Фиброзно мышечная дисплазия

Реноваскулярная артериальная гипертония: диагностика и лечение

К.м.н. Е.В. Сорокин Профессор Ю.А. Карпов
Институт кардиологии имени А.Л. Мясникова РКНПК МЗ РФ, Москва

Приблизительно в 3-5% случаев артериальная гипертония (АГ) вторична по отношению к другим заболеваниям. В 70% этих случаев АГ вызвана заболеваниями и поражениями почек. Термин “почечная артериальная гипертония” включает довольно большой перечень заболеваний, которые можно разделить на 3 основные группы (табл. 1). Несмотря на разнообразие перечисленных в табл. 1 заболеваний, патогенетический механизм, лежащий в основе “почечной” АГ, как правило, един — усиление выработки в почках ренина с последующей активацией ренин-ангиотензин-альдостероновой системы (РААС). Кроме того, активируются симпатическая нервная система, секреция вазопрессина и вазоконстрикторных простагландинов.

Паренхиматозные заболевания почек — наиболее распространенная, но, к сожалению, нередко трудноизлечимая причина “почечной” АГ — особенно при поражении обеих почек. Большинству этих больных необходим длительный прием гипотензивных средств для контроля артериального давления (АД), поскольку специфическая, этиотропная терапия либо не разработана, либо малоэффективна. Для устранения АГ после трансплантации почки часто требуется повторное хирургическое вмешательство или баллонная ангиопластика (БАП) почечных артерий.

Рассматриваемую далее более детально реноваскулярную АГ (РВАГ) относят к наиболее “курабельным” формам “почечной” АГ. Следует помнить, что для успешного лечения РВАГ и сохранения жизнеспособной почки крайне важны своевременный и обоснованный диагноз, а также четко сформулированные показания к оперативному или консервативному лечению.

РВАГ выявляют у 1-3% всех лиц, страдающих АГ, в 20% всех случаев резистентной АГ, в 30% случаев злокачественной и быстропрогрессирующей АГ. У представителей черной расы РВАГ встречается реже, а у японцев причиной РВАГ нередко бывает хронический неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу) с вовлечением почечных артерий.

Несмотря на то что в 2/3 случаев причиной РВАГ является атеросклероз почечных артерий, следует помнить, что эти термины не равнозначны: атеросклеротические бляшки выявляются в почечных артериях довольно часто (особенно у пожилых, при сопутствующей гиперхолестеринемии, сахарном диабете и гипертонической болезни), но лишь тогда считаются причиной РВАГ, когда вызывают гемодинамически значимый стеноз сосудов и ишемию почечной паренхимы. К отличительным особенностям РВАГ вследствие атеросклероза относят более частую встречаемость среди мужчин старше 45-50 лет и сопутствующее атеросклеротическое поражение других сосудистых бассейнов (атеросклероз аорты, коронарных и церебральных артерий, сосудов ног). При двустороннем поражении почечных артерий и атеросклерозе артерии единственной почки РВАГ часто имеет злокачественное течение.

Фибромышечная дисплазия почечных артерий (ФМД) — после атеросклероза вторая по частоте причина РВАГ. При этом заболевании чаще встречается дисплазия медиального слоя почечных артерий, реже — дисплазия интимы и адвентиции. Как правило, ФМД приводит к развитию АГ уже в детском, юношеском или среднем возрасте, чаще встречается у женщин. У 1/3 больных с ФМД АГ имеет злокачественное течение (обычно при двустороннем поражении почечных артерий).

Диагностика

Клинические признаки, выявляемые при расспросе и физикальном исследовании, позволяют лишь с большей или меньшей вероятностью заподозрить РВАГ (табл. 2). Следует помнить о низкой специфичности многих анамнестических и физикальных симптомов, например систолического шума в эпигастрии, который часто выявляют при интактных почечных артериях на фоне обычной эссенциальной гипертонии. Общепринятые лабораторные исследования крови и мочи при РВАГ также малоспецифичны — выявляемые гипокалиемия, высокий уровень ренина и креатинина плазмы, протеинурия, иногда гематурия нередко обнаруживаются при эссенциальной гипертонии и других заболеваниях. В подобных случаях для уточнения диагностической и лечебной тактики необходимы дополнительные неинвазивные и инвазивные исследования (табл. 3). Следует помнить, что ввиду относительно небольшой распространенности РВАГ и ограниченной предсказательной ценности доступных неинвазивных методов диагностики в настоящее время не рекомендуется скрининг всех больных со стабильной доброкачественной АГ I-II степени для выявления поражения почечных артерий.

Цель дополнительных методов исследования при подозрении на РВАГ — подтвердить или опровергнуть наличие гемодинамически значимого препятствия кровотоку в одной или обеих почечных артериях, а в случае подтверждения — оценить возможность оперативного устранения этого препятствия с целью восстановления кровоснабжения почки, и в перспективе — снижения АД.

Внутривенная экскреторная урография в настоящее время практически утратила свое значение при обследовании больных с подозрением на РВАГ в связи с малой чувствительностью и специфичностью. Кроме того, не стоит недооценивать нефротоксичность некоторых рентгеноконтрастных веществ, особенно в условиях ишемии почки.

Ультразвуковое исследование почек является наиболее экономичным и простым методом для скрининга РВАГ. В основе метода лежит выявление асимметрии почек. Однако заметные изменения возникают уже при далеко зашедшем процессе. Более широко в настоящее время используется допплеровское исследование кровотока в почечных артериях, с помощью которого можно обнаружить ускорение кровотока в области стеноза. Следует помнить, что ценность ультразвуковых методов при первичном исследовании ограничивается затрудненной визуализацией почечных артерий. По различным данным, почечные артерии визуализируются лишь у 60-70% больных. При исследовании артерий пересаженной почки информативность ультразвуковой допплерографии несколько выше, поскольку в этих случаях почечная артерия расположена более поверхностно.

Определение активности ренина в периферической венозной крови малоинформативно из-за низкой чувствительности и специфичности результатов. Ценность метода несколько выше при заборе крови из нижней полой вены в ходе инвазивного исследования, однако даже в этом случае для окончательной верификации диагноза требуются другие методы. Из лабораторных методов наиболее информативно определение активности ренина в венозной крови, взятой раздельно из правой и левой почечных вен при их катетеризации. Признаками ишемии одной из почек является различие активности ренина в почечных венах более чем в 1,5 раза. Известны попытки повысить диагностическую ценность этого метода путем назначения бессолевой диеты, нифедипина, гидралазина, каптоприла.

Из неинвазивных комбинированных лабораторных методик хорошо переносима и легко выполнима проба с каптоприлом. За 3 сут до пробы больному отменяют ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) и диуретики. Перед забором крови больной спокойно сидит или лежит в течение 30-60 мин. В первом образце периферической венозной крови определяют активность ренина плазмы. Через 60 мин после приема внутрь 25-50 мг каптоприла в 10 мл воды снова забирают кровь на исследование активности ренина. Пробу считают положительной, если активность ренина после стимуляции выше 12 нг/мл/ч, абсолютный прирост активности превышает 10 нг/мл/ч, а относительный прирост (по сравнению с исходным уровнем) превышает 150% (если исходная активность ренина ниже 3 нг/мл/ч — 400%).

Радионуклидная сцинтиграфия почек — информативный, относительно недорогой и легко выполнимый в амбулаторных и стационарных условиях метод исследования. Метод позволяет оценить как общий почечный кровоток, так и скорость клубочковой фильтрации в каждой почке. Используют отношение абсорбции индикатора каждой почкой к общей почечной абсорбции, время наступления максимальной абсорбции и отношение остаточной абсорбции через 20-30 мин к максимальной абсорбции. Диагностическая ценность радионуклидной сцинтиграфии существенно повышается при сочетании ее с пробой с каптоприлом. В этом случае ингибирование АПФ блокирует констрикцию эфферентных почечных артериол, что на фоне сниженного перфузионного давления в пораженной почке приводит к резкому уменьшению ее функции — снижается величина абсорбции, увеличивается время абсорбции и выведения индикатора. При интактных и малоизмененных артериях контралатеральной почки ее функция на фоне приема ингибиторов АПФ напротив увеличивается и различие сцинтиграмм становится особенно наглядным.

Рентгенокомпьютерное и магнитно-резонансное (МР) томографическое исследование почек позволяет уточнить и сравнить размеры почек, а также исключить сдавление почечных артерий опухолями и кистами в области ворот. МР-ангиография почечных артерий является безопасным и перспективным методом неинвазивного исследования, особенно при атеросклерозе почечных артерий, позволяющим не только выявить поражение, но и оценить его локализацию и протяженность, а также исследовать коллатеральную сеть в пораженной почке. При диагностике ФМД почечных артерий ценность МР-ангиографии несколько снижается. По диагностической ценности при атеросклерозе МР-ангиография приближается к “золотому стандарту” — рентгеноконтрастной ангиографии. Широкое распространение МР-ангиографии пока сдерживается относительно высокой стоимостью методики.

Признавая эталонность рентгеноконтрастной ангиографии в диагностике поражения почечных артерий, следует, тем не менее, отметить сложность ее проведения, а также нефротоксичность вводимых в большом количестве рентгеноконтрастных средств.

Оптимальная схема диагностики РВАГ представлена на схеме. Следует подчеркнуть, что эффективность лабораторно-инструментального диагностического поиска существенно возрастает при наличии у больного симптомов РВАГ, выявленных при сборе анамнеза и физикальном исследовании (см. табл. 2).

Лечение

Медикаментозное лечение при РВАГ назначают при невозможности проведения реваскуляризации с помощью ангиопластики или хирургического вмешательства. При выборе гипотензивных средств следует помнить не только о снижении АД, но и о необходимости улучшения кровотока в ишемизированной почке, а также возможном развитии почечной недостаточности с замедлением выведения лекарственных средств. Ингибиторы АПФ при РВАГ весьма эффективны, однако следует помнить об их способности ухудшать функцию пораженной почки при одностороннем поражении. Поэтому данный класс препаратов назначают только при неэффективности остальных гипотензивных средств на фоне двустороннего стеноза почечных артерий, а также при поражении артерии единственой функционирующей почки. При этом необходимо тщательное наблюдение за больным. Из других средств следует обратить внимание на антагонисты кальция (нифедипин (Коринфар) и др.) — они не влияют на функцию пораженной почки и в некоторых случаях способны расширять почечные артерии.

Существует 2 основных метода радикальной коррекции поражений почечных артерий — баллонная ангиопластика и хирургическая реваскуляризация. Показанием к проведению БАП чаще служит ФМД почечных артерий — при этом заболевании ангиопластика обычно является методом выбора и реже сопровождается осложнениями. При атеросклерозе почечных артерий БАП проводят реже — в основном при локальных поражениях, не затрагивающих устье почечной артерии. Известно, что при соблюдении критериев отбора дилатация проходит успешно в среднем у 50% больных с ФМД и 50% больных с неспецифическим аортоартериитом, но лишь у 19% больных с атеросклерозом почечных артерий. При этом успешная дилатация сопровождается снижением АД в 60% случаев. В 5% случаев после неудачной ангиопластики необходимо экстренное хирургическое вмешательство, смертность при ангиопластике почечных артерий составляет 2%. Основные осложнения БАП: разрыв и расслоение почечной артерии, тромбоз и эмболия почечной артерии с развитием инфаркта почки, острая почечная недостаточность в результате введения больших доз рентгеноконтрастного вещества. Раньше почти в 30% случаев в течение 1 года происходил рестеноз почечной артерии в месте проведения БАП. С применением стентирования эта цифра несколько снизилась, однако ангиопластика по-прежнему считается средством выбора при ФМД почечных артерий — рестенозы при этом заболевании встречаются лишь в 5% случаев.

Хирургический метод по-прежнему остается средством выбора при лечении большинства случаев РВАГ. Показания к оперативному вмешательству: удовлетворительная суммарная функция почек, снижение функции и размеров почки на стороне стеноза при отсутствии аномального развития или паренхиматозного заболевания контралатеральной почки. Нефрэктомия при поражении почечной артерии показана при односторонних заболеваниях почечных артерий, когда невозможны реконструктивные операции, при одностороннем стенозе магистральных почечных артерий в сочетании с аномальным развитием или паренхиматозным заболеванием почки на стороне стеноза. Реконструктивная операция показана главным образом при одностороннем и двустороннем ограниченном и аорторенальном поражениях.

Противопоказания к хирургическому лечению вазоренальной гипертонии: выраженные нарушения суммарной функции почек (уремия), острый мозговой инсульт, острый инфаркт миокарда, симметричность функции и размеров почек при одностороннем стенозе, аномальное развитие или паренхиматозное заболевание контралатеральной почки, либо поражение ее артерий, отсутствие асимметрии почечного кровотока и асимметрии секреции ренина (при одностороннем поражении).

Гемодинамическую эффективность ангиопластики и реконструктивных хирургических вмешательств оценивают с помощью радионуклидной сцинтиграфии, МР-ангиографии, рентгеноконтрастной ангиографии и определения активности ренина при раздельной катетеризации почечных вен.

Следует помнить, что нормализация АД после успешного оперативного вмешательства или подбора адекватной медикаментозной терапии не предотвращает дальнейшего развития основного патологического процесса (атеросклероз или аортоартериит) и больному наряду с гипотензивной терапией в дальнейшем необходимо проводить систематическое лечение основного заболевания.

Литература

1. Braunwald E., Editor. Heart Disease. Textbook of Cardiovascular Medicune 5th edition. W.B. Saunders Company, 1998.

2. Caplan N. M. Clinical Hypertension 5th Edition, Williams & Wilkins, 1990.

3. Eardley K.S., Lipkin G.W. Atherosclerotic renal artery stenosis: is it worth diagnosing? J. Hum Hypertens 1999 Apr; 13(4): 217-20.

5. Sobel B.J., Bakris G.L. Hypertension: A clinician’s guide to diagnosis and treatment. Hanley & Belfus/Mosby, 1995.

6. Stimpel M. “Arterial Hypertension” Walter de Gruyter, 1996.

9. Фрид М., Грайнс С. Кардиология в таблицах и схемах: Пер. с англ. ИД М.: Практика, 1996.

Приложения к статье

УЗИ почек является наиболее экономичным и простым методом для скрининга РВАГ

МР-ангиография почечных артерий является безопасным и перспективным методом неинвазивного исследования

  • Рис 1. Артериальная гипертония при заболеваниях почек и почечных артерий >>>

  • Рис 2. Клинические симптомы реноваскулярной артериальной гипертонии >>>
  • Рис 3. Неинвазивные и инвазивные исследования при подозрении на реноваскулярную артериальную гипертонию >>>
  • Рис 4. Диагностический алгоритм при реноваскулярной артериальной гипертонии >>>

Опубликовано с разрешения администрации Русского Медицинского Журнала.

Неспецифический аортоартериит (НАА) — заболевание из группы системных васкулитов, характеризующееся поражением аорты и отходящих от нее сосудов, с развитием деструктивно-продуктивного сегментарного аортита и субаортального панартериита, который приводит к деформации сосудистого просвета и, следовательно, к ишемическим расстройствам. Заболевание встречается как в молодом, так и в детском возрасте, начинается чаще в возрасте от 10 до 20 лет, преимущественно болеют лица женского пола .

Относительная редкость данной патологии становится одним из факторов, определяющим сложность и несвоевременность ее диагностики, неадекватность лечения, что приводит к ранней инвалидизации и высокому риску развития жизнеугрожающих осложнений у больных с НАА .

НАА клинически характеризуется сменой двух стадий (фаз) течения: острой и хронической. В острой фазе преобладает общевоспалительный синдром: возможно повышение температуры тела, сосудистые боли, значительное увеличение СОЭ, гипохромная анемия и увеличение уровня С-реактивного белка. Характер клинических проявлений зависит от преимущественной локализации сегментарного поражения артериального русла . В случае поражения почечных артерий развивается артериальная гипертензия ренального генеза и тогда наибольшие трудности представляет собой дифференциальная диагностика НАА с врожденными сосудистыми дисплазиями.

Представляем клиническое наблюдение фибромускулярной дисплазии, диагностированной у девочки 8 лет, которая первично трактовалась как НАА.

Клиническое наблюдение. Пациентка К., 8 лет поступила в стационар с жалобами на подъемы артериального давления (АД) максимально до 220 и 90 мм рт. ст., периодические головные боли.

Из анамнеза жизни известно, что девочка от второй беременности, протекавшей на фоне анемии и угрозы прерывания в первом триместре, первых срочных родов. Родилась с массой 2800 г, длиной 50 см, находилась на грудном вскармливании до 5 месяцев. В психомоторном развитии не отставала. Вакцинирована по календарю. Реакция Манту отрицательная. После двух лет 5–6 раз в год болела ОРВИ, дважды ангиной, перенесла ветряную оспу. Наследственность отягощена по линии отца: дед умер от разрыва аневризмы артерии головного мозга. Аллергологический анамнез: аллергическая сыпь на антибиотики цефалоспоринового ряда.

Анамнез заболевания: впервые в возрасте 5 лет у девочки отмечался эпизод болей в правом тазобедренном суставе. По месту жительства диагноз трактовался как ювенильный хронический артрит. При обследовании воспалительной активности не выявлено. Получала нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), внутривенное введение глюкокортикоидов, антибактериальную терапию, на фоне чего болевой синдром купировался. В дальнейшем артралгии не беспокоили. В 6,5 лет, при случайном измерении АД (в семье появился тонометр), выявлено его повышение до 190 и 100 мм рт. ст. Ребенок обследован в хирургическом стационаре, где по данным ультразвуковой допплерографии (УЗДГ) и рентгеноконтрастной компьютерной томографии выявлен стеноз левой почечной артерии до 70%. Несмотря на проводимую гипотензивную терапию (Норваск, Карведилол, Арифон), цифры АД сохранялись высокими. Через год при ангиографическом исследовании выявлен сегментарный стеноз проксимального отдела левой почечной и верхней брыжеечной артерий — заподозрен НАА. По результатам обследования в ревматологическом стационаре диагноз НАА был подтвержден, но базисная терапия не назначена в связи с отсутствием лабораторной активности. В качестве лечения девочка получала только гипотензивные средства без значимого эффекта. При повторной УЗДГ через 6 месяцев выявлены признаки гемодинамически значимого стеноза аорты в области отхождения от нее висцеральных ветвей (начальных отделов чревного ствола, верхней брыжеечной и обеих почечных артерий — не менее 70%). С учетом сохраняющейся и торпидной к стандартной терапии артериальной гипертензии, девочке была выполнена попытка баллонной ангиопластики левой почечной артерии без эффекта: сохранялись высокие цифры АД: днем до 200 и 100 мм рт. ст., ночью — до 170 и 90 мм рт. ст. Направлена в УДКБ Первого МГМУ им. И. М. Сеченова для верификации диагноза и лечения.

При поступлении состояние средней тяжести за счет артериальной гипертензии. Кожные покровы и видимые слизистые обычной окраски, девочка астенического телосложения. При аускультации в легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Сердечные тоны звучные, акцент II тона над легочной артерией, выслушивается систолический сосудистый шум над областью обеих сонных артерий, подключичных, позвоночных артерий, в проекции брюшной аорты, почечных и бедренных артерий. Пульс симметричный, достаточного наполнения. Частота сердечных сокращений (ЧСС) — 96 ударов в минуту; АД на левой руке 180/90 мм рт. ст., на правой — 170/70 мм рт. ст. При лабораторном обследовании воспалительной активности, характерной для острой фазы НАА (повышение уровня СОЭ, С-реактивного белка, гиперфибриногенемия), не выявлено. По данным суточного мониторирования АД — признаки артериальной гипертензии систолического характера.

При инструментальном исследовании отмечаются допплерографические признаки стенозирования верхней брыжеечной артерии, чревного ствола и левой почечной артерии — то есть картина стеноза практически всех висцеральных ветвей брюшной аорты. Наряду с этим, при УЗДГ ветвей дуги аорты и магистральных артерий нижних конечностей, отмечаются признаки изменения кровотока со стенотическим спектром, утолщение комплекса «интима-медиа», нечеткость контуров, нарушение дифференцировки слоев стенок обеих сонных артерий, стеноза правой общей бедренной артерии (ОБА) до 50%, стеноза левой ОБА до 30%. Таким образом, у ребенка подтвержден распространенный характер поражения аорты и ее ветвей.

Учитывая несоответствие между обширным характером поражения аорты и ее ветвей и полным отсутствием воспалительной активности на протяжении двух лет наблюдения, в целях дифференциальной диагностики девочке была выполнена позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) всего тела, по результатам которой убедительных данных за наличие активного воспалительного процесса в стенках магистральных артерий не получено.

На основании жалоб, сведений наследственного анамнеза, клинико-лабораторных и инструментальных данных установлен диагноз: фибромускулярная дисплазия с поражением аорты, почечных артерий, верхней брыжеечной артерии и чревного ствола; вазоренальная артериальная гипертензия. При консультации в РНЦХ им. Б. В. Петровского диагноз подтвержден и рекомендовано хирургическое лечение. 04.08.2010 года девочке было выполнено двустороннее аутовенозное аортопочечное протезирование, получено гистологическое подтверждение диагноза фибромускулярной дисплазии. Состояние ребенка после операции удовлетворительное, жалоб нет, АД 100 и 60 мм рт. ст., головные боли не беспокоят, в настоящее время в гипотензивной терапии не нуждается.

Фибромускулярная (фиброзно-мышечная) дисплазия — это гиперпластическое заболевание, обусловленное мутацией в гене коллагена III типа (135580, 2q31, COL3A1) и характеризующееся поражением артерий среднего и мелкого калибров. Наиболее часто поражаются почечные артерии, реже сонные артерии, однако возможно вовлечение в патологический процесс и сосудов конечностей (подвздошной и/или подключичной артерии), а также коронарных артерий. Как и НАА, данная патология возникает преимущественно у детей и молодых женщин. Впервые заболевание было описано в 1955 году Л. Маккормиком.

При фибромускулярной дисплазии может поражаться любой из слоев артериальной стенки — интима, медиа и адвентиция. Сужение просвета сосуда происходит в результате концентрического или эксцентрического отложения коллагена в просвете сосуда. При этом внутренняя эластическая мембрана утончается или фрагментируется. Патологический процесс проявляется мультифокальным, тубулярным или монофокальным стенозом артерий малого и среднего калибра. Более редкий тип поражения — в области интимы и периартериально — чаще встречается у детей, и при этом заболевание носит быстропрогрессирующее течение.

Клинические проявления и осложнения зависят от локализации поражения: перемежающаяся хромота, артериальная гипертензия (вазоренального характера как проявление стеноза почечных артерий), нарушение мозгового кровообращения, развитие расслаивающей аневризмы аорты, инфаркт миокарда.

Правильный диагноз заболевания удается поставить с помощью ангиографического исследования, магнитно-резонансной ангиографии — выявляют характерные изменения в виде «нитки жемчуга», «четок»: утолщенные участки артерии с гиперплазией чередуются с менее измененными участками.

У 85% больных отмечают поражение медии в дистальном отделе основной почечной артерии и ее ветвей, что и обуславливает наиболее частое клиническое проявление фибромускулярной дисплазии — вазоренальную артериальную гипертензию, торпидную к стандартным схемам гипотензивной терапии. По данным различных авторов, фибромускулярная дисплазия почечных артерий занимает второе место (10–15%) в структуре реноваскулярной артериальной гипертензии (после ишемической болезни почек вследствие атеросклероза) .

В представленном клиническом наблюдении имеется классическая симптоматика поражения почечных артерий при фибромускулярной дисплазии в виде развития неконтролируемой стандартными схемами гипотензивной терапии вазоренальной артериальной гипертензии, первично трактовавшейся как НАА. Отсутствие общевоспалительного синдрома в дебюте заболевания и признаков лабораторной активности на протяжении всего периода наблюдения не позволило подтвердить диагноз НАА. В качестве нового дифференциально-диагностического метода исследования была использована позитронно-эмиссионная томография, позволившая объективно оценить отсутствие активного воспалительного процесса в стенках магистральных артерий. Попытка баллонной ангиопластики не привела к ожидаемому эффекту. Только проведенное двустороннее аутовенозное аортопочечное протезирование позволило купировать вазоренальную артериальную гипертензию.

Литература

Г. А. Лыскина, доктор медицинских наук, профессор
Ю. О. Костина
Е. В. Успенская, кандидат медицинских наук
Г. М. Рабиева
А. Б. Степаненко, доктор медицинских наук

Первый МГМСУ им. И. М. Сеченова, Москва

Контактная информация об авторах для переписки: julialonkos@mail.ru

Фиброзно-мышечная дисплазия (ФМД) — это заболевание неизвестной этиологии, определяется как утолщение артериальной стенки от фиброза и мышечной гиперплазии, в результате возникает мультифокальный стеноз артерий. Он был впервые описан в 1938 году Leadbetter и Burkland
Первоначально было описано сужение почечной артерии от ФМД, связанной с вазоренальной гипертензией. Почечные артерии поражаются наиболее часто, поэтому на них приходится до 80% всех случаев. Внутренняя сонная артерия является следующей наиболее часто поражаемым сосудом (впервые описано Connett и Lansche в 1965 году). ФМД встречается в 1% всех каротидных ангиограмм. Женщины более часто поражаются в соотношении 3:1. Болезнь включает в себя средние и мелких артерии, однако, она была описана практически в каждом сосуде. Почечные и сонные артерии одномоментно страдают у 30% пациентов, а позвоночные артерии страдают до 10% у пациентов с каротидной ФМД. Фиброзно-мышечная дисплазия, как правило, клинически представлена в третьем-шестом десятке лет. Клиническая картина зависит от пораженного сосуда, и она похожа на атеросклероз сосудов. поскольку стеноз буде причиной острой или хронической ишемии, или дистальной эмболизации.
Фиброзно-мышечная дисплазия может иметь двусторонний характер, но в отличие от атеросклероза, проявляется, как правило, не в стенозах устьев и она не влияет на бифуркации артерий, поскольку возникает в более дистальных отделах. Классические ангиографическая и ультразвуковая картина представляет собой «нитку из бисера». Теперь точно известно и признано, что при данной патологии существует три вида:

  • Тип I (80%) — серии стенозов чередуются с участками дилатации. На гистологии это, как правило, находят медиальную фиброплазию.
  • Тип II (15%) — единичный или мультифокальный тубулярный стеноз. Обычно это вызвано фибропалзией интимы. Этот тип более вероятно может привести к диссекции или окклюзии сосуда.
  • Тип III (5%) — одна стенка артерии подвержена истончению, что может привести к формированию истинной мешотчатой аневризмы

Картина болезни. Что обычно происходит из-за атипичной фиброзно-мышечной дисплазии

Девяносто процентов ФМД наблюдается у женщин. Оно обычно включает в себя дистальную треть почечной артерии, проходящей в сегментарные ветви. ФМД почечных сосудов является одной из причин гипертензии вследствие стеноза и снижения почечной перфузии. Почки производит повышенные уровни ренина и ангиотензина, что приводит к повышению системного артериального давления и нормализации почечного кровотока.
Пациент находится в группе риска побочных эффектов неконтролируемой гипертонии, таких как инфаркт и инсульт. Во внутренней сонной артерии, ФМД чаще всего расположена на 3-4см от каротидной бифуркации, хотя заболевание обычно заканчивается за пределами черепа. Экстракраниальная ФМД может протекать бессимптомно, но может привести к дистальной эмболизации и быть причиной транзиторной ишемической атаки или инсульта. Также она может быть связана с множеством неспецифических симптомов, таких как головокружение, головная боль, шум в ушах, головокружения, визуальные нарушения или нарушений равновесия. В отличие от почечной ФМД она может быть связано с диссекцией внутренней сонной артерии. До 50% пациентов с экстракраниальной фиброзно-мышечной дисплазией могут быть связаны с внутричерепной аневризмой, а две трети этих внутричерепных аневризм обычно множественные. Кроме того, пациенты с внутричерепной аневризмы должны быть оценены для исключения этой же патологии в сонных и почечных артериях. ФМД в подвздошной артерии может привести к перемежающейся хромоте. Высокий индекс подозрения будет очевидным при оценке молодых пациентов в возрасте до 50 лет, особенно у женщины с перемежающей хромотой нижних конечностей. Дифференциальная диагностика ФМД должна рассматриваться наряду с другими редкими причинами хромоты, такие как кистозная дегенерация адвентиции подколенной артерии, синдром «ловушки» подколенной артерии и окклюзии сосуда среднего калибра при гиперкоагуляции. Дистальная эмболизация является необычным осложнением при ФМД и, как правило, незначительна, вызывая очаговые инфаркты кожи. Она редко приводит к острой ишемии ноги. Может произойти аневризматическое расширение сосуда, так как это может компенсаторно сгладить очаговый стеноз, но последнее может привести к окклюзии сосуда. Клиника при ФМД висцеральных артерий может протекать как в проявлении острой, так и хронической ишемии брыжейки, а также создавать «брыжеечную жабу», или сегментарный инфаркт кишечника.

Методы визуализации фиброзно-мышечной дисплазии

Дуплексное ультразвуковое исследование является полезным в оценке циркуляции сонных артерий и может определить выявить синдром «нитки с бисером» дистальнее бифуркации из-за стенозов и зоны дилатации. Дистальные отделы внутренней сонной артерии, наиболее часто поражаются и сложности могут возникнуть при диагностике болезни во время УЗИ, если поражение расположено чуть ниже основания черепа, что ведет к ложно отрицательному результату. При наличии истории болезни, КТ или магнитно-резонансная ангиография (МРА) будут полезны, чтобы определить заболевание и подтвердить диагноз.
Дуплексное сканирование также полезно при оценке почечного кровообращения, где вычисляется индекс почечной резистивности. Это требует трансабдоминального и поясничного доступа для оценки васкуляризации почек. Было показано, что УЗИ полезно для мониторинга результатов чрескожной ангиопластики как для атеросклеротического стеноза почечной артерии, так и для пациентов с ФМД.
КТ может быть полезной для диагностики внутричерепных аневризм, связанных с каротидной ФМД. КТ ангиография также может получить изменения, характерных для ФМД. Тем не менее, разрешение методов ограничено и окончательный диагноза рекомендуется устанавливать на цифровой ангиографии, и осуществляется, если намечается какое-либо чрескожное вмешательство.
МРТ также может быть использовано для диагностики интракраниальных аневризм. МР ангиография позволяет выявить поражения указывающих на фиброзно-мышечную дисплазию. Разрешение может быть улучшено с контрастированием гадолинием. Артефакт движения ухудшает имидж и движения глотания могут создать ложное появление «нити бисера». Чтобы избежать ошибочных диагнозов, крест-секционные изображения всегда должны быть рассмотрены на рабочей станции.

Патоморфологическая классификация

Гистологическая классификация ФМД основывается на изменении в слое артериальной наиболее пострадавшей стенки. Первоначально болезнь классифицируется как медиальная, интимальная, пери-адвентициальная и периартериальная, совсем недавно добавлены еще подклассификации, которые включают медиальную фиброплазию, перимедиальную фиброплазию и медиальную гиперплазию.
Дифференциальная диагностика ФМД включает, атеросклероз, артериальные воспалительные заболевания (например, болезнь Такаясу) или поражение сосудов нейрофиброматозом. Фиброзно-мышечная дисплазия связана с другими заболеваниями, включая синдром Элерса-Данлоса IV типа и дефицит альфа-1-антитрипсина.
Лечение
Самое раннее лечение ФМД было хирургическим. При открытой хирургии, было принято проводить артериотомию и дилатировать стенозированный проход градуированными расширителями. Вазоренальная гипертензия, ассоциированная с ФМД почечной артерии, успешно лечилась этим методом. Хирургия, однако, имеет высокий риск осложнений и теперь используется при неудачной ангиопластики или, когда болезнь распространяется на другие отделы сосудов. Хирургия остается методом выбора для связанных с болезнью аневризматическими расширениями. Современные хирургические результаты являются более чем приемлемыми с успешностью до 97% с улучшением или излечением от гипертонии.

Фиброзно-мышечная дисплазия почечных артерий

Терапевтическое лечение будет первой линии для ФМД почечной артерии, которая вызывает гипертонию. При лечении гипертонии следует придерживаться стандартных рекомендаций. Показания к реваскуляризации включают в себя:

  • неспособность контролировать артериальное давление, несмотря на полипрагмазию;
  • появление гипертонической болезни;
  • непереносимость гипотензивных препаратов;
  • падение почечного размер/объем, несмотря на лечение;

Большинство опубликованные данные относятся результатам интервенционного лечения. Лучшие долгосрочные исходы для эндоваскулярного лечения ФМД, вызванных медиальной фиброплазией, которая так же эффективна, как открытые операции, но с более низким числом осложнений. Чрескожная ангиопластика является первой линии для лечения вазоренальной гипертензии, обусловленной фиброзно-мышечной дисплазией. Немедленные радиологические показатели успеха были зарегистрированы у 83-100% пациентов.
Долгосрочные наблюдения также показывают хорошие результаты, но катамнестические данные трудно интерпретировать из-за различий в отчетности. Наиболее важная клиническая конечная точка к эффективному снижению систолического и диастолического артериального давления. Лечение (восстановление нормотензии без необходимости гипотензивные препараты) достигается почти у 60% пациентов. Чрескожная ангиопластика является процедурой не без риска и распространенность осложнений варьируется от 0-28%. Большинство осложнений являются незначительными, связаны с пункцией сосудов или возникновением сегментарного почечного инфаркта. Артериальная перфорация может быть спровоцирована проводником, но полный разрыв сосуда большая редкость.
С помощью дуплексного сканирования можно оценить результат ангиопластики почечных артерий, и она показывает в последующем риск рестеноза между 10-25%. Повторить ангиопластику технически проще при ФМД, чем проведение первичной процедуры, поскольку она связана с меньшим риском перфорации сосуда или разрыва. Размещение стента в почечной артерии требуется редко даже при повторной ангиопластике, и в настоящее время, редко применяется первичное стентирование сосудов почек при ФМД.
ФМД может стать причиной гипертонии в детском возрасте. Лечение следует тем же путем, как и у взрослых, но результаты чрескожной транслюминальной ангиопластики кажется более благоприятной, чем при других причинах стеноза почечной артерии, таких как артериит. Первоначальные результаты зависят от подобных факторов, таких как длина и сложность поражения. Рестеноз возникает в до 30%, с более высокими темпами, чем у взрослых пациентов с реноваскулярной ФМД.

Фиброзно-мышечная дисплазия сонной артерии

Каротидная ФМД также предварительно обрабатывается перед открытой операцией на сонных артериях, в том числе проводиться ангиопластика. При поражении дальше 3-4см от каротидной бифуркации хирургический доступ может быть сложным. Из-за этих проблем, есть явная привлекательность для чрескожного вмешательства, которая также стала методом выбора для симптоматического лечения ФМД внутренней сонной артерии. Сонные артерии имеют более высокий риск диссекции и, следовательно, более вероятно, что будет необходима установка стента. В настоящее время уделяется интерес к использованию устройств защиты головного мозга, чтобы снизить риск инсульта, связанный с этой процедурой.

Поражение в других областях

ФМД может повлиять на различные области артериальной циркуляции и представлять типичные симптомы, происходящие при атеросклеротическом поражении. При раннем возрастном проявления симптомов и отсутствии привычных факторов риска атеросклероза следует заподозрить ФМД. УЗИ сосудов и ангиография обеспечивает окончательный диагноз, а чрескожная ангиопластика обычно является методом выбора для первичного лечения.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *