата внутримышечно или внутривенно, 1% викасол 0,1 мл/кг.
3. Метаболическая и антиоксидантная терапия: пирацетам 50 мг/кг, 10% глюкоза 10 мл/кг, актовегин внутривенно, 5% витамин Е 0,1 мл в день. В качестве антиоксиданта используется соевое масло 2 — 3 мл 4 — 6 дней на кожу живота .
4. Сосудистая терапия: винпоцетин 1мг/кг внутривенно.
5. Дегидратационная терапия: гидрокортизон 3 — 10 мг/кг, преднизолон 1 — 2 мг/кг, 25% магния сульфат 0,2 мл/кг.
6. Улучшение тканевого метаболизма сердечной мышцы: кокарбоксилаза 8 мг/кг, АТФ 10 мг/кг.
7. Антиконвульсантная терапия: диазепам 1мг/кг внутримышечно или внутривенно, ГОМК 50 мг/кг, барбитураты, когда бензодиазепины не эффективны, 5 мг/кг .

Лечение восстановительного периода

Лечение восстановительного периода проводится по синдромологическому принципу.
1. При синдроме повышенной нервно-рефлекторной возбудимости с проявлениями вегетовисцеральных дисфункций показаны седативные препараты: диазепам 0,001 г 2 раза в день, тазепам 0,001 г 2 раза в день, микстура с цитралью — раствор цитраля 2,0, магния сульфат 3,0, 10% раствор глюкозы 200,0 — по чайной ложке 3 раза в день; с 2-месячного возраста назначаются успокоительный коктейль из трав (корень валерианы, пустырник, шалфей) по 1 чайной ложке 3 раза в день.
2. При гипертензионно-гидроцефальном синдроме целесообразно назначать фуросемид 0, 002 г/кг в сутки с панангином, глицерол по 1 чайной ложке 3 раза в день. При выраженных проявлениях гипертензионно-гидроцефального синдрома используют ацетазоламид по 0,02 г/кг в сутки однократно по схеме: 3 дня — прием, 1 день перерыв, курс от 3 нед до 1 — 1,5 мес с панангином.
3. При синдроме двигательных нарушений: витамин В6 5 мг, витамин В1 2 мг, АТФ 0,5 мл 10 — 12 инъекций, пиритинол 10 — 20 капель на 1 кг массы тела 2 раза в день в первой половине дня 1 — 3 мес. Массаж. Лечебная гимнастика, проводится обучение матери навыкам реабилитации.
4. При синдроме задержки психомоторного развития: пирацетам 30 — 50 мг/кг в 3 приема, пиритинол. С 6 месяцев церебролизин 0,5 мл № 20 (противопоказан при судорожном синдроме), витамины В6, В1. Гамма-аминобутировая кислота по 0,06 г 2 — 3 раза в день.
5. При судорожном синдроме: вальпроат натрия 20 — 50 мг/кг, клоназепам до 1 — 2 мг в сутки, фенобарбитал 1 — 2 мг/кг. При резистентных судорогах ламотригин 1 — 2 мг/кг.
6. Хирургическое лечение применяется при сочетанных перивентрикулярных кровоизлияниях и развитии постгеморрагической гидроцефалии, проводится вентрикулярное шунтирование.
Терапевтические мероприятия в дальнейшем индивидуализируются в зависимости от исхода процесса. К годовалому возрасту у большинства зрелых детей с появлением вертикализации и речевых функций можно выявить исходы перинатальной гипоксической энцефалопатии. Выздоровление наступает у 15 — 20% детей. Частыми последствиями перенесенной энцефалопатии являются минимальная мозговая дисфункция, гидроцефальный синдром. Наиболее тяжелыми исходами являются детский церебральный паралич и эпилепсия.
Безусловно, успехи перинатальной медицины, адекватное ведение родов и острого периода гипоксической энцефалопатии позволят снизить психоневрологические исходы заболевания.

Литература:

Порэнцефалическая киста приобретенная

Исключены:

  • перивентрикулярная приобретенная киста новорожденного (P91.1)
  • врожденная церебральная киста (Q04.6)

Исключены:

  • неонатальная аноксия (P21.9)
  • Исключена: гипертензивная энцефалопатия (I67.4)

    Доброкачественный миалгический энцефаломиелит

    Исключены: энцефалопатия:

    • алкогольная (G31.2)
    • токсическая (G92)

    Сдавление головного мозга (ствола)

    Ущемление головного мозга (ствола)

    Исключено:

    • травматическое сдавление головного мозга (S06.2)
    • травматическое сдавление головного мозга очаговое (S06.3)

    Исключены: отек мозга:

    • вследствие родовой травмы (P11.0)
    • травматический (S06.1)

    При необходимости идентифицировать внешний фактор используют дополнительный код внешних причин (класс XX).

    Энцефалопатия, вызванная облучением

    При необходимости идентифицировать внешний фактор используют дополнительный код внешних причин (класс XX).

    Алфавитные указатели МКБ-10

    Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).

    Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.

    В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.

    МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170

    Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.

    Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра

    БДУ — без других указаний.

    НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.

    † — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.

    * — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *