Диагноз МАРС в кардиологии у детей – это норма или патология?

МАЛЫЕ АНОМАЛИИ СЕРДЦА

Земцовский Э. В. 1’2, Малев Э. Г.1, Лобанов М. Ю. 2, Парфенова Н. Н. 1’2, Реева Р. В. 1’2, Хасанова Р. И. 1’2, Беляева Б. Л.2

В статье предпринята попытка ревизии рабочей классификации малых аномалий сердца (МАР). Предложено исключить из классификации ряд синдромов и пороков, имеющих несомненное самостоятельное клиническое значение. Доказывается необходимость исключения из классификации распространенных вариантов нормы или изменений, связанных с анатомо-физиологическими особенностями сердца детей, продемонстрирована обратная динамика распространенности отдельных МАР у лиц старших возрастных групп по сравнению с лицами молодого возраста. Сделан вывод о необходимости ревизии обсуждаемой классификации.

Российский кардиологический журнал 2012, 1 (93): 77-81

Ключевые слова: малые аномалии сердца, классификация, дисплазия соединительной ткани, анатомо-физиологические особенности сердца детей.

Федеральный центр сердца, крови и эндокринологии им. В. А. Алмазова1, Ранкт-Петербург; Ранкт-Петербургская государственная педиатрическая медицинская академия2, Ранкт-Петербург, Россия.

Земцовский Э. В. — профессор, заведующий лабораторией соединительнотканных дисплазий; Малев Э. Г. * — ведущий научный сотрудник лаборатории соединительно-тканных дисплазий; Лобанов М. Ю. — доцент кафедры пропедевтики внутренних болезней; Парфенова Н. Н. — доцент кафедры пропедевтики внутренних болезней, ведущий научный сотрудник лаборатории соединительно-тканных дисплазий; Реева Р. В. — доцент кафедры пропедевтики внутренних болезней; старший научный сотрудник лаборатории соединительно-тканных дисплазий; Хасанова Р. И. — ассистент кафедры пропедевтики внутренних болезней; старший научный сотрудник лаборатории соединительно-тканных дисплазий; Беляева Б. Л. — доцент кафедры пропедевтики внутренних болезней.

Рукопись получена 08.11.2011 Принята к публикации 11.01.2012

Эхокардиография (ЭхоКГ) открыла широкие перспективы прижизненного изучения морфологии клапанного аппарата и соединительнотканного каркаса сердца. Появилась возможность, помимо врожденных пороков, выявлять небольшие структурные изменения — малые аномалии сердца (МАС). МАС сегодня определяют как «наследственно обусловленные структурно-метаболические изменения клапанного аппарата сердца и/или его соединительнотканного каркаса, включая магистральные сосуды, в виде различных анатомических аномалий, не сопровождающихся гемодинамически грубыми и клинически значимыми нарушениями» .

Необходимо отметить, что проведенный нами библиографический поиск дает основание утверждать, что в зарубежных публикациях МАС, как понятие, позволяющее объединить гемодинамически незначимые аномалии сердца, не используется. Рассматриваются лишь конкретные аномалии, имеющие определенное клиническое значение. Целый ряд т. н. аномалий специалисты относят к ЭхоКГ- вариантам нормы, ошибочно принимаемым за патологию .

Первая попытка систематизировать МАС принадлежит С. Ф. Гнусаеву и Ю. М. Белозерову , которые предложили рабочую классификацию МАС, положив в ее основу принцип анатомической локализации выявленных отклонений. На большом материале (ЭхоКГ-обследование 1061 детей в возрасте от 2 до 12 лет), авторы проанализировали МАС, встречающиеся у детей, и включили в классификацию все возможные аномалии, различающиеся не только по локализации, но и по своей клинической значимости. Данная работа дала толчок целому направлению в изучении особенностей строения сердца и послужила основанием для рассмотрения МАС

как частного проявления системного дефекта (дисплазии) соединительной ткани (ДСТ) . Отметим, что не вполне удачный термин «дисплазия соединительной ткани» в российской медицинской литературе стал синонимом понятия «наследуемые нарушения соединительной ткани» (ННСТ). В 2009 году Комитетом экспертов ВНОК понятие ДСТ было сужено до нескольких синдромов и фенотипов, имеющих полигенно-мультифакториальную природу, в противовес моногенным «менделирую-щим» ННСТ . Среди таких синдромов и фенотипов названы: пролапс митрального клапана (ПМК), марфаноподобный фенотип, марфаноидная внешность, элерсоподобный и смешанный фенотипы, а также синдром гипермобильности суставов и неклассифицируемый фенотип.

Вместе с тем, термин ДСТ за прошедшие четверть века прочно вошел в медицинский лексикон на постсоветском пространстве, что дает основание сегодня считать допустимым его использование как в широком, так и в узком смыслах этого слова. В широком смысле ДСТ следует рассматривать как синоним понятия ННСТ, в узком смысле ДСТ — это группа полигенно-мультифакториальных нарушений соединительной ткани, перечисленных выше.

Возвращаясь к вопросу о МАС как о частном проявлении ДСТ, необходимо отметить, что исследования последнего десятилетия позволили выявить тесную взаимосвязь между числом внешних признаков ДСТ и количеством МАС. Было показано, что чем больше выражены диспластические изменения соединительнотканного каркаса и клапанного аппарата сердца, тем чаще выявляются у таких пациентов признаки системного вовлечения соединительной ткани . Именно поэтому, помимо самостоятельно-

го клинического значения отдельных аномалий, имеет смысл обсуждать взаимосвязь между МАС и ННСТ.

Однако рабочая классификация С. Ф. Гнусаева и Ю. М. Белозерова, использующая анатомический принцип, не может претендовать на анализ такой взаимосвязи, поскольку аномалии, расположенные в одном и том же анатомическом образовании, имеют различную клиническую значимость и могут быть по-разному связаны с наследственными нарушениями соединительной ткани. В силу сказанного следом за упомянутой классификацией появились работы, содержащие попытку дополнить ее данными об этиологии МАС и характере осложнений, встречающихся при отдельных аномалиях . Однако вопрос об этиологии отдельных МАС так и не получил сколько-нибудь серьезного раскрытия, а частота различных осложнений не может быть оценена в столь разнородной и трудно соединимой группе отклонений.

Таким образом, за период, прошедший с момента публикации обсуждаемой классификации, она не подвергалась критическому осмыслению и в ней продолжают мирно соседствовать модераторный пучок правого желудочка, являющийся вариантом нормального строения сердца, и бикуспидальный аортальный клапан (БАК), который сегодня рассматривается как врожденный порок сердца.

Необходимо отметить, что в многочисленных публикациях, последовавших за выходом в свет обсуждаемой классификации, исследователи в основном сосредоточили свое внимание на изучении клинической значимости и анализе взаимосвязи с ДСТ таких МАС как ЛХЛЖ и ПМК . Были получены данные о высокой клинической значимости ЛХЛЖ не только в педиатрической практике, но и у лиц старших возрастных групп, в частности, на фоне ИБС .

Появились предложения, по аналогии с количественными критериями диагностики ДСТ, предложенными В. М. Яковлевым и соавт., использовать количество выявляемых при ЭхоКГ-исследовании МАС для диагностики синдрома соединительнотканной дисплазии сердца (СТДС) . Таким пороговым числом, дающим основание для постановки диагноза синдром СТДС, многие исследователи считают наличие трех МАС .

С нашей точки зрения, условно избранный «порог стигматизации» для диагностики синдрома СТДС страдает теми же недостатками, которые присущи пороговой и балльной оценкам выраженности самой ДСТ. Такой подход не учитывает различия в диагностической мощности отдельных признаков и потому не рекомендован к использованию Комитетом Экспертов ВНОК .

Необходимо учитывать и то обстоятельство, что рабочая классификация была создана на основе ана-

лиза ЭхоКГ детей. Это дает основание предположить, что возрастное ремоделирование сердца может сказаться на распространенности и динамике выраженности МАС и что без учета этих процессов нельзя изучать роль МАС в развитии кардиальной патологии у лиц старших возрастных групп. Сказанное дает основание считать, что часть МАС, включенных в классификацию, следует относить к анатомо-физи-ологическим особенностям (АФО) детского возраста, а другую — к вариантам нормы.

К тому же, для диагностики таких МАС как погранично широкая аорта, погранично узкая аорта, а также расширение легочной артерии нередко используются устаревшие подходы, согласно которым оценивается абсолютное значение ширины этих артериальных стволов без указаний на диапазон возрастной динамики их размеров и без нормирования результатов измерения на величину поверхности тела. Понятно, что без учета этих поправок, равно как и без учета АФО сердца детей различного возраста, возникают условия для гипердиагностики МАС.

Хорошо известно, что вариативность внутрисер-дечных структур крайне велика и проведение границы между нормой и аномалией бывает весьма затруднительной . Не менее сложна и задача проведения границы между отклонением от нормы и патологией, что, собственно, и демонстрирует упомянутая классификация.

Все сказанное и послужило поводом для этой публикации, в которой мы попытаемся остановиться на обсуждении самостоятельной клинической значимости отдельных аномалий и их взаимосвязи с системным дефектом соединительной ткани. С позиций клинициста-кардиолога все МАС, включенные в рабочую классификацию, следует разделить на четыре группы.

1. Пороки и синдромы, которые следует исключить из классификации

Речь идет о ПМК, бикуспидальном аортальном клапане (БАК), расширении синусов Вальсальвы и/или восходящего отдела аорты. Что касается ПМК, то говорить о нем, не раскрывая его клинических проявлений, также недопустимо, как ставить диагноз ИБС без описания ее формы. К группе МАС, с нашей точки зрения, с известными оговорками следует относить ПМК лишь в случае пограничных значений пролабирования (менее 3 мм) без утолщения створок митрального клапана (т. е. створки менее 5 мм) и значимой митральной регургитацией (не более 1 степени). В случае выявления семейного или миксома-тозного пролапса речь должна идти о самостоятельной нозологической форме. В подобных случаях следует уточнить, является ли ПМК классическим или неклассическим, миксоматозным или без признаков миксоматоза, сопровождается ли он призна-

ками «системного вовлечения», которое рекомендуют оценивать авторы ревизованных Гентских критериев или является изолированным.

При этом надо иметь в виду, что выявленный в детстве весьма безобидный ПМК может прогрессировать и превратиться в клинически значимый синдром. В силу сказанного, согласно рекомендациям АНА и АСС и такие маловыраженные случаи нуждаются в периодическом клиническом контроле (каждые 3—5 лет) .

БАК с позиций терапевта и кардиолога должен рассматриваться как врожденный порок сердца, который в детском и юношеском возрасте, как правило, не проявляется клинически, однако, в динамике к третьей-четвертой декаде жизни может закончиться формированием кальцифицирующего стеноза аорты. Таким образом, семейный или миксоматозный ПМК или БАК следует исключить из списка малых аномалий.

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

Что касается расширения синусов Вальсальвы и сино-тубулярной зоны аорты, то есть все основания полагать, что данные о распространенности этих т. н. МАС существенно завышены, поскольку многие исследователи используют абсолютные значения измерений корня аорты без учета возраста и индекса массы тела. Именно поэтому необходимо использовать номограмму , позволяющую нормировать полученное значение на величину поверхности тела и учитывать возраст пациента.

Если же имеет место расширение корня аорты, превышающее допустимые нормы, то его следует рассматривать как самостоятельное клинически значимое нарушение, требующее постоянного наблюдения и принятия специальных мер профилактики, направленных на уменьшение постнагрузки и замедление частоты сердечных сокращений.

2. Группа МАС, имеющих самостоятельное клиническое значение, но по-разному связанных

с системным дефектом соединительной ткани

В эту группу следует отнести открытое овальное окно (ООО), аневризму межпредсердной перегородки (АМПП) и, с известными оговорками, ложные хорды и аномальные трабекулы левого желудочка (ЛХЛЖ и АТЛЖ, соответственно).

ООО весьма распространенная аномалия (до 20% случаев по данным аутопсии), которая в большинстве случаев никак не проявляется клинически, но может стать причиной развития парадоксальной эмболии (прохождение эмбола любой природы из венозной системы в артериальную). Особое значение ООО приобретает при наличии венозных тромбов в сосудах нижних конечностей и малого таза, а также при различных инвазивных медицинских манипуляциях . Связь ООО с другими МАС и признаками «системного вовлечения» не очевидна.

АМПП встречается в 1% случаев при скринин-говых исследованиях . Как правило, АМПП протекает благоприятно, без гемодинамических изменений и клинической манифестации. Однако при значительных размерах аневризмы и избыточных ее амплитудных характеристиках создаются предпосылки для тромбоэмболических осложнений . АМПП может выступать в качестве изолированной МАС, но чаще сочетается с другими признаками ДСТ, свидетельствуя о «системном вовлечении» соединительной ткани.

Вопрос о самостоятельной клинической значимости ЛХЛЖ и АТЛЖ требует специального обсуждения. ЛХЛЖ мы называем соединительнотканные тяжи, идущие от папиллярных мышц к стенкам сердца, а АТЛЖ — это соединительнотканные тяжи, направляющиеся от одной стенки сердца к другой. В условиях затрудненной визуализации при проведении ЭхоКГ исследования у лиц старших возрастных групп вполне допустимо объединение этих двух вариантов МАС.

С одной стороны, есть весьма распространенное мнение об отсутствии самостоятельной клинической значимости этих МАС . В то же время ряд клинических данных и морфологических исследований, упомянутых выше, свидетельствуют о том, что поперечные, диагональные и продольные ложные хорды базальной и срединной локализации, а также множественные ЛХЛЖ и АТЛЖ имеют самостоятельное клиническое значение, нередко выступая в роли самостоятельной причины желудочковой экстрасистолии. Недавно опубликованные результаты Фремингеймского исследования подтвердили взаимосвязь ЛХЛЖ с систолическими шумами неясного происхождения и ЭКГ признаками гипертрофии левого желудочка. Авторами обнаружена также обратная корреляция ЛХЛЖ с индексом массы тела. Вместе с тем, это проспективное наблюдение не выявило связи ЛХЛЖ с сердечными аритмиями и риском смерти. Необходимо подчеркнуть, что и эти данные не дают окончательного ответа на вопрос о клинической значимости ЛХЛЖ, поскольку у большинства лиц, находившихся под наблюдением, выявлялись достаточно тонкие (< 2 мм), «простые» одиночные верхушечные ЛХЛЖ с двумя точками крепления и лишь у 12% пациентов имели место «ветвящиеся» множественные ЛХЛЖ. Кроме того, авторами не рассматривалась ассоциация ЛХЛЖ со стигмами дизэмбриогенеза и возможность сочетания ЛХЛЖ с другими МАС. Все сказанное не позволяет сегодня однозначно ответить на вопрос о самостоятельной клинической значимости ЛХЛЖ и АТЛЖ и степени обоснованности рассмотрения их как одного из свидетельств системного вовлечения соединительной ткани.

3. Группа МАС, определенно связанных с системным дефектом соединительной ткани, но имеющих различное самостоятельное клиническое значение

В эту группу следует отнести гемодинамически незначимое пролабирование створок митрального и трикуспидального клапанов, аортальных полу-луний и клапана легочной артерии без признаков миксоматоза и минимальной степенью регургита-ции на соответствующих клапанах. В эту же группу МАС могут быть включены пограничная дила-тация легочной артерии (ДЛА) и асимметрия трехстворчатого аортального клапана (АТАК). Подчеркнем, что первичный миксоматозный и семейный пролапс митрального клапана, равно как и аневризма аорты, должны рассматриваться как самостоятельные синдромы, требующие вполне определенных профилактических мер и соответствующей тактики ведения больных. Перечисленные выше варианты пролабирования створок других клапанов, помимо митрального, могут выступать как изолированные, гемодинами-чески незначимые МАС, однако они чаще сочетаются с первичным ПМК или друг с другом и сопровождаются признаками «системного вовлечения» соединительной ткани .

4. Группа МАС, относящихся к вариантам нормы или анатомо-физиологическим особенностям детского возраста

Есть все основания полагать, что единичные верхушечные ЛХЛЖ и АТЛЖ следует рассматривать как вариант нормы. По всей видимости, в эту же категорию следует отнести и повышенную трабекулярность правого и/или левого желудочков. Данные С. Ф. Гну-саева с соавт. свидетельствуют о том, что у детей 7—12 лет по сравнению с детьми младшей возрастной группы существенно уменьшается частота выявления пролабирующего клапана нижней полой вены, увеличенной евстахиевой заслонки, дилатации правого атрио-вентрикулярного отверстия, асимметрии створок аортального клапана. Эту возрастную динамику авторы объясняют продолжающейся дифференци-ровкой кардиальных структур в развивающемся организме. Из сказанного следует, что перечисленные МАС относятся к анатомо-физиологическим особенностям (АФО) детского сердца.

Наши данные, основанные на сопоставлении частоты различных МАС у лиц молодого возраста (средний возраст — 20,1±2,2) в группе лиц в возрасте от 42 до 80 лет (средний возраст — 56±6,6) дают основание утверждать, что возрастное ремодели-рование и присоединяющиеся по мере старения склеро-дегенеративные процессы вносят свой вклад в распространенность МАС . Было показано, что практически все МАС, связанные

с внешними признаками дисэмбриогенеза, в том числе и базальные, срединные и множественные ложные хорды и аномальные трабекулы в два-три раза чаще выявляются у лиц молодого возраста. Достоверно снижалось у лиц пожилого возраста и среднее число выявляемых МАС (3,4±2,6 и 1,4±1,6 соответственно, p<0,01). Исключение составили лишь дилатация синусов Вальсальвы и легочной артерии, частота выявления которых у лиц пожилого возраста оказалась даже несколько выше (p>0,05), что, по всей видимости, связано с частым присоединением артериальной гипер-тензии, способствующей увеличению нагрузки давлением и расширению крупных артериальных стволов.

Снижение частоты выявления МАС у лиц пожилого возраста, видимо, связано не только с возрастным ремоделированием, но и с ухудшением визуализации из-за избыточности подкожно-жировой клетчатки, появлением эмфиземы легких и присоединением кальциноза клапанных структур сердца. Именно с часто присоединяющимся кальци-нозом аортальных полулуний у лиц старших возрастных групп мы связываем уменьшение частоты выявления АТАК.

Суммируя вышеизложенное, можно заключить, что список МАС, которые следует рассматривать как свидетельство системного дефекта (дисплазии) соединительной ткани может быть существенно сужен. Из предложенного педиатрами списка необходимо исключить довольно большой перечень тех «аномалий», которые следует отнести к варианту нормы либо АФО детского сердца. Несомненно также, что БАК, семейный и миксоматозный ПМК и расширение аорты являются самостоятельными нозологическими формами и не должны рассматриваться в рамках понятия МАС.

В настоящее время тесная взаимосвязь между признаками системного вовлечения и МАС достаточно убедительно доказана лишь для АМПП, пролапсов створок клапанов, пограничного расширения магистральных сосудов, АТАК. С известными оговорками в эту же категорию следует отнести ЛХЛЖ и АТЛЖ, расположенные в базальном и срединном сегментах левого желудочка, а также множественные (три и более) ложные хорды и аномальные трабекулы.

Все сказанное позволяет прийти к заключению, что с позиций клинициста разговор о МАС, как о частном проявлении ДСТ, имеет смысл только после исключения из перечня самостоятельных синдромов и пороков, а также изолированных аномалий, не связанных с системным дефектом соединительной ткани. Само собой разумеется, из классификации следует исключить т. н. аномалии, отражающие нормальную вариативность кардиальных структур и АФО детского возраста.

ОБЗОР ЛИTБPАTУPЫ

Литература

1. Bochkov N. P. Clinical genetics. M: Meditsina; 2008. Russian (Бочков Н.П. Клиническая генетика. М: Медицина; 1997).

5. Evseveva M. E. Minor heart anomalies as a particular manifestation of connective tissue dysplasia. Study Guide. Stavropol, 2006. Russian (Евсевьева М. Е. Малые аномалии сердца как частное проявление дисплазии соединительной ткани. Учебное пособие. Ставрополь; 2006).

6. Heritable disorders of connective tissue. Russian guidelines. Cardiovascular Therapy and Prevention 2009; 6 (suppl. 5): 1-24. Russian (Наследственные нарушения соединительной ткани. Российские рекомендации. Кардиоваскулярная терапия и профилактика 2009; 6 (приложение 5): 1-24).

9. Mutafian O. A. Malformations and minor heart anomalies in children and adolescents. SPb.: Izdatel’skij dom SPbMAPO; 2005. Russian (Мутафьян О. А. Пороки и малые аномалии сердца у детей и подростков. СПб.: Издательский дом СПбМАПО; 2005).

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

12. Gorohov S. S. The functional state of the cardiovascular system in men of military age with abnormally located left ventricular tendons. Cardiovascular Therapy and Prevention 2004; 4 (suppl. 2): 123. Russian (Горохов С. С. Функциональное состояние сердечнососудистой системы у мужчин призывного возраста с аномально расположенными

хордами левого желудочка. Кардиоваскулярная терапия и профилактика 2004; 4 (приложение 2): 123).

16. Mihajlov S. S. Clinical heart anatomy. M.; 1987. Russian (Михайлов С. С. Клиническая анатомия сердца. М.; 1987).

17. Loeys B. L., Dietz H. C., Braverman A. C. The revised Ghent nosology for the Marfan syndrome. J. Med. Genet. 2010;47:476-485

23. Armstrong W. F., Ryan Th. in Feigenbaum’s Echocardiography.-7th ed. — Philadelphia: Lippincott Williams &.Wilkins, 2010. — 785 р.

2009.-22 (6).- 739-745.

Minor heart anomalies

12 1 2 12 Zemtsovskyi E. V. ‘ , Malev E. G. , Lobanov M.Yu. , Parfenova N. N. ‘ , Reeva

Диагноз МАРС у ребенка – что это такое в кардиологии? Многие родители, узнав о том, что ребенку поставили диагноз МАРС, начинают сильно паниковать. Безусловно, такое волнение оправдано безмерной любовью к своему малышу, но лучшей реакцией будет рациональный подход к проблеме и конкретные действия, направленные на тщательную диагностику и обследование синдрома. В данной статье постараемся поговорить о сущности диагноза, его симптомах, методах обследования и системе лечения.

Расшифровка диагноза МАРС

Чтобы легче запомнить категории заболеваний сердца и сосудов, в кардиологии ввели аббревиатуру МАРС, расшифровывающуюся как малые аномалии развития сердца. Данная группа патологических изменений включает аномалии формирования структур внутреннего и внешнего строения сердечной мышцы, сосудов, прилегающих к нему.

Специалисты говорят, что такие нарушения не сказываются каким-либо образом на деятельности сердечно-сосудистой системы и на процессы кровотока не влияют. Сердечные аномалии встречались в кардиологической практике и раньше, однако диагноз МАРС сердца выявлялся редко из-за недостаточной оснащенности учреждений специальной аппаратурой. В распоряжении современной медицины есть диагностическое оборудование, которое может определить любые изменения в структуре сердца. Собственно, именно этим и объясняется рост количества пациентов с диагнозом МАРС и заболеваниями сердца.

Ниже будут даны ответы на самые популярные вопросы пациентов. В чем сущность МАРС? Каково значение диагноза в кардиологической практике? Какие типы аномального развития сердца и их особенности существуют? Почему возникает такое явление? Какие симптомы при этом наблюдаются? Как правильно проводить лечение?

Строение сердца, происхождение аномалий

Внутренние органы в своем основании имеют каркас из соединительной ткани, которая закладывается внутриутробно. За счет нее орган имеет характерную форму, не деформируется и растягивается в определенных пределах, сохраняя свою функциональность. В структуре сердца за счет соединительнотканных волокон формируется каркас и клапаны сердца, между волокнами находятся кардиомиоциты. Это придает сердцу эластичность и высокий запас прочности. Также за счет соединительной ткани образуются отходящие от сердца крупные магистральные сосуды — аорта, легочные вены и легочный ствол с их клапанным аппаратом. МАРС-синдром формируется в результате дисплазии соединительной ткани, несколько измененное строение соединительной ткани. При данном состоянии соединительнотканные волокна либо слишком нежные и растяжимые, либо формируются избыточно в тех местах, где в норме их быть не должно. В результате сердце приобретает незначительные анатомические дефекты.

Причины возникновения МАРС

Рассмотрим подробнее данный диагноз.

МАРС у ребенка, по мнению специалистов, возникает по причине врожденных сердечных изменений. Также это может касаться и крупных сосудов, прилегающих к органу, которые формируются во время развития малыша в материнской утробе. Такие изменения работу сердца не нарушают.

Диагноз МАРС у ребенка в кардиологии сейчас устанавливается довольно часто.

МАРС отличаются временным характером, как правило, симптомы аномального развития пропадают уже к пятилетнему возрасту пациента. Объясняется это качественно развитой медицинской системой определения такого синдрома на самых ранних стадиях возникновения, большим количеством практических знаний специалистов, координированием диагностических и лечебных процессов.

Например, ребенку в маленьком возрасте поставили диагноз ПМК – это один из видов МАРС – пролапс митрального клапана, который известен в кардиологической сфере с давних пор. Сердце в процессе роста организма достигло нужных размеров, которые соответствуют возрасту пациента, вследствие чего диаметр сосудов сердца и длина хорд нормализовались.

Многим интересно, что это — диагноз МАРС и ДХЛЖ у ребенка?

Стоит отметить, что ДХЛЖ — это дополнительная хорда левого желудочка. Это одна из возможных аномалий. Врачи-кардиологи и ученые отмечают, что главной причиной появления синдрома становится сочетание комплекса внутренних и внешних факторов. Внутренними факторами являются наследственные изменения, генетическая предрасположенность, аномальное распределение хромосом. Внешними факторами являются состояние экологической и природной среды, болезни беременной в анамнезе, ее рацион питания, наличие облучения, курение, пережитые стрессы, употребление лекарственных препаратов или спиртных напитков.

Как правило, возникновение аномалий обусловлено этапом, на котором они появились. После этого определяется конкретная причина. Например, если изменение появилось при зачатии – причина наследственная; в течение беременности – врожденная особенность; после рождения – очень редкие случаи.

Относительно аномалий наследственного и врожденного типа нужно отметить, что чаще всего они связаны с дисплазией. Такое отклонение в развитии обозначает, что снижается прочность соединительной ткани на генном уровне, из-за чего вовлекаются в аномальный процесс следующие органы: перегородки и клапаны сердца, подклапанный аппарат, магистральные сосуды.

Диагноз МАРС у ребенка с заболеваниями сердца связан не всегда.

Врожденный стеноз аорты

Кардиологами диагностируется сужение этого сосуда двух типов: подклапанное и клапанное. Нарушение представляет собой малый врожденный порок сердца, возникающий в период внутриутробного развития.

Суженный клапан имеет характерное строение: клапанные створки срастаются между собой, образуя воронку с отверстием, направленную в сторону аорты.

Подклапанное сужение имеет другое строение: это валик из мышечной ткани, размещенный под клапанами в области левого желудочка.

Клиническая картина зависит от тяжести нагрузки на эту часть сердца, а также степени стеноза. Тяжелый – приводит к гипертрофии ЛЖ, в финальной стадии заболевания развивается сердечная недостаточность.

Симптоматика МАРС в детском возрасте

Каких-либо определенных признаков внешнего проявления такого диагноза у ребенка не отмечается. Что же это за заболевание? Ведь дети, которые имеют такой синдром, обычно развиваются и от своих сверстников ничем особо не отличаются.

Малышей в редких случаях беспокоят аритмия, небольшие перебои сердечного стука, сердечные боли и изменения артериального давления, которые всегда временные. Проявления аномалий сердца обладают системно-комплексным характером. Диагноз МАРС сердца у детей часто сочетаются с аномалиями формирования других систем и органов, например:

  • органов зрения;
  • нервной системы (нарушения вегетативной системы, расстройства поведения, дефективность артикуляционного аппарата);
  • почек;
  • печени;
  • скелета;
  • пищеварительной системы (например, гастроэзофагальный рефлюкс);
  • мочевыделительной системы (например, расширение каналов мочеточника);
  • покровов кожи;
  • желчного пузыря (например, его перегиб).

Сердечные аномалии, как правило, определяются случайно при лечении других болезней, к примеру, заболеваний инфекционного происхождения. Симптомы при диагнозе МАРС у ребенка не определяются непосредственно после рождения, однако они легко исследуются диагностическими методами через некоторое время. Они могут быть возрастными или постоянными, однако серьезных последствий, вызывающих ухудшение здоровья, не будет.

Самые распространенные типы МАРС

В кардиологии одним из наиболее распространенных типов МАРС у детей становится пролапс митрального клапана, или ПМК. К разновидностям малой аномалии врачи относят исключительно пролапс первой степени появления. Другие виды ПМК нуждаются в постоянной диагностике и тщательном лечении, поскольку болезнь сопровождается видимыми признаками нарушения кровотока и классифицируется иначе, как сердечный порок. ПМК определяется посредством метода ультразвукового исследования.

Часто сочетается диагноз МАРС с ДХЛЖ. Это образование ложных (дополнительных) хорд в левожелудочковой сердечной структуре. Такая аномалия проявляется в виде нарушения биения сердца.

Третьим тип МАРС у ребенка — диагноз ООО, который расшифровывается как открытое овальное отверстие. Такое заболевание отличается полным или частичным сохранением межпредсердного отверстия, которое формируется внутри утробы матери. Поэтому определить патологию можно только у ребенка старше года. Если в этом возрасте сохраняется отверстие и диаметр его более пяти миллиметров, идет речь о серьезном нарушении, таком, как сердечный порок. Подтвердить диагноз МАРС ООО у ребенка можно, основываясь на УЗИ.

Другими разновидностями МАРС являются:

  • недостаточность развития синусовых клапанов;
  • патологии сердечных клапанов, которые проявляются в измененном их количестве, неправильном размере и наличии зазубренности;
  • аневризмы перегородок сердца;
  • нарушений структуры сосочковых мышц, которые располагаются в сердце;
  • еще большее увеличение крупных сосудов.

Открытое овальное отверстие

Аномалия относится к малым порокам сердца и в чаще всего является нормой. Лечения порок не требует, кроме тех случаев, когда наблюдается патологический сброс шунтированного потока крови из ПП в левое.

Устранение аномалии происходит хирургическим путем, в процессе операции проводят рентгенэндоваскулярную окклюзию, при помощи окклюдера закрывают ОО.

Наиболее опасное осложнение не оперированного большого овального отверстия – эмболия парадоксальная.

Пузырьки воздуха по кровеносным сосудам попадают в головной мозг, вызывая инсульт, поэтому отверстие, длительное время не закрывающееся и имеющее большой размер, необходимо устранить.

Причины образования добавочной хорды

Для образования дополнительной хорды в желудочке сердца (ДХЛЖ) одной из важных предпосылок становится наследственная предрасположенность. При наличии у матери ребенка патологий сердца опасность появления врожденных болезней или сердечных отклонений у плода повышается. В числе частых отклонений отмечаются ложная хорда, АРХ, пролапсы створок клапанов и т. д.

Можно перечислить перечень причин образования аномалий:

  • отрицательное воздействие питьевой воды и загрязненного воздуха;
  • наличие мутационных влияний, связанных с курением, употреблением алкоголя и наркотиков во время беременности.

Стоит обратить внимание, что данные факторы особенно опасны во время образования соединительной структуры в материнской утробе (до шестой недели) и в течение всего периода вынашивания малыша.

Диагностика

Диагноз МАРС и заболевания сердца у ребенка в большинстве случаев определяются на одном из осмотров педиатром, которые дети проходят в поликлинике в плановом порядке по месту жительства. Хотя может быть явное отсутствие симптомов и жалоб, а во время прослушивания органа будет хорошо слышен шум. Обычно педиатры, не доверяя одному показателю, рекомендуют проконсультироваться с детским кардиологом и выписывают маленькому пациенту направление.

Некоторые участковые врачи шум в сердце не считают причиной обращения к более узкому специалисту и самостоятельно назначают лечение. Родителям в таком случае следует индивидуально обратиться к детскому кардиологу, в первую очередь для установления абсолютной клинической картины заболевания, уточнения ее присутствия или отсутствия. Во время визита к кардиологу нужно честно отвечать на все вопросы. Рассказать, сколько и как ребенок кушает за день, мучает ли его одышка, какова прибавка в весе за месяц и др. Если ребенок уже разговаривает, то перед посещением врача нужно узнать у него, случаются ли боли в сердце, головокружения, обморочные состояния и учащения пульса, а затем передать это специалисту.

Можно снизить вероятность развития МАРС и даже вообще исключить его появление. Для этого нужно придерживаться несложных мер профилактики:

  • сбалансированный рацион питания, в котором будут присутствовать продукты с высоким содержанием магния,
  • водные процедуры оказывают благотворное влияние на сердце, поэтому стоит регулярно посещать бассейн,
  • стрессовые ситуации не должны иметь место в жизни ребёнка,
  • здоровый, продолжительный сон,
  • регулярные активные занятия.

Будет ли у ребёнка обнаружен МАРС и как он повлияет на его организм — всё это зависит от родителей, их сознательности и внимательности. Своевременное выявление проблемы, постоянное наблюдение, лечение и профилактика — основа здоровья вашего малыша.

Основные методы исследования

Главные методы обследования при диагнозе МАРС следующие:

  • Визуальная оценка и осмотр обстановки по симптоматике пациента. В первичный осмотр включаются сердечная аускультация, то есть прослушивание органа на предмет систолических функциональных шумов. После этого врач тщательно пропальпирует желудочную область, осмотрит живот, селезенку и печень. На основании полученных на данном этапе выводов кардиолог выдаст заключение, где будет отмечена необходимость следующего обследования либо причины нецелесообразности его проведения.
  • Электрокардиография. Такой диагностический способ позволяет определить уровень и качество электрических сигналов, которые подаются сердцем на протяжении определенного временного периода, полученные сведения регистрируются на графике. Электрокардиографический метод позволяет определить присутствие нагрузки на сердце и его составляющие, установить дефекты сердцебиения.
  • УЗИ. Такой метод особенно важный, поскольку дает возможность точного выявления присутствия аномалий и установления конкретного их вида.
  • Фонокардиограмма. Метод графического отражения шумов аномалии на бумажном носителе вместе с проведением ЭКГ.
  • ЭхоКГ, или эхокардиография. Исследование ультразвуком, которое диагностирует аномалии в определенных сердечных точках.

Какое лечение при диагнозе МАРС в кардиологии назначается?

Диагностирование патологии

Диагноз ставиться после проведенного курса обследования. В самом начале проводится забор мочи на исследование – сбор лучше всего проводить именно первой, утренней мочи, предварительно подмыв малыша и насухо вытереть.

Помимо забора мочи на исследования врачи практикуют и иные методы диагностирования – визуализирующие методы, при помощи коих можно увидеть внутреннюю структуру мочевыводящей системы ребенка, место развития очага воспаления, ту или иную аномалию. Чаще всего такие методы практикуют для детей до 4-5-летнего возраста или же имел место рецидив, более одного диагностированного случая ИМВП.

  1. УЗИ почек – при помощи ультразвука врачи могут видеть общее состояние такого важного органа мочеполовой системы, его структуру. Сам метод весьма быстр, точен и безопасен, занимает не более получаса времени – на тело ребенка наносят специальный гель и далее водят по обработанному участку датчиком, получая картинку на мониторе приборов.
  2. Обзорной проекции рентгенограмма – достаточно простой, но малоинформативный способ обследования пациента, дающий только общее представление о расположении и состоянии внутренних органов брюшной полости, а также забрюшинного пространства. Сам метод предполагает получение моментального снимка, по принципу рентгеновского, но в этом случае заблаговременно делается очистительная клизма.
  3. Цистоуретерография – метод исследования предполагает использование в процессе рентген и катетер, когда в мочевой пузырь вводят контрастное вещество, непроницаемое для потока рентгеновских лучей. При помощи такого метода можно установить четкие контуры уретры ребенка, мочевого пузыря – достаточно болезненная метода, как во время проведения процедуры, так и сохраняя негативные последствия на протяжении нескольких дней после.

Лечение

По методу лечения такой диагноз можно условно классифицировать на три главные группы. К ним относятся:

  • способы лечения медикаментозно;
  • метод оперативного вмешательства;
  • лечебные немедикаментозные направления.

Под немедикаментозными методами в кардиологии понимаются: рациональное питание; нормальный режим сна; занятия лечебной гимнастикой или физическими нагрузками. При этом не стоит отправлять ребенка с диагнозом МАРС в большой спорт. Такие желания должны быть подкреплены врачебными рекомендациями. Должен быть строго организован распорядок дня пациента.

В кардиологии диагноз МАРС получил распространение не так давно. Именно поэтому за время исследования особенностей патологии выработалось множество терапевтических методов.

Лечение медикаментами

К медикаментозным способам лечения относятся:

  • употребление лекарственных средств, которые нормализуют тканевый метаболический процесс соединительного типа. В первую очередь это медикаменты с содержанием калия и магния («Оротат», «Магний В6», «Магнерот», «Аспаркам» и т.д.).
  • Кардиотрофическое лечение. Это сердечная терапия с помощью питания мышцы сердца. В таком случае важно принимать препараты, которые воздействуют на механизмы кровообращения в человеческом организме, совершенствование метаболизма и питание тканей сердца. Чаще всего выписываются «Цито-мак», «Элькар», «Кудесан», «Убихинон».
  • Витаминное лечение. В обязательном порядке назначается употребление минералов и витаминов (В 1 и 2, янтарная и лимонная кислоты).

К космосу и красной планете МАРС-синдром никакого отношения не имеет. МАРС – это аббревиатура, которая расшифровывается, как «малые аномалии развития сердца». До недавнего времени об этих «аномалиях» врачам было практически неизвестно, но с развитием медицинской диагностической техники за последние 30 лет медицинская наука получала все больше сведений. В этот же период увеличилось число диагностируемых случаев МАРС-синдрома, но, вероятно, это связано не с ростом заболеваемости, а с техническим прогрессом.

Что за диво?

Малые аномалии сердца являются результатом так называемой дисплазии соединительной ткани, а именно – ее не совсем правильного развития: ткань или слишком слабая, или формируется в избытке, или не в тех местах, где это нужно. Патологии формирования соединительной ткани приводят к незначительным нарушениям в строении сердца, в некоторых случаях имеют временный характер и исчезают по мере роста и взросления ребенка, и в большинстве случаев – не нарушают нормальной работы организма.

Самые распространенные МАРС – это пролапс митрального клапана (ПМК), дополнительные хорды в полости левого желудочка (ДХПЛЖ) или аномальные хорды (АРХ ЛЖ), а также открытое овальное окно (ООО).

Впрочем, вариантов МАРС много – например, нарушения строения сосочковых сердечных мышц, зазубренность клапанов сердца, незначительные по размерам отверстия в межпредсердной или межжелудочковой перегородке, небольшие аневризмы перегородок сердца и многие другие.

Кто виноват?

Причиной появления МАРС специалисты называют сочетание многих факторов, внешних и внутренних. Среди внешних – влияние экологии, неправильное питание беременной, прием медикаментов, курение, алкоголь, стрессы. К внутренним факторам причисляют генетические аномалии, наследственность.

Подозрения о наличии у ребенка МАРС могут возникнуть на обычном приеме у врача-педиатра: он обнаружит шумы в сердце при общем удовлетворительном состоянии ребенка и отсутствии у него жалоб. Врач-кардиолог, к которому направят ребенка в дальнейшем, подробно опросит маму об аппетите малыша, приступах одышки, головокружениях, сильных сердцебиениях, обмороках, посчитает частоту сердечных сокращений, обратит внимание на синюшность носогубного треугольника, послушает сердце.

В диагностике МАРС-синдрома участвует ЭКГ (позволяет выявить нарушения сердечного ритма, признаки избыточной нагрузки на разные отделы сердца), но окончательный диагноз ставится при помощи УЗИ. Это обследование помогает визуально увидеть и саму аномалию, и степень нарушения кровотока, который она вызывает.

Чем это грозит?

Чаще всего МАРС себя никак не проявляет. В редких случаях бывают боли в области сердца, аритмия, скачки артериального давления. Иногда МАРС протекает на фоне так называемых системных нарушений организма, которые могут быть вызваны патологиями формирования соединительной ткани. Речь, например, идет о поликистозе почки, гастроэзофагальном рефлюксе, перегибе желчного пузыря и т.д. МАРС может сопровождаться и нервновегетативными расстройствами, например, энурезом, дефектами речи, нарушениями поведения.

Что делать?

В особом лечении дети с МАРС не нуждаются, скорее, важно наблюдение, профилактика осложнений, внимательное отношение к здоровью. Врачи настаивают, что не нужно ограничивать таким пациентам физические нагрузки (естественно, соответствующие возрасту), запрещать заниматься спортом, играть в активные игры. Такая «тепличная» ситуация может, наоборот, привести к атрофии сердечных мышц.

Если вашему ребенку поставили диагноз «МАРС-синдром», регулярно посещайте врача, проконсультируйтесь о подходящих нагрузках или спортивных кружках, следите за соблюдением ребенком режима питания, отдыха и сна, давайте ему рекомендованные педиатром или кардиологом витаминные комплексы. Обязательно долечивайте любые хронические инфекции, регулярно посещайте стоматолога во избежание кариеса. Полезно будет физиолечение — ванны, курортотерапия, массажи.

В очень редких случаях детям с МАРС требуется хирургическая коррекция. Речь идет об эндоскопических операциях, не на открытом сердце. В случае каких-либо опасений или негативной динамики здоровья врач может назначить ребенку курс лечебных препаратов с магнием, укрепляющих сердце.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *