Гипоплазия сердца

УЗИ сканер WS80

Идеальный инструмент для пренатальных исследований. Уникальное качество изображения и весь спектр диагностических программ для экспертной оценки здоровья женщины.

Врожденные пороки сердца редко влияют на развитие плода. Впервые это было отмечено в исследованиях B. Mac Mahon и соавт. . Однако есть пороки, не совместимые с жизнью, и после рождения ребенок тотчас погибает. Некоторые врожденные пороки сердца, даже несложные формы, в раннем неонатальном периоде протекают злокачественно, обусловливая развитие декомпенсации кровообращения и дыхательную недостаточность. Главной причиной этого является несовершенство компенсаторных механизмов.

Диагностика врожденных пороков сердца у плода — одна из труднейших задач перинатологии. Многие врожденные пороки сердца, даже сложные, практически не совместимые с жизнью, антенатально не проявляются в силу особенностей внутрисердечной гемодинамики и после рождения становятся катастрофой для жизни ребенка.

Антенатальный период характеризуется особенностями кровообращения, такими как высокое давление в правом желудочке, незначительный объем кровотока в легочной артерии, параллельность работы желудочков сердца, функционирующие артериальный проток и овальное окно, нагнетающие кровь как обходные анастомозы в большой круг кровообращения за счет усиленной работы правого желудочка. Эти особенности внутрисердечной гемодинамики плода, безусловно, должны корректировать характер гемодинамических изменений ультразвуковых показателей сердца в норме и при пороках сердца у плода.

Известно, что у пациентов с врожденными пороками сердца нарушения гемодинамики в результате анатомических изменений в значительной степени влияют на данные ультразвукового сканирования сердца, такие как размеры полостей сердца, степень гипертрофии миокарда, функция клапанного аппарата, сократительная способность миокарда, направленность движения межжелудочковой перегородки.

Метод оценки внутрисердечной гемодинамики базируется на широко известных понятиях о систолической, объемной и смешанной перегрузках сердца, предложенных в 1952 г. E. Cabrera и J. Monroy .

В основе разделения использован следующий принцип.

Нагрузка сопротивлением возникает при ситуации, когда выброс крови из желудочков сердца в магистральные сосуды затруднен на уровне полулунных клапанов (стеноз аорты и легочной артерии), подклапанного пространства (идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз, подклапанный стеноз аорты или легочной артерии), на протяжении сосудистого русла (коарктация аорты) либо при значительном увеличении выходного сопротивления (синдром Эйзенменгера). В результате затруднения выброса крови резко возрастает напряжение миокарда соответствующего желудочка при относительно стабильном объеме крови, что служит проявлением систолической перегрузки сердца. При систолической перегрузке желудочков сердца независимо от нозологической формы порока полость желудочка, несущего основную нагрузку сопротивлением, умеренно увеличивается в размерах. В ответ на нагрузку сопротивлением на эхокардиограмме выявляется гипертрофия миокарда соответствующего желудочка, и чем больше сопротивление выбросу, тем резче выражена степень гипертрофии миокарда соответствующего желудочка и межжелудочковой перегородки (рис. 1) .

Рис. 1. Систолическая перегрузка правого желудочка. Поперечное сечение желудочков сердца при стенозе легочной артерии. Градиент давления правый желудочек — легочная артерия равен 200 мм рт.ст. Выраженная гипертрофия межжелудочковой перегородки и миокарда передней стенки правого желудочка.

IVS — межжелудочковая перегородка, MRV — миокарда правого желудочка, RV — правый желудочек.

Нагрузка объемом возникает при дополнительном притоке крови в желудочки и в результате шунтирования крови через септальные перегородки или артериальный проток (дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, открытый артериальный проток), а также в результате обратного тока крови через атриовентрикулярные клапаны (клапанная недостаточность).

Характерными особенностями выраженной объемной перегрузки правого желудочка являются дилатация желудочка, при которой толщина миокарда не превышает верхней границы нормы, увеличение правого предсердия, парадоксальный характер движения межжелудочковой перегородки и увеличение амплитуды движения трикуспидального клапана (рис. 2, 3).

Рис. 2. Длинная ось сердца. Объемная перегрузка правого желудочка при дефекте межпредсердной перегородки. Объем сброса крови превышает 200% МОС. Отмечается выраженная дилатация правого желудочка.

RV — правый желудочек, AO — аорта, LA — левое предсердие, MV — митральный клапан.

Рис. 3. Объемная перегрузка правого желудочка при дефекте межпредсердной перегородки. В- и М-сканирование. Стрелкой показан парадоксальный характер движения межжелудочковой перегородки.

LV и RV — левый и правый желудочек.

Для левого желудочка признаком объемной перегрузки являются увеличение полости левого предсердия и желудочка, а также экскурсии межжелудочковой перегородки и миокарда задней стенки левого желудочка (рис. 4).

Рис. 4. Объемная перегрузка левых отделов сердца. В- и М-сканирование. Отмечается усиление экскурсии межжелудочковой перегородки и миокарда задней стенки левого желудочка.

IVS — межжелудочковая перегородка, MLV — миокард левого желудочка, LV и RV — левый и правый желудочек.

При сочетании нагрузки сопротивлением и объемом возникает смешанная перегрузка (например, при дефекте межжелудочковой перегородки и повышении давления в легочной артерии для правого желудочка систолическая перегрузка сочетается с нагрузкой объемом, для левого желудочка в результате артериальновенозного сброса крови через дефект).

За многолетний период (с 1980 г. по настоящее время) наблюдений в ФГУ Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. В.И. Кулакова Минздравсоцразвития России было замечено, что в антенатальном периоде не всегда работают принципы гемодинамических эхокардиографических проявлений врожденного порока сердца, которые ранее были разработаны и представлены в современной литературе .

Анализ более 2000 наблюдений врожденных пороков сердца у плода показал, что в ряде наблюдений имеются лишь анатомические изменения, характерные для определенной нозологической формы порока. При других врожденных пороках сердца изменения на эхокардиограмме связаны с характером гемодинамической нагрузки на сердце и аналогичны тому, что наблюдается после рождения. Наконец, в ряде наблюдений врожденных пороков сердца у плода вторичные изменения на эхокардиограмме, вызванные гемодинамическими нарушениями, отличаются от гемодинамических проявлений ультразвуковых показателей у детей и взрослых. Это позволило разделить все врожденные пороки сердца плода на три группы в зависимости от изменений на эхокардиограмме, обусловленных особенностями антенатальной внутрисердечной гемодинамики.

В первую группу вошли пороки сердца, которые, имея отчетливые анатомические проявления патологии, при ультразвуковом исследовании не имеют гемодинамических проявлений врожденного порока сердца. К ним относятся: дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, общий желудочек, простая форма транспозиции магистральных сосудов и также при наличии дефекта межжелудочковой перегородки общий артериальный ствол, двойное отхождение сосудов от желудочков сердца.

Следует это разобрать на примере дефекта межпредсердной перегородки. Основу расстройств внутрисердечной гемодинамики при дефекте межпредсердной перегородки составляет объемная перегрузка правых отделов сердца. При ультразвуковом исследовании у детей и взрослых это приводит к:

Антенатально при равных величинах давления в желудочках сердца и в предсердиях объемной перегрузки не возникает. В связи с этим ни один из эхокардиографических гемодинамических признаков, используемых у детей и взрослых, не выявляется у плода. К эхокардиографическим проявлениям порока антенатально относится только прямой признак — перерыв ультразвукового луча в области дефекта. Размеры сердца, соотношение размеров желудочков сердца не отличаются от нормы (рис. 5).

Рис. 5. Четырехкамерное сечение сердца плода. Стрелкой указан первичный дефект межпредсердной перегородки (АVS).

В равной степени это относится к дефекту межжелудочковой перегородки (рис. 6), простой форме транспозиции магистральных сосудов (рис. 7, 8), транспозиции магистральных сосудов с дефектом межжелудочковой перегородки (синдром Тауссиг — Бинга) (рис. 9), общему желудочку (рис. 10), общему артериальному стволу (рис. 10), двойному отхождению сосудов от одного из желудочков сердца (рис. 11).

Рис. 6. Дефект межжелудочковой перегородки. Длинная ось сердца. Стрелками показан дефект межжелудочковой перегородки.

АО — аорта.

Рис. 7. Транспозиция магистральных сосудов.

АР — легочная артерия, АО — аорта, RV — правый желудочек.

Рис. 8. Транспозиция магистральных сосудов, стрелками показаны ветви легочной артерии.

АР — легочная артерия, LV — левый желудочек.

Рис. 9. Синдром Тауссиг — Бинга. Легочная артерия (отмечена стрелкой) расположена над дефектом межжелудочковой перегородки.

АР — легочная артерия, LV и RV — левый и правый желудочек.

Рис. 10. Общий желудочек с отхождением TRUNCUS ARTERIOSUS. Стрелками показано разделение TRUNCUS ARTERIOSUS на аорту и ствол легочной артерии.

VC — общий желудочек, TRUNCUS ARTERIOSUS — общий артериальный ствол.

Рис. 11. Двойное отхождение магистральных сосудов от левого желудочка. Длинная ось сердца. Магистральные сосуды инвертированы и отходят от левого желудочка. Аорта расположена «верхом» над дефектом межжелудочковой перегородки (стрелка).

LV и RV — левый и правый желудочек, АР — легочная артерия, АО — аорта, VSD — дефект межжелудочковой перегородки.

Таким образом, диагностика перечисленных выше врожденных пороков сердца основывается на знании анатомических изменений, характерных для определенной нозологической формы патологии.

Вторая группа врожденных пороков сердца. При ультразвуковом исследовании регистрируются анатомические и гемодинамические изменения, характерные для определенной нозологической формы порока. В эту группу были отнесены: стеноз аорты, стеноз легочной артерии, врожденный митральный стеноз, транспозиция магистральных сосудов с сужением легочной артерии, обструкция опухолью выходного тракта одного из желудочков, аномалия Эбштейна, синдром гипоплазии правого и левого желудочков сердца, фиброэластоз, преждевременное закрытие овального окна.

Как пример можно разобрать изменения эхокардиографических показателей при клапанном стенозе легочной артерии. Нарушение гемодинамики при изолированном стенозе легочной артерии обусловлено препятствием на пути выброса крови в легочную артерию. Тяжесть стеноза определяется разницей систолического давления в правом желудочке и легочной артерии, т.е. градиентом давления.

При двухмерной эхокардиографии выявляется утолщение створок клапана легочной артерии, экскурсия их уменьшена, а в систолу они образуют купол. Это анатомические проявления порока. К ним добавляются гемодинамические проявления: выраженная гипертрофия миокарда передней стенки правого желудочка и межжелудочковой перегородки, значительно превышающие нормативы. Степень выраженности гипертрофии миокарда правого желудочка зависит от степени стенозирования легочной артерии и соответственно от величины градиента давления. Эти данные получены при сопоставлении результатов ультразвукового сканирования и данных катетеризации полостей сердца у детей . Следует особо отметить, что при выраженной гипертрофии миокарда полость правого желудочка увеличивается незначительно. Отмечается также увеличение размера правого предсердия.

У плода получены аналогичные изменения, зависящие также от степени стенозирования легочной артерии. Полость правого желудочка, как видно на рис. 12, не увеличена. В то же время имеется значительная гипертрофия стенок правого желудочка. Как и в постнатальном периоде отмечено увеличение полости правого предсердия (рис. 13). После рождения при катетеризации полостей сердца в данном наблюдении был выявлен градиент давления на выходе из правого желудочка, равный 200 мм рт.ст.

Рис. 12. Стеноз легочной артерии. Гипертрофия миокарда правого желудочка.

RV — правый желудочек, IVS — межжелудочковая перегородка, MRV — миокард правого желудочка.

Рис. 13. Выраженный стеноз легочной артерии. Четырехкамерное сечение сердца. Значительное увеличение полости правого предсердия.

LV и RV — левый и правый желудочек, LA и RA — левое и правое предсердие.

Такая взаимосвязь с нарушениями внутрисердечной гемодинамики у плода, безусловно, может быть выявлена лишь при выраженном нарушении оттока крови из правого желудочка в легочную артерию, ибо легочный кровоток в антенатальном периоде колеблется от 12 до 20%. Остальной объем крови поступает через артериальный проток в нисходящий отдел аорты. Поэтому незначительное стенозирование легочной артерии не столь информативно в плане гемодинамических ультразвуковых проявлений.

При аномалии Эбштейна антенатальная диагностика, как и в постнатальном периоде, базируется на определении области расположения трикуспидального клапана по отношению к митральному и смещении его вглубь правого желудочка. При исследовании обращают на себя внимание большие размеры сердца, преимущественно за счет правого предсердия (рис. 14). При допплеркардиографическом исследовании выявляется трикуспидальная недостаточность.

Рис. 14. Аномалия Эбштейна. Четырехкамерное сечение сердца. Отмечается смещение трикуспидального клапана к верхушке правого желудочка.

LV и RV — левый и правый желудочек, RA — правое предсердие, TV — трикуспидальный клапан, MV — митральный клапан.

Незначительное стенозирование аорты не вызывает нарушений гемодинамики у плода. При значительном препятствии выбросу крови из левого желудочка увеличивается величина давления в нем и усиливается работа левого желудочка. При выраженном стенозе значительно возрастает сопротивление выбросу крови, повышается также давление в левом предсердии и появляется лево-правый сброс крови через овальное окно в отличие от нормального для плода право-левого шунтирования. Это вызывает проявления сердечной недостаточности и может стать причиной внутриутробной задержки развития .

При ультразвуковом исследовании отмечается выраженная гипертрофия миокарда левого желудочка (рис. 15). Увеличивается размер левого предсердия. Может быть зарегистрирована митральная регургитация.

Рис. 15. Стеноз аорты. Длинная ось сердца. Отмечаются выраженное сужение аортального отверстия, выраженная гипертрофия миокарда левого желудочка, уменьшение его полости и дилатация левого предсердия.

LV — левый желудочек, LA — левое предсердие, АО — аорта.

При синдроме гипоплазии левых отделов нарушение кровообращения наступает на ранних стадиях развития плода. В отличие от нормального фетального кровообращения, когда кровь из полых вен частично проходит через овальное окно в левые отделы сердца и в большой круг кровообращения, вся кровь поступает в правый желудочек и легочный ствол. Отмечается также сброс крови из левого предсердия в правое через овальное окно . Поэтому антенатально отмечаются объемная перегрузка и дилатация правого желудочка (рис. 16). Особенностями внутрисердечной гемодинамики также объясняется то, что при цветном картировании потока выявляются ретроградный или двунаправленный кровоток через овальное отверстие и ретроградный кровоток в дистальном отделе аорты .

Рис. 16. Гипоплазия левого желудочка. Соотношение размеров полостей сердца изменено за счет компенсаторного увеличения размеров правого желудочка.

LV и RV — левый и правый желудочек.

Преждевременное закрытие овального окна. При антенатальном закрытии овального окна развивается правожелудочковая сердечная недостаточность и ребенок рождается обычно мертвым. Левые отделы становятся гипопластичными, миокард левого желудочка значительно гипертрофируется (рис. 17) .

Рис. 17. Преждевременное закрытие клапана овального окна. Отмечаются умеренная гипоплазия левого желудочка, значительное увеличение левого предсердия, стрелкой показано митральное отверстие.

LV — левый желудочек, LA — левое предсердие, MV — митральный клапан.

Наконец, третья группа врожденных пороков сердца, которая по гемодинамическим изменениям эхокардиограммы антенатального периода отличается от изменений данных ультразвукового исследования в постнатальном периоде. Эта группа немногочисленна и будет подробно разобрана. В нее вошли следующие врожденные пороки сердца: атриовентрикулярный септальный дефект, тетрада Фалло, синдром Стейделя, коарктация аорты.

Атриовентрикулярный септальный дефект. При полной форме атриовентрикулярного септального дефекта все четыре камеры сообщаются между собой. Нарушения гемодинамики определяются наличием сообщений на предсердном и желудочковом уровнях и неполноценной функцией атриовентрикулярных клапанов. Нагрузка на все камеры сердца значительно увеличена.

Ультразвуковая диагностика атриовентрикулярного септального дефекта базируется на анатомических составляющих порока (выявление первичного дефекта межпредсердной перегородки; наличие высокого дефекта межжелудочковой перегородки; при полной форме наличие щели между митральным и трикуспидaльным клапаном). Имеются признаки аномалии митрального клапана, которые проявляются сближением передней створки с межжелудочковой перегородкой. Данный признак по аналогии с ангиографией носит название симптома «гусиной шеи» .

Кроме анатомических составляющих патологии, имеются изменения, связанныес гемодинамическими изменениями:

  • увеличение правого предсердия;
  • уменьшение размеров левого желудочка, связанное с наличием артериовенозного сброса крови, а также с часто наблюдаемой при атриовентрикулярном септальном дефекте умеренной гипоплазией левого желудочка.

Что же происходит антенатально? Кровь из верхней и нижней полых вен из правого предсердия через овальное окно поступает в левое предсердие. Поэтому увеличения правого предсердия, которое проявляется после рождения, у плода не отмечается. Имеется увеличение полости левого предсердия. Это первое отличие гемодинамических ультразвуковых признаков при атриовентрикулярном канале у плода (рис. 18).

Рис. 18. Атриовентрикулярный септальный дефект (стрелка).

LV — левый желудочек.

Вторым отличием по гемодинамическим проявлениям являются увеличенные или нормальные размеры левого желудочка в отличие от уменьшенных размеров, наблюдаемых после рождения.

Тетрада Фалло. Гемодинамические изменения при тетраде Фалло обусловлены степенью препятствия выбросу крови из правого желудочка в малый круг кровообращения и наличием дефекта межжелудочковой перегородки. Величина сброса крови определяется степенью препятствия выбросу крови из правого желудочка в легочную артерию и сопротивлением большого круга кровообращения.

К анатомическим признакам патологии относятся декстропозиция аорты и дефект межжелудочковой перегородки. Отличительной особенностью при данной патологии считается увеличение диаметра аорты и инфундибулярное сужение легочной артерии. Гемодинамическим проявлением патологии следует считать гипертрофию миокарда правого желудочка при незначительном расширении его полости.

У плода также отчетливо визуализируются характерные анатомические изменения: широкая аорта, расположенная как «аорта-наездник», дефект межжелудочковой перегородки. В отличие от детей и взрослых инфундибулярный стеноз легочной артерии антенатально не выявляется. Отсутствие подклапанного сужения в раннем неонатальном периоде отмечают и патологоанатомы . Это соответствует мнению, что данная составляющая часть патологии проявляется в более зрелом возрасте и увеличивается с возрастом пациента .

Антенатально правый желудочек из-за наличия стеноза легочной артерии и дефекта межжелудочковой перегородки в работе сердца задействован меньше, чем это наблюдается в норме, когда основная нагрузка приходится именно на правые отделы сердца. Поэтому размер правого желудочка уменьшен по сравнению с нормой гестационного срока. В то же время кровообращение осуществляется за счет повышенной нагрузки на левый желудочек. Последний в результате усиленной работы гипертрофируется, начиная с 22-й недели гестации. Таким образом, для тетрады Фалло антенатально характерна гипертрофия миокарда левого желудочка (рис. 19) .

Рис. 19. Тетрада Фалло. Двойной стрелкой показан дефект межжелудочковой перегородки. Стрелками отмечена гипертрофия миокарда левого желудочка.

LV — левый желудочек, АО — аорта.

Коарктация аорты. Диагностическим основным признаком коарктации аорты является визуализация дуги и нисходящего отдела аорты с наличием анатомического ее сужения. Антенатально данный анатомический признак патологии наблюдается лишь в 30% наблюдений, так как коарктация часто формируется после рождения и закрытия артериального протока .

К гемодинамическим признакам порока у детей и взрослых относятся:

  • гипертрофия миокарда левого желудочка;
  • увеличение левого предсердия.

Антенатально при наличии коарктации аорты правый желудочек, активно участвующий в кровоснабжении органов плода, работает против сопротивления потоку через артериальный проток в нисходящий отдел аорты. В результате этого отмечаются увеличение полости правого желудочка и его гипертрофия. (рис. 20). Дилатируется также ствол легочной артерии. Данные ультразвуковые признаки патологии имеются в 70% наблюдений .

Рис. 20. Коарктация аорты (а, б). Выраженное сужение аорты в типичном месте в трехмерном изображении (б). При исследовании по длинной оси сердца отмечается выраженная гипертрофия миокарда правого желудочка.

MRV — миокард правого желудочка, IVS — межжелудочковая перегородка.

Была предложена оценка патологии по индексу отношения размера правого желудочка к размеру левого желудочка и отношения диаметра легочной артерии к диаметру аорты. В норме эти показатели соответственно равны 1,1 и 1,2.

При выраженном сужении аорты (сужение до 25% от нормальной величины) рано наблюдаются признаки сердечной недостаточности у плода, проявляющиеся наличием выпота в перикарде, значительным уменьшением размера левого желудочка и уменьшением величины сердечного выброса.

Гипоплазия левого желудочка с поражением дуг и аорты. Диагностика патологии антенатально, по мнению многих авторов, не представляет сложностей, все признаки, имеющие значение для диагностики у новорожденных и взрослых, должны быть использованы и при антенатальном исследовании.

К классическим ультразвуковым признакам синдрома гипоплазии левого желудочка относятся:

  • резкое сужение восходящей дуги аорты;
  • уменьшение конечно-диастолического размера левого желудочка;
  • сужение диаметра аорты;
  • увеличение конечно-диастолического размера правого желудочка;
  • отношение конечно-диастолического размера левого желудочка к конечно-диастолическому размеру правого, равное или меньше 0,6;
  • наличие грубых изменений митрального клапана.

Диагностическая задача может быть облегчена при наличии асцита, гидроперикарда у плода или при сопутствующей экстракардиальной патологии.

Выявление всех анатомических изменений при синдроме гипоплазии левого желудочка не представляет значительных трудностей. Однако имеющиеся наблюдения показали, что в некоторых случаях полость левого желудочка уменьшается незначительно, при этом имеется выраженная гипертрофия миокарда левого желудочка. Сопоставление с данными после рождения, а также с данными аутопсии показало, что такие не совсем характерные изменения при синдроме гипоплазии левого желудочка наблюдаются при наиболее тяжелой анатомической форме патологии — синдроме Стейделя (атрезии аортального клапана в сочетании с гипоплазией восходящего отдела аорты). Индекс отношения размера левого желудочка к размеру правого желудочка в диастолу находится в пределах 0,6. При гипоплазии левого желудочка без поражения дуги аорты он не превышает 0,15-0,2. При синдроме Стейделя, если имеются небольшие размеры левого желудочка, антенатально отмечается выраженная гипертрофия миокарда левого желудочка до 0,7 см (рис. 21), при синдроме гипоплазии левого желудочка без поражения дуги аорты толщина миокарда не превышает 2-3 мм .

Рис. 21. Синдром Стейделя. Четырехкамерное сечение сердца. Полость левого желудочка уменьшена. Имеется выраженная гипертрофия миокарда левого желудочка и межжелудочковой перегородки. Полости правого желудочка и правого предсердия значительно увеличены в размерах.

LV и RV — левый и правый желудочек, LA и RA — левое и правое предсердие.

Таким образом, при многолетнем наблюдении пороков сердца у плода отмечены характерные особенности гемодинамических проявлений различных нозологических форм патологии. Все это с отчетливым проявлением анатомических составляющих пороков сердца может помочь в их антенатальной диагностике.

Литература

Идеальный инструмент для пренатальных исследований. Уникальное качество изображения и весь спектр диагностических программ для экспертной оценки здоровья женщины.

Синдром гипоплазии левых отделов сердца является опасной патологией. Она возникает еще во внутриутробном периоде. В этом состоянии сердце недостаточно сформировано, из-за чего нормальное кровообращение невозможно. Органы и ткани страдают от недостаточного поступления крови, и новорожденный гибнет в течение первых дней жизни. Но, если успеют провести хирургическую коррекцию аномалии, ребенок может выжить. Сделать это должны в течение первых недель жизни.

Что это за проблема

Для синдрома характерна недостаточность в развитии левой части органа. Также с отклонениями и восходящая часть аорты. Сопутствует патологии сужение сердечных клапанов, что еще больше усугубляет ситуацию.

Заболевание выявляют у четырех процентов детей, рожденных с пороками сердца.

Из-за чего возникает

Отклонение возникает в процессе формирования органов плода. Точные причины порока ученым выяснить, еще не удалось.

Риск развития проблемы повышается, если на организм женщины в период вынашивания ребенка влияют негативные факторы. Это может произойти:

  • если будущая мать употребляет спиртосодержащие напитки и наркотики;
  • если организм попал под воздействие ионизирующего излучения;
  • под влиянием употребления некоторых медикаментов;
  • после перенесенных инфекционных процессов, среди которых грипп, краснуха;
  • в результате проживания в неблагоприятных экологических условиях.

Немалую роль в формировании патологического состояния отводят наследственной предрасположенности.

Классификация

Протекать патологический процесс может в нескольких вариантах:

  1. СГЛОС или гипоплазия левых отделов сердца и атрезия устья аорты.
  2. В сочетании со стенозом и гипоплазией устья аорты.

Каждый случай представляет серьезную опасность для жизни малыша.

Гемодинамика

После того как ребенок появился на свет, врачи могут обнаружить, что процесс кровообращения нарушен. Это патологическое состояние развивается в ускоренном темпе и сопровождается тяжелыми изменениями в функционировании органов и систем.

Такое состояние связано с тем, что поступление крови или левого предсердия в недостаточно развитый желудочек становится невозможным. Поэтому происходит проникновение крови в правые полости органа. В этом участке она смешивается с кровью из венозных сосудов.

Под влиянием этого процесса правые отделы перегружаются и дилатируются.

После того как кровь смешалась, большая ее часть попадает в полость легочной артерии. Все остальное через открытый артериальный проток попадает в аорту и большой круг кровотока. В результате этого недостаточно насыщенная кислородом кровь распространяется по организму.

В этой ситуации наблюдается чрезмерная нагрузка на правые отделы сердца, так как они должны обеспечить достаточный ток крови по обоим кругам кровообращения.

Сколько проживет ребенок, зависит от того, как долго артериальный проток будет оставаться в открытом состоянии.

В результате тяжелых нарушений кровообращения постепенно развивается легочная гипертензия в выраженной форме, так как в сосудах малого круга кровотока повышается давление. По причине достаточного наполнения сосудов большого круга происходит развитие артериальной гипотонии.

Так как в полости левого желудочка смешивается кровь, также выявляют артериальную гипоксемию.

При патологии органы и ткани не получают необходимый кислород и питательные компоненты, что не позволяет им нормально выполнять свои функции.

Особенности проявлений

Синдром гипоплазии правых отделов сердца чаще всего диагностируют у детей, рожденных в срок. При данной патологии снижается приток крови к легким, из-за чего она не обогащается кислородом в достаточном количестве. Обычно отклонение протекает не в изолированной форме, а сочетается с другими нарушениями в развитии внутренних органов. При таком отклонении:

  • наблюдается слабость мышц и резкий упадок сил;
  • кожные покровы обретают серый оттенок;
  • поверхностное дыхание учащается;
  • увеличивается частота сокращений сердца;
  • температура тела падает ниже обозначенной нормы;
  • в легких прослушиваются хрипы;
  • возникает приступообразный кашель, что говорит о развитии недостаточности сердца.

Сразу после родов наблюдают легкое посинение кожного покрова, но постепенно цианоз усиливается и сосредотачивается в нижней части тела. Ощущается снижение периферической пульсации в конечностях, и они холодные на ощупь.

Сердце не может полноценно работать с первых дней жизни. Это приводит к тому, что печень увеличивается, в определенных участках тела накапливается жидкость. Также уменьшается количество выведенной мочи, моча не поступает в мочевой пузырь, смещается кислотно-щелочной баланс в сторону повышения кислотности.

Возможен генетический синдром с гипоплазией мозолистого тела, развивается ишемия в сердечной мышце и тканях головного мозга.

Все эти патологические изменения представляют серьезную опасность для жизни ребенка. Очень часто новорожденного не успевают спасти.

Методы диагностики

Чаще всего проблему удается определить еще в ходе планового ультразвукового исследования женщины во время беременности. После родов ребенка обследуют и выявляют, что пульс на конечностях слабо прощупывается, в спокойном состоянии наблюдается одышка, усиливается толчок сердца, в области эпигастрия прощупывают пульсацию. Во время аускультации грудной клетки отмечают наличие систолического шума.

С помощью электрокардиографии определяют наличие признаков гипертрофических изменений в правой части сердца и в левом предсердии.

Также выполняют фонокардиографию. Она покажет, что присутствует систолический шум низкой и средней амплитуды.

Для подтверждения диагноза также прибегают к:

  1. Рентгену. При этом просматривают, что сердечная тень обрела шарообразный контур, усилился легочный рисунок. Патологию можно обнаружить, если кардиомегалия протекает в тяжелой форме.
  2. Эхокардиографии. В ходе обследования выявляют, что устье аорты и ее восходящие отделы сужены, левый желудочек уменьшился, а правый увеличен.
  3. Зондированию сердечных полостей. Процедура показывает, что периферические артерии содержат кровь с низким содержанием кислорода, а давление в артерии легких повысилось.
  4. Ангиографии. Исследование покажет, что артериальный проток еще не закрылся, восходящая аорта недостаточно развита и другие особенности, характерные для этой патологии.

Синдром гипоплазии левых отделов сердца у плода должны отличить от патологий, имеющих похожие признаки. Кроме патологий сердца, болезнь могут спутать с острой формой дыхательной недостаточности, травмами черепа и кровоизлияниями в тканях головного мозга.

Все диагностические процедуры проводят в ускоренном темпе, так как с каждым часом шансы на выживание больного уменьшаются.

Варианты лечения

Если обнаружены подобные патологические нарушения, то новорожденного помещают в реанимационное отделение, где будут наблюдать за его состоянием.

Чтобы артериальный проток не закрылся или добиться его открытия инфузионным путем вводят простагландин Е1. Также не обойтись без вентиляции легких искусственным путем. Назначают препараты, которые должны нормализовать баланс кислот и щелочей, вывести избыточную жидкость из организма, усилить сократительные способности сердечной мышцы.

Важно провести хирургическое вмешательство, если левые отделы сердца недостаточно развиты. Данную процедуру выполняют в несколько этапов.

Сначала прибегают к паллиативным методам, которые применяют в течение первых двух недель после родов. Такая терапия помогает снизить уровень нагрузок на легочную артерию и обеспечивает нормальное поступление крови в аорту. Это значительно улучшает состояние больного.

После этого, когда ребенку будет три месяца и больше накладывают двухсторонний двунаправленный кавапульмональный анастомоз.

Чтобы полностью устранить синдром гипоплазии левых отделов, а также стабилизировать процесс кровообращения через год накладывают тотальный кавопульмональный анастомоз. С его помощью полностью разобщают круги тока крови и добиваются устранения гемодинамических нарушений. Это позволяет повысить шансы на выживание.

Прогноз и меры профилактики

При таком пороке благоприятный исход возможен в редких случаях. На протяжении первого месяца большая часть новорожденных умирают по причине тяжелым нарушений гемодинамики. Если удалось вовремя провести первый этап лечения, то вероятность выживания значительно повышается. После выполнения последнего оперативного вмешательства около 90% малышей выживают.

В основном на протяжении пяти лет и дольше после устранения порока живут 70% детей.

Если с помощью ультразвукового исследования удается определить, что у плода недостаточно развиты левые отделы сердца, то женщина нуждается в пристальном наблюдении врачей.

За ребенком должны наблюдать кардиохирург и неонатолог. Они помогают своевременно обнаружить аномалии в развитии органа и подобрать методы для их корректировки.

Профилактических мер, которые могли бы полностью обезопасить от болезни, не существует. Чтобы снизить вероятность нарушений, женщина в период вынашивания ребенка должна вести здоровый образ жизни и регулярно посещать врача. Нужно отказаться от спиртных напитков и сигарет, придерживаться принципов правильного питания. В ходе профилактических осмотров могут обнаружить, что плод развивается неправильно и принять меры для коррекции состояния.

Диагноз синдром гипоплазии левых отделов сердца может быть подтвержден ребёнку сразу после его рождения или на этапе внутриутробного развития. Понятие «гипоплазия» указывает на недоразвитие отделов органа. Название патологии объединяет несколько пороков левой части сердца – желудочка, митрального и аортального клапана, восходящей аорты. Синдром встречается редко, составляет около 4 % от всех сердечных пороков. По статистике, патология развивается чаще у мальчиков, чем у девочек, показатель стремится к соотношению 2:1.

О том, что ожидается рождение малыша с таким диагнозом, в большинстве случаев известно заранее. Беременная женщина направляется для родов в перинатальный центр, где новорожденному смогут провести необходимую диагностику и оказать качественную медицинскую помощь. Малыша ждет несколько операций, каждый этап лечения не исключает высокий риск летального исхода.

Причины возникновения СГЛОС

Медицина в настоящее время не обладает достоверными данными об этиологии синдрома гипоплазии левых отделов сердца (СГЛОС). Проводимые исследования позволяют считать, что нарушения развития эмбриона, которые приводят к неправильной анатомии сердца и сосудов, связаны с влиянием внешних факторов во время гестации:

  • перенесенные заболевания инфекционной и вирусной природы;
  • применение некоторых лекарственных средств;
  • радиационное облучение, воздействие рентгеновских лучей;
  • употребление алкоголя, токсических и наркотических средств, курение.

Формирование у плода патологий, характерных для синдрома, могут провоцировать генные мутации, наличие у беременной женщины врождённых пороков сердца.

Врачи считают, что в большинстве случаев СГЛОС возникает при комбинации нескольких факторов.

Основные симптомы

Сразу после рождения ребенка, у которого развилась гипоплазия левых отделов сердца, происходят сложные нарушения. Кровь не имеет возможности поступить из левого предсердия в неразвитый желудочек. Она попадает в правую часть органа через овальное окно, которое является дефектом межпредсердной перегородки. В правой, значительно увеличенной части сердца, артериальная кровь смешивается с венозной, происходит её нагнетение в легочную артерию, затем в легкие. Небольшое, недостаточное количество крови, почти не обогащенное кислородом, поступает в большой круг кровообращения. Ситуация значительно осложняется и становится критической, если артериальный проток у ребенка сужается или перекрывается.

Такие патологические изменения сердечной деятельности имеют проявления, которые становятся выраженными спустя несколько часов или суток после появления ребенка на свет. У новорожденных наблюдаются такие симптомы:

  • низкая двигательная активность, ослабленность;
  • бледность и серый оттенок кожных покровов;
  • поверхностное дыхание происходит в учащенном ритме (тахипноэ);
  • появляется одышка;
  • низкие показатели артериального давления;
  • снижение температуры тела, руки и ноги постоянно остаются холодными;
  • пульс оценивается как слабый;
  • цвет лица приобретает синюшность;
  • отмечаются признаки, характерные для патологии функций почек (затруднение оттока мочи, уменьшение её количества);
  • появление отечности;
  • развитие метаболического ацидоза;
  • появляются проблемы с работой печени.

У ребенка прогрессируют признаки сердечной недостаточности. Нехватка кислорода в крови приводит к гипоксии сердечной ткани, головного мозга, что, в свою очередь, провоцирует их инфаркты.

Возможные осложнения

Синдром гипоплазии левых отделов сердца сопровождается критическими, угрожающими жизни ребёнка процессами. Современные методы диагностики развития плода – ЭхоКГ, позволяют достоверно выявить наличие патологии его сердца внутриутробно. Именно в таких случаях к рождению малыша с описываемым синдромом бывают подготовлены медики, которые оказывают ему необходимую помощь.

Прогноз зависит от функциональности правого желудочка сердца, достаточного объема внутренних сосудов, по которым проходит кровоток. Большой процент детей с патологией левых отделов сердца погибает в первые дни, недели, месяцы жизни. Причиной смерти является сердечная недостаточность и её осложнения. Высок риск летального исхода на любом из этапов лечения.

Диагностика

Если рождение ребенка с СГЛОС ожидалось или возникло подозрение, что у новорождённого имеются признаки симптома, требуется выполнение дополнительной диагностики для его подтверждения. Процедуры позволяют уточнить особенности строения сердца и сосудов, оценить возможность проведения дальнейшего лечения.

Основными методами являются:

  1. Физикальное обследование ребенка. Врач выявляет степень проявления симптомов, характерных для СГЛОС.
  2. Выслушивание сердечных тонов с помощью фонендоскопа.
  3. Снятие электрокардиограммы и расшифровка её результатов. Если имеется патология левых отделов сердца, результаты ЭКГ укажут на гипертрофию правой части органа.
  4. Рентгенография грудной клетки. Позволяет обнаружить изменение размеров сердца, его массы, застой венозной крови в ткани легких, признаки отека в них.
  5. ЭхоКг (двухмерная с допплерографией). Проводится для получения достоверной информации об изменениях в строении сердца, его сосудов.
  6. КТ-ангиография. Используется для изучения особенностей кровотока.
  7. Катетеризация сердца. Метод применим на этапе подготовки к оперативному вмешательству, позволяет оценить состояние сердца и его кровоснабжение.

Методы лечения

Сразу после рождения ребенок с предполагаемым диагнозом синдрома гипоплазии левых отделов сердца переводится в отделение реанимации. Здесь проводятся дополнительные диагностические процедуры. Осмотр новорожденного врачами узких специальностей позволяет выявить осложнения синдрома, болезни других органов или систем, возможность проведения хирургической операции.

Малыша подключают к системе, обеспечивающей искусственную вентиляцию легких. Важным этапом лечения является поддержание протока сердечных артерий. Для достижения указанной цели ребенку назначается внутривенное вливание простагландина. Поддерживающее лечение является комплексным, его дополняют инъекции мочегонных средств, препаратов, способствующих улучшению сердечной деятельности, недопущению развития метаболического ацидоза, седативные средства.

Если позволяет состояние ребенка, в первые дни его жизни проводится хирургическая операция. Её цель – реконструкция сосуда восходящей аорты. Проводится протезирование части сосудов, соединение правосторонней легочной артерии и аорты единым протезом. При необходимости хирург проводит манипуляции, позволяющие расширить отверстие в межпредсердной перегородке. Это сложное вмешательство является первым этапом лечения.

Вторая операция показана при достижении ребенком возраста 4 месяцев, по показаниям её проводят и в более поздние периоды – до 10 месяцев. Её цель – начальный этап разделения кругов кровообращения – выполняется соединение легочной артерии и верхней полой вены.

Третье, заключительное хирургическое вмешательство проводится не ранее, чем через год после предыдущей операции. Его результатом становится окончательное разделение кровообращения по двум кругам.

Другой путь хирургического лечения – трансплантация сердца. Операция по пересадке органа при СГЛОС выполняется нечасто, так как вероятность быстрого нахождения донора очень мала из-за сжатых временных сроков, необходимых для осуществления процедуры.

Каждый из этапов лечения, особенно начальный, связан с высокой вероятностью летального исхода. В послеоперационный период маленькому пациенту назначается поддерживающая медикаментозная терапия. Её особенности зависят от выраженности имеющихся симптомов. На протяжении всей жизни больной обязан наблюдаться в кардиологическом центре, так как необходима периодическая (один-два раза в год) оценка состояния установленных протезов, мест их соединений с артериями, особенностей сердечной деятельности.

Прогноз при синдроме гипоплазии

Развитие медицинских технологий и методов инструментальной диагностики позволило снизить процент смертности при диагнозе синдром гипоплазии левых отделов сердца. В настоящее время после выполнения всех трёх этапов хирургического лечения пятилетняя выживаемость детей составляет около 70 %. Если операцию не проводят по медицинским показаниям, ребенок умирает в первые месяцы своей жизни.

В этой статье я немного отойду от тематики врождённых пороков развития конечностей детей и расскажу ещё о некоторых видах аплазии и гипоплазии. Однако на этот раз речь идёт не о конечности, а о сердце. Гипоплазия сердца — это врождённое недоразвитие органа. В отличии от конечностей, сердце ребёнка начинает биться с самого начала беременности, поэтому оно выполняет важнейшие функции не только у родившегося ребёнка, а также и у плода, который находится в утробе матери. Именно поэтому гипоплазия и аплазия сердца (то есть всего органа) у родившихся детей не встречается, потому что плод с не функционирующим сердцем не может дожить до момента рождения.

Однако, существуют гипоплазии отдельных отделов сердца — при таком пороке развития сердца оно может частично выполнять свои функции, такие дети рождаются жизнеспособными, однако их дальнейшая жизнь находится в опасности, и во многих случаях для спасения жизни ребёнка требуется экстренная кардиохирургическая операция.

Наиболее часто встречаются гипоплазии правых или левых отделов сердца, а также аплазия (гипоплазия) сердечных клапанов. В случае аплазии сердечного клапана, у ребёнка полностью или частично отсутствие один или несколько сердечных клапанов. Если при этом сохраняется поток крови через отсутствующий клапан, то соответствующие отделы сердца могут функционировать без клапана, за счёт других нормально функционирующих клапанов. Однако в процессе роста и развития ребёнка у него могут начаться нарушения гемодинамики и постепенно будет нарастать сердечная недостаточность. Поэтому в подобных случаях может потребоваться кардиохирургическое протезирование сердечного клапана.

Гипоплазия правых или левых отделов сердца — это гораздо более серьёзная ситуация. При такой гипоплазии не развит один из отделов сердца — предсердия или желудочки. Наиболее известны диагнозы: гипоплазия правых отделов сердца, гипоплазия левых отделов сердца или аплазия межжелудочковой (межпредсердной) перегородки. Следует заметить, что гипоплазия отделов сердца может сопровождаться гипоплазией или аплазией соответствующих клапанов и артерий.

Гипоплазия правых отделов сердца — это недоразвитие правого желудочка и правого предсердия, которые отвечают за работу малого легочного круга кровообращения. При таком пороке ребёнку может потребоваться срочная кардиохирургическая операция сразу после рождения. В процессе операции кардиохирург должен решить задачу по восстановления нормального кровоснабжения легких, для того чтобы ребёнок мог нормально дышать. Зачастую это не возможно решить в процессе одной операции и может потребоваться несколько этапов оперативного вмешательства.

Гипоплазия левых отделов сердца (ГЛОС) — это ещё более серьёзный диагноз. В этом случае у ребёнка наблюдается недоразвитие левых отделов сердца, которые отвечают за снабжение кровью всего организма и всех органов (кроме лёгких). В таком состоянии ребёнок не сможет жить без операции. Однако даже после проведения операции могут быть проблемы, связанные с тем что сохранившиеся правые отделы сердца анатомически слабые и не могут работать за двоих, обеспечивая кровоснабжение лёгких и всего организма. Поэтому такой диагноз трудно поддаётся хирургической коррекции.

Аплазия сердечной перегородки — это врождённое отсутствие межпредсердной или межжелудочковой перегородок. При таком диагнозе левый и правые желудочки или предсердия не разделены между собой, поэтому чаще говорят что у ребёнка присутствует единый (общий) желудочек или предсердие. В этом случае также необходима кардиохирургическая коррекция порока сердца путём восстановления отсутствующей перегородки, либо гемодинамическая коррекция кровоснабжения таким образом, чтобы обеспечить кровоснабжения как всего организма, так и легочной системы.

Аплазия аорты или легочной артерии — это тоже довольно серьёзный диагноз, который представляет из себя недоразвитие или отсутствие магистрального сосуда — аорты или легочной артерии. В этих случаях также необходима срочная операция, однако не всегда удаётся хорошо восстановить отсутствующий кровеносный сосуд. В некоторых случаях, у ребёнка вместо отсутствующей легочной артерии имеются обходные пути для кровоснабжения лёгких через дополнительные маленькие сосуды. Их называют большие аорто-легочные коллатерали (БАЛКИ). Эти обходные пути позволяют отсрочить необходимость проведения операции, однако они не могут полностью заменить отсутствующую артерию — потому операция всё равно понадобится, но позже.

Существует два принципиально разных способа хирургической коррекции гипоплазии отделов сердца. Наиболее предпочтительным видом хирургической коррекции является радикальная операция, при которой с помощью пластики и протезирования восстанавливается функционирование гипоплазированных отделов. Однако не всегда есть возможность сделать радикальную коррекцию, и тогда кардиохирурги применяют гемодинамическую коррекцию. Смысл гемодинамической коррекции заключается в том, что система кровообращения человека изменяется таким образом, чтобы легочной и системный круг кровообращения были изолированны друг от друга, но в то же время оба круга работали от одного нормально функционирующего отдела сердца (либо от единого желудочка в случае аплазии межжелудочковой перегородки). При этом кровь от сердца сначала поступает ко всем органам и тканям организма, после чего обеднённая кислородом кров поступает в легочную систему для газообмена. Такая гемодинамическая коррекция не является радикальной, то есть ребёнок не становится абсолютно здоровым, однако после такой коррекции, дети могут жить практически полноценной жизнью. Более подробно почитать о лечении различных видов гипоплазии и аплазии сердца можно на форуме родителей детей с ВПС. На форуме «Доброе сердце» мамы детей с различными пороками сердца со всех уголков нашей страны и не только. А для общения и обмена опытом взрослых пациентов, существует специализированный форум для взрослых с пороками сердца.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *