Диссеминированное внутрисосудистое свёртывание крови (ДВС-синдром)

СИНДРОМ ДИССЕМИНИРОВАННОГО ВНУТРИСОСУДИСТОГО СВЁРТЫВАНИЯ КРОВИ

Синдром диссеминированного внутрисосудистого свёртывания крови (ДВС-синдром) — приобретённое тромбогеморрагическое нарушение, возникающее в результате чрезмерного образования тромбина и плазмина в периферической крови.

СИНОНИМЫ ДВС-СИНДРОМА

Коагулопатия потребления, синдром дефибринирования, тромбогеморрагический синдром.

ЭТИОЛОГИЯ (ПРИЧИНЫ) ДВС-СИНДРОМА

ДВС-синдром — следствие основного патологического процесса, способствующего активации системы свёртывания крови и генерации тромбина. Этиологические факторы, запускающие каскад свёртывающей системы:

• тяжёлые формы гестоза;
• ПОНРП;
• геморрагический шок;
• эмболия ОВ;
• сепсис;
• заболевания сердечно-сосудистой системы, почек, печени;
• резус-конфликт;
• переливание несовместимой крови;
• НБ.

Эти состояния приводят к гипоксии тканей и метаболическому ацидозу, что, в свою очередь, вызывает активацию кровяного и тканевого тромбопластина.

ПАТОГЕНЕЗ

Основные механизмы патогенеза ДВС-синдрома:

— Повреждение тканей. Поступление прокоагулянтов (тканевой фактор) в системный кровоток запускают каскад реакций системы свёртывания крови, прежде всего благодаря активации VII фактора. Происходит образование активного тромбопластина (самая продолжительная фаза гемостаза) при участии плазменных (XII, XI, IX, VIII, X, IV, V) и тромбоцитарных факторов.

— Повреждение эндотелия. Приводит к обнажению коллагена и субэндотелиальной зоны, активации факторов свёртывания контактной фазы и тромбоцитов. Это ведёт к избыточному переходу протромбина в тромбин при действии активного тромбопластина и участии ионов кальция (фактор IV).

— Поражение тромбоцитов и макрофагов. Непосредственная стимуляция тромбоцитов приводит к образованию внутрисосудистых тромбоцитарных микроагрегатов и фибрин-полимера. Тромбин при участии ионов кальция (фактор IV) и фактора тромбоцитов переводит фибриноген в фибрин-мономер. В свою очередь, фибрин-мономер при действии VIII фактора плазмы и тромбоцитарного фактора II превращается в нерастворимые нити фибрина-полимера.

Активация системы свёртывания крови любого происхождения приводит к чрезмерному образованию тромбина и плазмина, действие которых обусловливает проявления ДВС-синдрома.

Действия тромбина и их результат:

• образование фибрина — снижение активности факторов I, II;
• агрегация тромбоцитов — снижение количества тромбоцитов;
• активация факторов V, VIII — снижение концентрации факторов V, VIII;
• активация фактора ХIII — снижение концентрации фактора XIII;
• активация системы протеина С/протеина S — снижение их концентрации;
• активация фибринолитической системы.

Действия плазмина и их результат:

• деградация фибрина — значительное повышении продуктов деградации фибрина;
• деградация фибриногена — снижение концентрации фактора I;
• протеолиз фактов V и VIII — снижение их содержания;
• протеолиз фактора Виллебрандта, XIII, XI — снижение их содержания;
• протеолиз фактора XIII — снижение его концентрации;
• изменения в гликопротеидах тромбоцитарной мембраны.

Образование тромбина на ранних стадиях ДВС способствует появлению больших растворимых комплексов фибрин- фибриноген и образованию фибриновых микротромбов, вызывающих обструкцию микроциркуляторного русла и ПОН.

При замедленном течении крови через разветвления мелких сосудов происходит её «расслоение» на плазму и эритроциты, заполняющие разные капилляры. Без плазмы эритроциты теряют способность к передвижению и скапливаются в виде медленно циркулирующих, а затем нециркулирующих образований. Затем происходит их стаз, агрегация, лизис и высвобождение кровяного тромбопластина. Поступление в кровоток тромбопластина запускает процесс внутрисосудистого свёртывания крови. Выпадающие при этом нити фибрина опутывают глыбки эритроцитов, образуя «сладжи» — комочки, оседающие в капиллярах и ещё больше нарушающие однородность структуры крови.

Важную роль в развитии «сладж-феномена» играют снижение скорости кровотока и увеличение вязкости крови.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА (СИМПТОМЫ) ДВС-СИНДРОМА

Основные клинические проявления ДВС-синдрома — тромбозы, приводящие к нарушению микроциркуляции и возникновению ПОН и геморрагического синдрома. ДВС-синдром характеризуется стадийностью развития.

Стадии (фазы) ДВС-синдрома:

• I стадия — гиперкоагуляция;
• II стадия — коагулопатия потребления;
• III стадия — гипокоагуляция.

В стадию гиперкоагуляции происходит активация сосудисто-тромбоцитарного звена гемостаза, усиление коагуляционного потенциала крови и гиперагрегация тромбоцитов. Кроме того, повышается концентрация тромбина, содержание фибриногена, вязкость крови и Ht.

Клинически стадия гиперкоагуляции характеризуется ухудшением самочувствия. Пациенты предъявляют жалобы неспецифического характера на повышенную утомляемость, тревожное настроение, снижение диуреза и сердцебиение. При объективном осмотре выявляют повышение АД.

Стадия коагулопатии потребления — «немая» и коварная. Внешнее благополучие не соответствует тяжести развивающейся патологии. Периодически на фоне нормального или даже несколько пониженного АД возникает АГ, тахикардия или брадикардия. В эту стадию происходит потребление факторов свёртывания крови (фибриногена, тромбина, VII, V, IX, X факторов, тромбоцитов) на образование множества тромбов, которые лизируются благодаря интенсивной продукции плазминогена и антитромбина III. Усиливается ферментативный и неферментативный фибринолиз, одновременно происходит распад и деградация многих белков (усиленный протеолиз), снижается образование антитромбина III.

Стадия гипокоагуляции характеризуется потерей одной из главных жизненных функций — способности крови свёртываться. Это происходит вследствие отсутствия главного фактора коагуляционного звена — фибриногена (фактор I), при этом фибринолиз может достигать 100%.

Клиническая картина стадии гипокоагуляции характеризуется массивными кровотечениями. Как из-за острой кровопотери, так и вследствие токсического влияния продуктов протеолиза и фибринолиза быстро развивается тяжёлое состояние пациентки. В паренхиматозных органах (печени, почках, поджелудочной железе) одновременно отмечаются и тромбозы, и кровоизлияния.

ДВС-синдром классифицируется не только по стадийности (фазности) развития, но и по скорости развития геморрагических проявлений. Различают следующие формы ДВС-синдрома: молниеносная, острая, подострая и хроническая.

При активации гиперкоагуляции по внешнему пути свёртывания наблюдается быстрое развитие клинических симптомов, возникают особо тяжёлые формы ДВС-синдрома (молниеносная, острая). Активация по внутреннему пути отличается растянутой по времени клинической картиной (хронический ДВС-синдром).

Молниеносная форма чаще всего встречается при такой акушерской патологии, как ТЭЛА, эмболия ОВ, тромбоз брыжеечной артерии.

Острая форма развивается при эмболии ОВ, ПОНРП, эклампсии, разрыве матки, хориоамнионите в родах, шоке любого происхождения, массивной кровопотере и стремительных травматичных родах. К острой форме ДВС- синдрома следует отнести и эклампсию (судорожную и бессудорожную).

Подострая форма (преэклампсия) непродолжительная (несколько часов или минут). Она либо переходит в хроническую, либо реализуется в острую форму. Для подострой формы ДВС-синдрома характерно наличие высокой АГ (180/120 мм рт.ст. и выше), олигурии или анурии, геморрагий (петехии), неврологических проявлений (головная боль, нарушение зрения, боли в эпигастральной области) и болей в правом подреберье в результате напряжения капсулы печени.

Хроническая форма развивается при длительно текущем гестозе, продолжительном нахождении мёртвого плода в матке, иммуноконфликтной беременности, прогрессирующей ПН и ряде других акушерских осложнений. Клиническая диагностика этой формы не всегда возможна из-за стёртой симптоматики, высоких функциональных резервов и компенсаторно-приспособительных возможностей организма. Хронический ДВС-синдром может существовать недели и месяцы. Активация тромбоцитарно-сосудистого звена гемостаза не переходит границы потребления. Факторы, которые расходуются в процессе внутрисосудистого тромбообразования, активно синтезируются печенью, и в плазме крови восстанавливается их концентрация. Только при воздействии провоцирующего фактора (роды, стресс, боль, соматическое заболевание, операция) наступает стадия декомпенсации. В этом случае хронический ДВС-синдром стремительно переходит в подострую и далее в острую форму, реализуясь в один из своих типичных исходов (тромбоз, геморрагический синдром, ПОН).

Главные клинические проявления ДВС-синдрома:
• тромботические явления;
• геморрагический синдром;
• микроциркуляторные нарушения;
• ПОН;
• анемия;
• нестабильная гемодинамика;
• шок и формирование шоковых органов.

Вязкая кровь, содержащая растворимые комплексы мономеров фибрина и продукты протеолиза, в сочетании со сниженной способностью эритроцитов к деформации способствует быстрому развитию тканевой гипоксии и ацидоза.

Неэффективность лечения АГ, почечной или лёгочной недостаточности обусловлена прежде всего глубокими нарушениями микроциркуляции в органах и тканях.

ДИАГНОСТИКА ДВС-СИНДРОМА

Диагностика ДВС-синдрома возможна на основании клинических (тромбогеморрагический синдром, микроциркуляторные нарушения) и лабораторных (тромбоцитопения, фрагментация эритроцитов, снижение концентрации АТ III и плазминогена) данных.

ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

Стадия гиперкоагуляции:
• время свёртывания крови ↓;
• АЧТВ ↓;
• Ht (40 и ≥);
• фибриноген ;
• время рекальцификации плазмы (более 45”);
• тромбиновое время (более 10”);
• АЧТВ ↓ (менее 45”);
• ±продукты деградации фибрина (более 10 мг%);
• ±растворимые комплексы мономеров фибрина;
• ± тесты: этаноловый, протаминсульфатный.

Стадия коагулопатии потребления:
• тромбоциты↓;
• фибриноген ↓;
• антитромбин III ↓;
• гипопротеинемия, гипоальбуминемия;
• продукты деградации фибрина ;
• АЧТВ (≥65”);
• время рекальцификации плазмы ;
• протромбиновое и тромбиновое время ;
• время свёртывания крови, время кровотечения и Ht могут оставаться либо укороченными, либо в пределах верхней или нижней границы нормы.

Стадия гипокоагуляции:
• время кровотечения, время свертывания крови ;
• фибринолитической активности и протеолиза;
• фибриноген ↓;
• Hb ↓, Ht ↓;
• эритроциты ↓;
• плазменные факторы IV, VIII, I, II, V, XIII ↓;
• активность антитромбина III ↓;
• плазминоген ↓;
• повышенная кровоточивость, отсутствие сгустков или быстрое их растворение.

Длительное течение ДВС-синдрома (например, при гестозе) приводит к истощению противосвёртывающих механизмов системы гемостаза. Снижается и не восстанавливается содержание АТ III, протеина С, поэтому главным компонентом лечения является введение свежезамороженной плазмы.

Для лечения гиперкоагуляции из-за феномена гепаринрезистентности и снижения АТ III нельзя вводить только гепарин. Именно комплекс антитромбин III+гепарин способен оборвать развитие и прогрессирование внутрисосудистого свёртывания крови. На всех этапах развития ДВС-синдрома имеет место перманентная активация тромбоцитарного звена и нарушение микроциркуляции, в связи с чем показано применение антиагрегантов.

В развитии ДВС-синдрома имеет значение блокада ретикуло-эндотелиальной системы, т.е. системы мононуклеарных фагоцитов, вследствие которой в крови накапливаются белки острой фазы, продукты воспаления и иммунные комплексы. Все эти изменения диктуют необходимость проведения плазмафереза.

На фоне проводимой терапии необходимо тщательно контролировать почасовой диурез, пульс, показатели АД и ЦВД, оксигенацию артериальной крови и сатурацию SaO2, уровень белков, мочевины, креатинина, количество тромбоцитов, эритроцитов, Ht, показатели коагулограммы.

Продолжительность клинических проявлений ДВС-синдрома может быть более 7–9 ч. Изменения в системе гемокоагуляции, определяемые с помощью лабораторных методов, сохраняются дольше, чем клинические. Поэтому лабораторная диагностика ДВС-синдрома имеет первостепенное значение, именно она позволяет более точно установить степень и форму синдрома, а также выбрать правильное лечение.

ЛЕЧЕНИЕ ДВС-СИНДРОМА

ЦЕЛИ ЛЕЧЕНИЯ

Лечение ДВС-синдрома заключается в проведении одновременно трёх основных мероприятий:

• ликвидации основной причины, вызвавшей ДВС;
• нормализации гемодинамики;
• нормализации свёртывания крови.

Для лечения ДВС-синдрома при акушерских кровотечениях следует учитывать фазу синдрома, в которую начато лечение, а также характер акушерской патологии. Лечение проводят под контролем лабораторной диагностики.

МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

При гестозах беременным с хронической формой ДВС-синдрома показано применение низкомолекулярных кровезаменителей (декстран, гемодез в сочетании со спазмолитиками, которые улучшают реологические свойства крови, препятствуют микротромбозу и способствуют усилению тканевой перфузии. Гепарин натрия — антикоагулянт прямого действия, при введении подкожно по 5000–10 000 ЕД каждые 12 ч он нормализует уровень тромбоцитов и фибриногена. Гепарин уменьшает активность тромбоцитов, обладает антитромбопластиновой и антитромбиновой активностью, тем самым нормализует кровообращение в паренхиматозных органах и маточно-плацентарном комплексе.

При острых формах ДВС, наряду с мероприятиями по нормализации центральной и периферической гемодинамики, проводят мероприятия по восстановлению коагуляционных свойств крови. Для этого необходимо остановить внутрисосудистое свёртывание и снизить фибринолитическую активность крови. Лекарственную терапию осуществляют под контролем коагулограммы. Для восстановления коагуляционных свойств крови проводят замещающую терапию: переливание свежезамороженной плазмы, свежезамороженных эритроцитов, «тёплой донорской крови», свежецитратной крови, антигемофильной плазмы.

Торможение фибринолитической активности достигают введением её ингибиторов животного происхождения, например апротинина. Разовая доза контрикала — 2000 ЕД (суточная — 6000 ЕД), трасилола — 2500 ЕД (суточная — 10 000 ЕД), гордокса — 100 000 ЕД (суточная — 500 000 ЕД). Ингибиторы фибринолиза применяют строго под контролем коагулограммы.

Интенсивную терапию продолжают и после устранения ДВС-синдрома. Пациенту проводят лечение почечной, печёночной и лёгочной недостаточности, восстановление белкового и электролитного баланса, профилактику инфекционных осложнений.

СРОКИ И МЕТОДЫ РОДОРАЗРЕШЕНИЯ

При прогрессирующей хронической форме ДВС-синдрома у беременных с гестозами, при наличии мёртвого плода в матке, НБ целесообразно досрочное родоразрешение через естественные родовые пути.

Коронавирусная инфекция COVID-19 может вызывать осложнение в виде синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром). В связи с этим Комитет Госдумы по охране здоровья планирует направить в Минздрав предложение о корректировке клинических рекомендаций по лечению пациентов с коронавирусной инфекцией.

Что такое ДВС-синдром?

Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания — это универсальное неспецифическое нарушение системы гемостаза (функциональная система организма, позволяющая поддерживать жидкое состояние крови, а также предупреждающая и тормозящая кровотечения; она обеспечивает устойчивость основных физиологических функций). Нарушение характеризуется внутрисосудистым свертыванием крови и образованием в ней множества микросгустков фибрина и скоплений клеток крови: тромбоцитов и эритроцитов. Эти клетки оседают в капиллярах органов, в результате чего в них возникают глубокие микроциркуляторные и дистрофические нарушения.

Согласно Справочнику фельдшера, во время ДВС-синдрома активируются свертывающая и фибринолитическая системы (растворяет тромбы и сгустки крови), после чего наступает их истощение. В тяжелых случаях это приводит к полной несвертываемости крови.

В медицинских источниках этот патологический процесс также называют коагулопатией потребления, тромбогеморрагическим синдромом (ТГС), синдромом рассеянного внутрисосудистого свертывания (РВС), гиперкоагуляционным синдромом. Как коронавирус распространяется при чихании. Инфографика Подробнее

Из-за чего возникает ДВС-синдром?

Медикам известно огромное количество причин, способных вызвать у больного развитие ДВС-синдрома. По данным Справочника фельдшера, его развитие неизбежно или высоковероятно при акушерской патологии (предлежание плаценты, преждевременная отслойка плаценты, закупорка сосудов матки околоплодными водами, внутриутробная смерть плода), сепсисе, деструктивных процессах в печени, почках, при панкреатите.

ДВС-синдром возникает во время шока любого происхождения (геморрагический, травматический, ожоговый, анафилактический и т. д.). При этом степень тяжести синдрома прямо пропорциональна выраженности и продолжительности шокового состояния. Этот синдром также развивается при остром внутрисосудистом гемолизе (разрушение клеток внутри кровеносных сосудов), в том числе при несовместимых переливаниях крови, которые не подходят больному по групповой принадлежности.

Согласно Медицинскому справочнику, ДВС-синдром также могут вызывать оперативные вмешательства, ставшие особо травматичными для больного. Например, операции при злокачественных новообразованиях, на паренхиматозных органах (почки, печень, легкие, селезенка, поджелудочная железа, щитовидная железа), с использованием аппарата искусственного кровообращения (АИК) а также внутрисосудистые вмешательства.

Его вызывают опухоли, особенно гемобластозы, лейкозы, рак легкого, печени, поджелудочной, предстательной железы, почки. ДВС-синдром возникает при иммунных и иммунокомплексных болезнях (в том числе при системной красной волчанке, ревматизме, ревматоидном артрите с висцеральными поражениями и пр.).

ДВС-синдром учащают кровотечения, коллапс, переливания большого объема крови. Этот патологический процесс может возникать на фоне аллергических реакций, отравления змеиными ядами, лечения определенными препаратами.

Как протекает ДВС-синдром и какие у него симптомы?

ДВС-синдром может протекать как в острой форме — при всех видах шока и терминальных состояниях, так и иметь затяжное, волнообразное течение. Его клиническая картина включает симптомы основного заболевания, послужившего его причиной, признаки развившегося шока (при острых формах), глубокие нарушения системы гемостаза, возникновение тромбозов и кровотечений, анемию (снижение в крови красных телец), нарушения функций в органах, нарушения метаболизма.

ДВС-синдром имеет четыре стадии (или фазы) протекания. На первой агрегантные свойства тромбоцитов повышаются, что приводит к распространенному свертыванию крови и образованию множественных тромбов в сосудах различных органов. Из-за образования тромбов в большом количестве расходуются факторы свертывания и наступает переходная стадия, во время которой нарастает коагулопатия (нарушение свертываемости крови) и тромбоцитопения — количество тромбоцитов в периферической крови сильно снижается, в результате чего повышается кровоточивость и замедляется процесс остановки кровотечений из мелких сосудов. Также во время переходной фазы могут происходить сдвиги в свертываемости крови как в сторону гипер-, так и в сторону гипокоагуляции.

Первая фаза — гиперкоагуляции и микротромбозов — может быть кратковременной при остром ДВС-синдроме или протекать скрыто, из-за чего патология может сразу проявиться в виде кровотечений.

На третьей стадии возникает глубокая гипокоагуляция, способность крови к свертыванию может полностью утрачиваться. Последняя стадия — восстановительная. В случае неблагоприятного течения синдрома на последней стадии возникают различные осложнения, которые в большинстве случаев приводят к летальному исходу. Что такое коллективный иммунитет? Подробнее

Как лечат ДВС-синдром?

Больные с синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания проходят лечение в отделениях реанимации либо в палатах интенсивной терапии. Они нуждаются в интенсивном наблюдении и лечении, во время которого специалисты следят за эффективностью дыхания и кровообращения, проводят частые повторные лабораторные исследования.

Терапия ДВС-синдрома комплексная. Во-первых, врачи проводят лечение, направленное на устранение причины синдрома. Например, при сепсисе назначается антибактериальная терапия, при акушерской и гинекологической патологии применяются радикальные меры (экстирпация матки, кесарево сечение и т. д.).

Пациенту назначают противошоковую терапию, а также лечение, направленное на поддержание необходимого объема циркулирующей крови. Для этого показано переливание свежезамороженной плазмы с гепарином, которая содержит все факторы свертывания. Параллельно с медикаментозным лечением, направленным на восстановление системы гемостаза, врачи ведут борьбу с полиорганной недостаточностью. Пациенту может потребоваться поддержка функций легких, почек, желудочно-кишечного тракта, надпочечников и других органов.

Диссеминированное внутрисосудистое свертывание — критическое расстройство системной коагуляции, характеризующееся распространенным кровотечением и тромбообразованием, полиорганной недостаточностью, активацией прокоагулянтов и/или фибринолиза, потреблением антикоагулянтов.

ДВС — это динамический процесс: фаза гиперкоагуляции сменяется фазой гипокоагуляции (вследствие истощения факторов свертывания и активации фибринолиза), гиперкоагуляция, как правило, кратковременная и в клинической практике малозаметна.

Выделяют острую и хроническую формы синдрома.

Обе формы имеют злокачественное течение, с трудом поддаются лечению и потенциально опасны для жизни.

Патофизиологические аспекты. В норме в ответ на тканевую травму происходит местное и контролируемое потребление тромбина. Как следствие в просвете поврежденных сосудов образуется тромб и кровотечение прекращается.

При ДВС-синдроме в ответ на тканевую травму развивается генерализованное и неконтролируемое потребление тромбина. В результате этого возникают тромбоз микроциркуляторного русла на большом протяжении, а затем тканевая ишемия и нарушение функций отдельных органов. Компенсация достигается избыточным синтезом плазмина (фибринолизина) с последующим растворением диссеминированных сгустков. Активное содружественное потребление тромбина и плазмина составляет патогенетическую суть ДВС-синдрома, определяя его основные клинические и лабораторные проявления.

Основные причины острого ДВС-синдрома:

• инфекции: бактериальный или грибковый сепсис, тяжелые формы вирусной инфекции (ВИЧ, цитомегаловирусная пневмония, герпес), малярия;

• онкологические заболевания: гемобластозы (острый миелолейкоз), аденокарцинома поджелудочной и предстательной желез;

• акушерские осложнения: эклампсия, отслойка плаценты, эмболия амниотической жидкостью;

• травмы: политравма, ожоги;

• трансфузионные: аппаратный гемолиз, массивные переливания донорской крови, реинфузия частично лизированной или инфицированной крови;

• болезни печени: острая печеночная недостаточность (вирусный гепатит).

Клиническая картина характеризуется генерализованными кровотечениями и/или тромбозами. Их выраженность значительно варьирует. Последствием тяжелейших расстройств коагуляции оказываются гиповолемия, системная и органная гипоперфузия, инфаркты.

ДВС-синдром — преимущественно клинический диагноз. Лабораторные данные служат дополнительным подтверждением последнего и помогают контролировать проводимую терапию.

Сердечно-сосудистая система. Расстройства кровообращения аналогичны таковым при гиповолемии: артериальная гипотензия, тахикардия, периферическая вазоконстрикция, признаки органной гипоперфузии (олигурия, нарушение сознания). В тяжелых случаях клиническая картина соответствует типичному геморрагическому шоку. На клапанах сердца, в глубоких венах и магистральных артериях нижних конечностей образуются тромбы. Возможен инсульт.

Пищеварительная система. Возникают множественные язвы на слизистой оболочке желудочно-кишечного тракта на всем его протяжении, которые чаще всего служат источником массивного кровотечения, угрожающего жизни. Накопление крови в просвете кишечника приводит к парезу, интоксикации.

Урогенитальная система. Помимо желудочно-кишечного тракта, типичным местом возникновения кровотечения является матка.

Развивается тяжелая форма нефропатии с олигурией и азотемией.

Кожные покровы. Поражения кожи, как правило, обширны и представлены петехиями диаметром менее 3 мм. Иногда наблюдают так называемую молниеносную пурпуру, когда в течение нескольких часов на обширных участках кожи появляются множественные экхимозы диаметром более 3 мм. Возможно развитие очагов кожного некроза и гангрены конечностей. Типичны также глубокие подкожные гематомы. Дополнительным источником кровотечения является операционная рана.

Дыхательная система. Характерно поражение легких по типу РДСВ. Возможны рецидивирующая тромбоэмболия легочной артерии, инфарктпневмония. Слизистая оболочка трахеобронхиального дерева при контакте с бронхоскопом или катетером для отсасывания мокроты обильно кровоточит.

Центральная нервная система. Наблюдают неспецифические нарушения сознания (от легкой оглушенности до комы). Очаговая неврологическая симптоматика, как правило, отсутствует.

Лабораторная диагностика:

— определение D-димера — единственный тест, дающий достаточные основания для постановки диагноза ДВС-синдрома. D-димер представляет собой один из продуктов деградации фибриногена (ПДФ) и его появление в кровотоке свидетельствует о двух последовательных событиях — генерализованном образовании фибрина и активном фибринолизе. Тест на D-димер проводят с помощью моноклональных антител и считают положительным при титре >1:40;

— определение ПДФ (методом агглютинации) дает в основном информацию об активности первичного фибринолиза, который происходит вне связи с генерализованным тромбообразованием. Диагностическая ценность такого теста невелика. Тем не менее повышенный уровень ПДФ выявляется у 85—100 % больных;

— уровень фибриногена в плазме крови обычно бывает ниже 150 мг/дл. Следует, однако, иметь в виду, что фибриноген относится к белкам «острой фазы», поэтому его содержание на начальной стадии ДВС-синдрома может оказаться повышенным. У беременных и больных с печеночной недостаточностью из-за исходно высокого уровня фибриногена его последующее снижение также может быть невыраженным;

— содержание тромбоцитов, как правило, ниже уровня 150,0×109/л. Уровень тромбоцитов менее 50,0-109/л считают критическим. В мазке периферической крови при микроскопии находят крупные тромбоциты и фрагментированные эритроциты — так называемые шизоциты. Функциональная активность тромбоцитов заведомо нарушена и при этом не требуется специальное изучение. Подобная гематологическая картина получила название микроангиопатического гемолиза. Ее наблюдают не только при ДВС-синдроме, а и при гемолитическом уремическом синдроме и тромботической тромбоцитопенической пурпуре;

— время свертывания, протромбиновый индекс и АЧТВ относят к категории недостоверных критериев ДВС-синдрома. Эти показатели отражают в основном активность потребления тромбина. Их изменение достаточно часто наблюдают в практике интенсивной терапии вне какого-либо ДВС.

Типичные для ДВС-синдрома признаки — гипокоагуляция и тромбоцитопения — могут наблюдаться при гемодилюции (например, вследствие массивной интраоперационной кровопотери). Дифференциальный диагноз в этой ситуации проводят по содержанию D-димера и реакции на свежезамороженную плазму. При дилюционной коагулопатии D-димер не образуется, а 1—2 дозы свежезамороженной плазмы, как правило, останавливают кровотечение.

Лечение. Отсутствие убедительных данных об эффективности какого-либо лечебного алгоритма при ДВС-синдроме превращает терапию его в своего рода искусство балансирования на грани возможного и недопустимого.

Рекомендации по лечению ДВС-синдрома в основном неопределенны и противоречивы. Выбор тех или иных медикаментозных средств — компонентов крови, антикоагулянтов или антифибринолитиков — ограничен многочисленными условиями и противопоказаниями. Поэтому оптимальная тактика лечения в каждом конкретном случае определяется по принципу ex juvantibus, под постоянным мониторингом клинических и лабораторных показателей.

Основная задача лечения ДВС-синдрома — устранение его причины. Следует помнить, что критическая коагулопатия неразрешима до тех пор, пока действуют ее пусковые механизмы. В большинстве случаев специфическая терапия направлена на поддержание жизненно важных функций организма в течение периода, необходимого для коррекции первичной патологии (с помощью антибиотиков, операции и др.).

Переливание компонентов крови показано при продолжающемся кровотечении и/или при необходимости хирургического вмешательства. Лабораторные данные при этом служат основанием только для выбора объема заместительной терапии и контроля ее эффективности. Лабораторные признаки коагулопатии в отсутствие (или при прекращении) кровотечения являются нерациональным основанием для трансфузий, последствия которых в этом случае плохо прогнозируются.

При числе тромбоцитов ниже 50.0-109/л вводят тромбоконцентрат из расчета 1 доза/10 кг массы тела больного. Тяжелая форма анемии (Нb 8 г/дл) служит показанием для переливания эритроцитной массы (предпочтительно отмытой).

Необходимость в свежезамороженной плазме теоретически обоснована очевидным дефицитом плазменных факторов свертывания (т.е. коагулопатией потребления). Эффективной дозой плазмы считают 15 мл/кг массы тела. Необходимо поддерживать уровень фибриногена 100—150 мг/дл, а содержание других плазменных факторов не ниже 50 % их нормы. Однако в отличие от донорских тромбоцитов и эритроцитов при ДВС-синдроме введение свежезамороженной плазмы небезопасно. Ее введение, как показывает клинический опыт, может поддержать или усугубить существующую коагулопатию.

Антикоагулянты. Достоверных сведений о положительном или отрицательном влиянии антикоагулянтов на исход ДВС-синдрома нет. Соответственно регламент такой терапии точно не определен. Несмотря на эффективность антикоагулянтов у некоторых больных при их назначении требуется особая осторожность, а при острой акушерской патологии, печеночной недостаточности или поражении ЦНС следует от них отказаться.

Введение гепарина целесообразно только при клинически очевидном тромбозе и не ранее 4—6 ч после начала этиотропного лечения. Предпочтительны его «малые» дозы — по 500 ЕД/ч или 5—10 ЕД/кг/ч в виде постоянной инфузии. Так как антикоагулянтный потенциал гепарина реализуется только в присутствии антитромбина III, то каждые 2—3 ч необходимо вводить по 1—2 дозе свежезамороженной плазмы. На этом фоне доза препарата может быть увеличена до 750—1000 ЕД/ч. Терапия проводится под контролем АЧТВ. Допустимо двукратное увеличение этого показателя.

Антифибринолитики при ДВС-синдроме противопоказаны, так как они повышают риск образования микротромбов и инфарктов. Тем не менее в ряде случаев их все же применяют — после того как все терапевтические возможности исчерпаны, а кровотечение продолжается. Подобная мера обязательно должна подкрепляться документальным свидетельством острого фибринолиза (повышенного уровня плазмина).

«Нагрузочная» доза аминокапроновой кислоты — 5—10 г, поддерживающая — 2—4 г/ч. Аминокапроновая кислота абсолютно противопоказана при желудочковой тахикардии, гипотензии и гипокалиемии.

Ингибиторы протеаз (контрикал и др.) вводят по 350 000 — 700 000 ЕД внутривенно однократно и 150 000 ЕД каждые последующие 1—4 ч. Гемостатический эффект таких мегадоз, однако, не подтвержден, и их применение ввиду чрезвычайно высокой стоимости представляется неоправданным.

Особенности ухода за больными. Следует воздержаться от любых инвазивных манипуляций или заменить их альтернативными, неинвазивными. Так, оксигенацию и вентиляцию можно контролировать с помощью пульсоксиметрии, а не по пробам артериальной крови. При неизбежности инвазивных процедур необходимо обеспечить максимальную их безопасность. Катетеризацию центральной вены лучше проводить под ультразвуковым контролем. Для продленной эндотрахеальной интубации предпочтительны трубки с манжеткой низкого давления. Местное применение сосудосуживающих средств (раствор адреналина 1:100 000) снизит риск геморрагических осложнений эндоскопической санации трахеобронхиального дерева.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *