Демиелинизирующая полинейропатия

Демиелинизирующая полинейропатия – это поражение периферических нервов, при котором разрушается их миелиновая оболочка. Заболевание может протекать в острой, подострой и хронической формах, отличающихся длительностью течения и интенсивностью симптомов.

В патологический процесс вовлекаются преимущественно дистальные отделы верхних и нижних конечностей – кисти и предплечья, голени и стопы. По мере прогрессирования симптомы распространяются и на проксимальные отделы рук и ног – бедра и плечи.

Демиелинизирующая полинейропатия является достаточно редкой болезнью и поражает в основном лиц мужского пола в возрасте от 40 до 50 лет. У пожилых людей старше 50 лет патология протекает в более тяжелой форме и хуже поддается лечению.

Причины

Точная причина появления нейропатии изучена не полностью, однако не вызывает сомнений ее аутоиммунное происхождение. У 7 пациентов из 10 обнаруживаются антитела к белку α-тубулину, во многих случаях выявляются гены HLA.

Аутоиммунный тип развития болезни означает, что в организме начинают вырабатываться антитела, которые повреждают и уничтожают здоровые клетки. В данном случае агрессивные Т-лимфоциты атакуют ткани нервных окончаний, что приводит к разрушению миелиновой оболочки и развитию воспалительного процесса.

На появление демиелинизирующей полинейропатии оказывает влияние ряд факторов, среди которых:

  • интоксикации солями тяжелых металлов, лекарственными препаратами, этанолом и другими ядами;
  • системные болезни – саркоидоз, диспротеинемия;
  • перенесенные инфекции – корь, дифтерия, эпидемический паротит, ВИЧ;
  • злокачественные процессы;
  • нарушение обмена веществ;
  • гормональные сдвиги;
  • высокие физические и психические нагрузки;
  • вакцинация;
  • хирургические операции;
  • дефицит витаминов;
  • наследственная предрасположенность;
  • радиотерапия.

Виды и классификация

Нейропатия классифицируется по нескольким признакам: причине возникновения, характеру течения и типу повреждения нервных волокон. Она может развиться на фоне аллергии, травмы, воспаления или отравления.

Острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ОВДП) характеризуется стремительным прогрессированием симптоматики – до месяца после манифестации первых признаков.

Подострая форма болезни протекает также достаточно быстро, но менее бурно: нарастание симптомов отмечается в течение нескольких месяцев. Продолжительность заболевания варьируется от месяца до полугода.

Под хронической формой понимают длительное течение полинейропатии, которая медленно прогрессирует на протяжении двух месяцев и более.

По типу поражения различают собственно демиелинизирующую и аксонально демиелинизирующую полинейропатию, сопровождающуюся разрушением аксонов – длинных отростков нервных клеток. Именно аксоны передают нервные импульсы от тела клетки (сомы) к другим нервным клеткам и иннервируемым органам и структурам.

Существует 4 атипичные формы хронической нейропатии: дистальная, фокальная, изолированная чувствительная и двигательная. При дистальной нейропатии поражаются только дистальные отделы нижних и верхних конечностей; при фокальной – один или несколько нервов пояснично-крестцового либо плечевого сплетения.

Изолированная чувствительная форма характеризуется повреждением исключительно сенсорных волокон; изолированная двигательная – моторных участков.

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия

Классический тип хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии (ХВДП) проявляется мышечной слабостью и двигательными нарушениями во всех четырех конечностях. Болезнь может развиваться медленно и монотонно, при этом симптомы неуклонно будут прогрессировать. Не исключен и другой вариант, когда нейропатия периодически обостряется.

Первые признаки неблагополучия появляются неожиданно, без видимой причины. Пациенты не могут ни с чем связать вдруг возникшую слабость в ногах или руках. Поводом для обращения к врачу обычно служат трудности с выполнением привычных действий – ходьбой по лестнице или самообслуживанием: умыванием, одеванием и другими манипуляциями, требующими мелкой моторики пальцев.

Миелин содержит основной белок, который обладает высокой антигенностью и потому становится частой мишенью для аутоиммунных реакций. Повреждение отдельных участков миелина приводит сначала к замедлению, а затем к полной блокировке нервных сигналов. Длительная демиелинизация сопровождается гибелью соответствующих аксонов

В подавляющем большинстве случаев поражение симметрично. Наблюдается прогресс двигательных нарушений, которые постепенно охватывают конечности полностью. Болезнь может развиваться по монофазному или хроническому типу. В первом случае симптомы сначала нарастают, а затем, достигнув максимума, постепенно ослабевают и даже исчезают вовсе. Рецидива в дальнейшем не происходит.

При хроническом течении наблюдается плавное и медленное усугубление симптоматики, примерно в трети всех случаев периодически возникают обострения. Иногда ХВДП начинается остро и быстро прогрессирует, при этом клиническая картина напоминает синдром Гийена-Барре. Однако интенсивность симптомов постепенно снижается, и болезнь приобретает хроническое течение.

Синдром Гийена-Барре

Данный синдром представляет собой острую воспалительную демиелинизирующую полинейропатию, при которой наблюдается быстрое нарастание симптоматики в более чем одной конечности. Его первыми признаками являются слабость в мышцах и/или расстройство чувствительности в ногах. Спустя несколько часов или дней те же симптомы возникают и в руках.

У некоторых пациентов начало заболевания связано с болезненностью в ногах и пояснице. В более редких случаях отмечаются глазодвигательные нарушения, трудности с речью и глотанием. Интенсивность двигательных расстройств варьируется от незначительной слабости до полного паралича всех четырех конечностей.

Синдром Гийона-Барре может сопровождаться и другими симптомами:

  • падением артериального давления;
  • снижением либо исчезновением сухожильных рефлексов;
  • дыхательной недостаточностью;
  • бульбарным синдромом, при котором поражается языкоглоточный, блуждающий и подъязычный нервы;
  • парезом мимических мышц лица.

Зачастую наблюдаются признаки вегетативных нарушений: аритмия, повышенная потливость, скачки артериального давления, расстройство пищеварения и задержка мочеиспускания.

Аксонально демиелинизирующая полинейропатия нижних конечностей

Аксональные полинейропатии (аксопатии) чаще всего связаны с интоксикацией криминального либо суицидального характера. Отравляющим веществом может быть мышьяк, фосфорорганические соединения, этиловый и метиловый спирт, угарный газ и пр. Однако наиболее распространенной причиной является злоупотребление алкоголем.

Нередко заболевание развивается на фоне выраженного дефицита витаминов В-группы, сахарного диабета, уремии, цирроза печени, амилоидоза, коллагенозов и злокачественных болезней. Острое поражение аксонов характеризуется яркими симптомами, интенсивность которых нарастает в течение 2-4 дней, а спустя еще неделю отмечаются парезы нижних и верхних конечностей.

Подострая форма аксональной полинейропатии может быть вызвана не только отравлением, но и серьезным сбоем в обмене веществ. Характерные симптомы при этом развиваются на протяжении нескольких недель.

Длительность хронической патологии измеряется месяцами, а порой патологический процесс продолжается более 5 лет. Такая форма нейропатии, как правило, связана с наследственной предрасположенностью и затяжной, изо дня в день, интоксикацией.

Симптомы аксональной полинейропатии:

  • вялые либо спастические параличи рук и ног, судороги и подергивания мышц;
  • отечность конечностей, головокружение при вставании (вследствие нарушения кровообращения);
  • изменение походки;
  • замедленная речь;
  • перебои сердечного ритма – тахи- и брадикардия;
  • расстройство потоотделения – повышение потливости либо сухость кожных покровов;
  • бледность или покраснение кожи;
  • нарушение половой функции у мужчин;
  • задержка стула и мочеиспускания;
  • сухость во рту или, напротив, повышение слюноотделения;
  • боль, жжение в глазах.

Характерным признаком поражения аксонов является выпадение сенсорной функции по типу перчаток и носков, когда человек перестает чувствовать стопы или кисти

Справка: при аксонально демиелинизирующей полинейропатии поражение может быть несимметричным или односторонним. В этом случае симптомы возникают или только в одной конечности, или в одной руке и ноге с одной либо противоположных сторон.

При повреждении вегетативных волокон регуляция сосудистого тонуса выходит из-под контроля, поскольку нервы обладают способностью расширять и сужать сосуды. Если процесс затрагивает аксоны, происходит капиллярный коллапс, что неизбежно приводит к отеку. Именно из-за скопления жидкости руки и ноги увеличиваются в размерах.

Так как большой объем крови концентрируется в конечностях, особенно если страдают ноги, во время вставания кружится голова. Кожа краснеет или бледнеет из-за выпадения функции симпатических либо парасимпатических нервов. Исчезает и трофическая регуляция, вследствие чего не исключаются поражения по эрозивно-язвенному типу.

Паралич мышц на фоне поражения моторных волокон может проявляться как излишней скованностью (спастический паралич), так и расслабленностью (вялый парез). Кроме того, возможно усиление или ослабление рефлексов, в отдельных случаях они отсутствуют вовсе.

Если патологический процесс распространяется на черепные нервы, снижается слуховая и зрительная функция, наблюдается подергивание лицевых мышц. Вследствие нарушения чувствительности и паралича лицо становится асимметричным.

Методы лечения

Лечение хронической полинейропатии

Хроническая форма демиелинизирующей полинейропатии встречается наиболее часто. Ее лечение комплексное и включает прием гормональных средств, введение иммуноглобулина и проведение плазмофереза. В начале терапии назначаются большие дозы стероидов, в частности, Преднизолона, которые после достижения эффекта постепенно снижают.

Для поддержания достигнутых результатов пациент принимает Преднизолон или другой препарат схожего действия один раз в два дня. В большинстве случаев стероидная монотерапия проводится в течение нескольких месяцев, и почти всегда через год-полтора болезнь отступает. Чтобы исключить рецидивы, гормоны не отменяют еще в течение нескольких лет. Однако в отдельных случаях при попытках отмены препаратов симптомы возвращаются, и тогда лечение возобновляют.

Важно помнить, что лечение глюкокортикостероидами (ГКС) должно проходить под регулярным врачебным наблюдением. Необходимо периодически контролировать показатели артериального давления, костной плотности, глюкозы крови и холестерина. Поскольку стероиды оказывают существенное влияние на водно-электролитный обмен, проводится мониторинг уровня калия и кальция в организме.

Для предупреждения ломкости костей и дефицита кальция назначаются витаминно-минеральные комплексы и препараты кальция. Чтобы защитить слизистые органов ЖКТ от негативного воздействия ГКС, используются гастропротекторы.

Если эффект от гормонов недостаточный или отсутствует, а также при возникновении тяжелых побочных явлений Преднизолон заменяют лекарствами для подавления иммунитета – иммунодепрессантами. Их выписывают и в случаях, когда невозможно снизить дозу ГКС.

Чтобы сократить длительность гормональной терапии и уменьшить дозировки препаратов, делают инъекции иммуноглобулина и проводят процедуры плазмафереза. Однако нужно отметить, что внутривенное вливание иммуноглобулина эффективно не у всех пациентов, а только у половины. Кроме того, его действие кратковременно, поэтому уколы нужно делать регулярно.

Плазмаферез

Плазмаферез проводится, как правило, 2 раза в неделю до улучшения состояния. В большинстве случаев это происходит через месяц-полтора. Затем частоту процедур уменьшают, постепенно доводя до 1 раза в месяц.

Вместе с удалением плазмы из организма выводятся яды, токсины, вирусы и поврежденные клетки. Устраняются лишние иммунные комплексы, из-за которых воспалительные процессы переходят в хроническую стадию. Вместе с тем восстанавливается функция тех звеньев иммунной системы, которые не работали.

Сеанс плазмафереза длится около полутора часов и не вызывает никакого дискомфорта у пациента. Он лежит в специальном кресле, а в вены на обеих руках вводятся катетеры. Весь процесс контролируется: измеряется пульс, давление, частота дыхания и объем кислорода в крови. После процедуры врач наблюдает за состоянием пациента еще в течение 1-2 часов, затем отпускает его домой.

Терапия синдрома Гийона-Барре

При подозрении на синдром Гийона-Барре пациент госпитализируется в стационар в обязательном порядке. Лечение проводится в отделении интенсивной терапии и реанимации. Почти в трети случаев необходима искусственная вентиляция легких, поскольку зачастую развивается тяжелая форма дыхательной недостаточности.

При серьезном ослаблении мускулатуры пациент фактически обездвижен, поэтому требуется грамотный уход. Необходимо следить за состоянием его кожи, отправлениями организма, делать пассивные упражнения, а также регулярно менять положение тела. Все это поможет избежать пролежней, инфицирования кожных покровов и развития легочной тромбоэмболии. В случае сильного падения частоты сердечных сокращений может потребоваться установка электрокардиостимулятора (временного).

Так же, как и при хронической демиелинизирующей полинейропатии, в случае острого воспаления нервов проводится плазмаферез, который существенно уменьшает продолжительность искусственной вентиляции легких и выраженность паралича мышц. Процедуры делают через день в течение 1-2 недель.

Альтернативой мембранному плазмаферезу является пульс-терапия иммуноглобулинами класса G: лекарство вводится в вену каждый день в дозе 4 мг/кг. Курс состоит из пяти инъекций. При необходимости проводится симптоматическая терапия, направленная на коррекцию водно-электролитного баланса, показателей давления. В профилактических целях назначают средства для предупреждения тромбоза и тромбоэмболий.

Искусственная вентиляция легких должна быть начата как можно раньше, так как порой даже секунда определяет успех реанимационных мероприятий

В сложных ситуациях прибегают к оперативному вмешательству. Поводом к операции может стать длительная, в течение 10 дней и более, искусственная вентиляция легких и тяжелые бульбарные симптомы. В первом случае выполняют трахеостомию, во втором – гастростомию.

Лечение аксональной полинейропатии

Комплексная терапия аксональной формы болезни включает прием гормональных и витаминных препаратов, содержащих витамины группы В. При вялых парезах назначают ингибиторы холинэстеразы – Нейромидин, Неостигмин или Калимин. Спастические параличи лечат с применением миорелаксантов и противосудорожных средств.

Если причиной поражения нервов стала интоксикация, используются специфические антидоты, промывание желудка, форсированный диурез на фоне инфузионных вливаний, перитониальный диализ. В случае отравления солями тяжелых металлов назначают Тетацин-кальций, D-пеницилламин или Тиосульфат натрия. Интоксикация фосфорорганическими соединениями лечится препаратами на основе Атропина.

Прогноз и результаты лечения

Своевременная и адекватная терапия ХВДП позволяет добиться полного или значительного регресса заболевания почти в 90% случаев. Симптомы сохраняются или усиливаются лишь у 10% пациентов. Важнейшим прогностическим критерием является длительность первичного нарастания клинических признаков. Если она составляет более трех месяцев, то здоровье восстанавливается уже спустя 12 месяцев. Однако очень часто больные сталкиваются с возвращением симптоматики и нуждаются в длительном поддерживающем лечении.

Большинство пациентов, которым поставлен диагноз «синдром Гийона-Барре», восстанавливаются через полгода-год. Остаточные симптомы могут наблюдаться в 10-12% случаев. ОВДП рецидивирует сравнительно нечасто, в 4% случаев, летальный исход регистрируется у 5 пациентов из 100. Причиной смерти может стать дыхательная недостаточность, инфекция и легочная эмболия. Вероятность летального исхода гораздо выше у людей старше 65 лет.

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (ХВДП) – это аутоиммунное демиелинизирующее заболевание периферической нервной системы, характеризующееся рецидивирующим или прогрессирующим течением с преимущественно демиелинизирующим типом поражения.

Длительное время ХВДП рассматривалась как хроническое проявление синдрома Гийена-Барре .

Частота заболеваемости ХВДП, оцененная на большой популяции у взрослых составляет от 1 до 3 на 100 тыс. населения . ХВДП встречается в любом возрасте, включая детей . Для ХВДП характерно два пика заболевания. Первый пик заболевания регистрируется в 40-50-ти летнем возрасте, второй – старше 70-ти лет.

Развитию заболевания предшествует контакт организма с вирусной инфекцией или с иммунизацией (профилактической вакцинацией).

Длительное время считалось, что развитие ХВДП связано с носительством определённых генов HLA (A1, B8, DRW3). В настоящее время эта гипотеза не была подтверждена. В основе патогенеза ХВДП лежит вовлечение в процесс клеточного и гуморального звена иммунитета . Считается, что в результате феномина «мимикрии», вызванное инфекционными агентами, происходит активация аутореактивных клеток. Аутореактивные клетки проникают в нерв и нарушают целостность миелина . Демиелинизация может наблюдаться на любом отрезке периферического нерва от спинномозговых корешков до его дистальных участков. Кроме демиелинизации в биоптатах икроножного нерва были выявлены воспалительные инфильтраты и отёк подоболочечного пространства нерва.

Обычно заболевание начинается постепенно, с симметричной слабости в конечностях и потери чувствительности. Сначала поражаются нижние конечности. В результате поражения нижних конечностей у больных затрудняется походка, способность подняться по лестнице или из кресла. Наиболее типичной формой ХВДП является сенсомоторная форма, при которой отмечаются как двигательные, так и чувствительные нарушения в конечностях. В течение нескольких недель или месяцев у больных отмечается появление слабости в руках. Однако, слабость в руках выражена меньше, чем в ногах. Мышечная слабость в конечностях сопровождается снижением сухожильных рефлексов и сенсорными нарушениями в виде гипестезии, анестезии.

Согласно литературным данным примерно в 15% случаев ХВДП имеет острое начало с быстрым нарастанием мышечной слабости в течение первых 4 недель от начала заболевания. Такое острое и бурное начало заболевания напоминает СГБ, в частности острую восполительную демиелинизирующую полирадикулоневропатию, что затрудняет постановку правильного диагноза . Несмотря на похожую клиническую картину острого начала ХВДП и СГБ можно отметить ряд отличий. В первых при ХВДП редко наблюдается поражение дыхательной мускулатуры и развитие дыхательной недостаточности. Во вторых для СГБ характерно поражение черепных нервов и чёткой связи с предшествующей инфекцией . Однако, часто поставить правильный диагноз ХВДП можно только в том случае если в течение 2 месяцев от начала заболевания сохраняется прогрессирование заболевания или её рецидив.

Течение ХВДП может быть прогрессирующим, ремитирующим и стационарным. Ремитирующее течение ХВДП считается типичным и встречается в 48% случаев у лиц молодого и среднего возраста. Для лиц пожилого возраста характерно прогрессирующее течение заболевания. У 20% больных ХВДП протекает с нечётко выраженными клиническими проявлениями заболевания на протяжении многих лет .

Диагностические критерии ХВДП были предложены Европейской федерацией неврологических обществ (European Federation of Neurological Societies (EFNS) ) в 2010 году . Диагностические критерии ХВДП включают клинические и лабораторные данные (табл. 1).

Таблица 1

Диагностические критерии ХВДП

Критерии

Диагностические признаки

Клинические

  1. Прогрессирующая или ремитирующая мышечная слабость в течение 8 и более недель;
  2. Симметричная проксимальная и дистальная слабость верхних и/или нижних конечностей;
  3. Снижение или отсутствие рефлексов в поражённых конечностях.

Лабораторные

  1. Снижение скорости проведения импульса менее 70% нижней границы нормы не менее чем по 2 двигательным нервам;
  2. Уровень белка в цереброспинальной жидкости более 0, 45 г/л, клеточный состав менее 10 клеток в 1 мм³;
  3. При биопсии икроножного нерва доказательства демиелинизации и/или ремиелинизации по данным электронной микроскопии или анализа расчёсанных нервных волокон.

Исключающие

  1. Наличие системных болезней и токсического фактора;
  2. Семейные случаи;
  3. Изменения при биопсии нерва, несовместимые с диагнозом ХВДП.

Диагноз ХВДП считается достоверным при наличии всех диагностических критериев. Вероятным диагноз считается при наличии всех клинических и исключающих критериев и 2 или 3-го лабораторных критериев.

Лечение ХВДП состоит из патогенетической и симптоматической терапии. К патогенетической терапии или терапии первой линии относятся глюкокортикоиды (ГК), иммуноглобулин G для внутривенного введения (IgG) и плазмаферез (ПФ). Данные методы обладают одинаковой эффективностью, однако необходимо учитывать их доступность и индивидуальную вариабельность. Согласно литературным данным при типичном течении ХВДП с выраженными сенсорными нарушениями высокой эффективностью обладают ГК. При ассиметричных и двигательных нарушениях – IgG .

ГК (метилпреднизолон, преднизолон) назначают в дозе 1 мг/кг/сут в течение 2-4 недель с последующим снижением дозы на 5 мг каждые 2-3 недели. Продолжительность лечения ГК составляет 1-2 года. Альтернативной схемой лечения является назначение метилпреднизолона в дозе 1 г/сут в течение 5 дней с последующим введением 1 г/сут 1 раз в неделю в течение 4-8 недель.

IgG для лечения ХВДП применяются в дозе 2 г/кг в течение 2-5 дней, затем 1 г/кг каждые 3 недели или 0, 5 г/кг в течение 4 дней каждый месяц на протяжении 6 месяцев.

В случае недостаточной эффективности ГК или IgG применяется ПФ . Согласно рекомендациям Американского Общества Афереза (2010) ПФ проводится 2-3 раза в неделю до наступления улучшения. Схема проведения ПФ заключается в удалении 1-1, 5 объёма циркулирующей плазмы. Замещение удаляемого объёма плазмы производится 5% альбумином .

Терапия второй линии обычно проводится в тех случаях, когда терапия первой линии оказывается неэффективной или требуется снижение дозы ГК по тем или иным причинам, а также, если нет возможности для использования IgG. К препаратом второй линии относятся азатиоприн, циклофосфамид, циклоспорин, метотрексат .

В симптоматическую терапию входит купирование неврологических болей, комплекс реабилитационных мероприятий (массаж, лечебная физкультура).

На фоне проводимой терапии, полное и частичное восстановление двигательных функций наблюдается у 10-15 и 70% больных соответственно. У 13% больных наблюдается прогрессирование заболевания, что приводит к инвадилизации .

Список литературы

Острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (ОВДП), известная также как синдром Гийена-Барре, острая постинфекционная полирадикулоневропатия – одно из наиболее тяжелых заболеваний периферической нервной системы. В настоящее время ОВДП является наиболее частой причиной развития острого периферического паралича, наряду с полимиозитом, миастенией и полиомиелитом. Заболевание встречается с частотой 1,7 на 100000 человек в год, равномерно в разных регионах, в любом возрасте, у мужчин чаще, чем у женщин.

Ранними и характерными клиническими симптомами ОВДП являются прогрессирующая мышечная слабость, легкие сенсорные расстройства, поражение краниальных нервов (чаще лицевых и бульбарных), арефлексия на конечностях. Для заболевания характерно монофазное течение, когда все клинические симптомы развиваются в течение 1-3 недель, затем наступает фаза “плато”, а после нее начинается регресс симптомов. В острую фазу заболевания наиболее серьезными и опасными для жизни больного осложнениями являются тяжелые двигательные нарушения (параличи), периферическая вегетативная недостаточность и слабость дыхательных мышц. Поэтому все больные, вне зависимости от тяжести состояния, должны быть госпитализированы и находиться под тщательным наблюдением из-за значительного риска появления у них дыхательной и вегетативной недостаточности. Развитие дыхательной недостаточности не всегда коррелирует с выраженностью двигательного дефекта и тяжестью полиневропатии. Например, описана тяжелая дыхательная недостаточность у больных с синдромом Фишера (атаксия, арефлексия, офтальмоплегия) – наиболее легким вариантом ОВДП. Иногда дыхательная недостаточность может быть первым симптомом дебюта заболевания. Дыхательная недостаточность при ОВДП имеет нервно-мышечное происхождение и развивается у 25% больных. Значительно увеличивают риск развития дыхательной недостаточности предшествующие заболевания дыхательной системы, особенно хроническая обструктивная патология легких. Для предварительной оценки дыхательной функции рекомендуется исследовать величину дыхательного объема и частоту дыхания, но “золотым стандартом” в оценке функции легких остается измерение жизненной емкости легких (ЖЕЛ). В первые дни заболевания у больных появляется прогрессирующая слабость дыхательных мышц, которая затрудняет активный выдох, угнетает кашлевой рефлекс, что приводит к развитию милиарного ателектаза легких, невидимого при рентгенологическом исследовании. Обусловленная ателектазом гипоксия выражается в учащении дыхания и повышении утомляемости дыхательных мышц. Клинически она проявляется одышкой, постоянной тахикардией и избыточной потливостью. При слабости диафрагмы развивается парадоксальный тип дыхания с инверсией брюшной стенки при вдохе. С целью устранения гипоксии при ЖЕЛ менее 15 мл/кг массы тела необходимо перевести больного на ИВЛ, причем желательно сделать это до появления первых признаков дыхательной недостаточности и утомляемости дыхательных мышц. Наличие бульбарных нарушений у больного является показанием к более быстрому переходу на ИВЛ. Если эндотрахеальная интубация продолжается более 5-7 дней, проводится трахеостомия с целью предотвращения стеноза трахеи. Время прекращения ИВЛ зависит от клинической картины. Вначале больной переводится на вспомогательный дыхательный режим, при ЖЕЛ более 15 мл/кг ИВЛ прекращается, но на несколько дней сохраняется вспомогательная вентиляция во время сна. Применение ИВЛ снизило смертность при ОВДП с 15% до 5%, и в настоящее время только дыхательная недостаточность редко является причиной смерти .

Кроме коррекции дыхательной недостаточности, больные с тяжелой формой ОВДП нуждаются в рациональном питании, поддержании водно-электролитного баланса и других важнейших составляющих гомеостаза, профилактике инфекционных и гемокоагуляционных осложнений. Первоочередной задачей является также профилактика пролежней, контрактур, компрессионных невропатий, тромбоза глубоких вен голеней. Эти задачи выполняются частой сменой положения тела, пассивной лечебной гимнастикой, наложением шин на запястья и голеностопные суставы, введением 5000 ЕД гепарина натрия подкожно 2 раза в сутки. Вегетативные нарушения отмечаются почти у всех больных в прогрессирующую фазу заболевания и при тяжелых двигательных нарушениях. Клинические симптомы периферической вегетативной недостаточности обычно коррелируют с тяжестью полиневропатии и состоянием больных, однако описаны случаи, когда острая периферическая вегетативная недостаточность была дебютом заболевания. Синдром периферической вегетативной недостаточности проявляется у больных нарушением потоотделения, ортостатической гипотензией, артериальной гипо- и гипертензией, постоянной тахикардией, преходящей сердечной аритмией, повышением температуры, кратковременнной задержкой мочеиспускания. Самым грозным осложнением является поражение вегетативного аппарата сердца, что может привести к его внезапной остановке. Поэтому необходимо мониторирование сердечной деятельности и наблюдение за интервалом R-R на ЭКГ. Выраженные вегетативные расстройства являются причиной почти половины летальных исходов. Однако у подавляющего числа больных вегетативные нарушения умеренны и транзиторны, для их уменьшения рекомендуется феноксибензамин (20-60 мг/сутки). Задержка мочеиспускания обычно наблюдается у 10-20% больных в первые дни заболевания. Вследствие поражения парасимпатической иннервации развивается слабость детрузора мочевого пузыря, увеличивается остаточная моча, появляется задержка мочеиспускания, что ведет к развитию мочевой инфекции у 20% больных. Назначение адекватной дозы ампициллина (2-4 г/сутки) обычно санирует мочевую инфекцию. При появлении запора рекомендуется введение слабительных (пикосульфат натрия 10-15 капель внутрь) или ректальных свеч. Непроходимость кишечника развивается, как правило, в первые недели и только у единичных больных, страдающих сахарным диабетом .

В первые дни и недели заболевания около 50% больных жалуются на сильную боль. Клинический анализ показал, что боль может быть миогенной, артрогенной и невропатической. Миалгии и артралгии успешно купируются ацетилсалициловой кислотой (2 г/сут), кетопрофеном (100-300 мг/сут), парацетамолом (1,5 г/сут) в течение 1-2 недель. Скелетно-мышечные боли иногда быстро стихают после однократной внутримышечной инъекции метилпреднизолона (20-40 мг). При невропатической боли показано назначение амитриптилина (75 мг/сут), карбамазепина (400 мг/сут) в сочетании с транквилизаторами и бензодиазепинами. Но данные препараты следует использовать с осторожностью, так как они могут спровоцировать артериальную гипотензию, сердечную аритмию и угнетение дыхания. При невропатической боли эффективна чрескожная стимуляция периферических нервов. При гиперпатии и дизестезии показано местное применение капсаицина. При выраженной боли можно назначить кодеин (180-360 мг/сут), во многих центрах в подобных случаях с успехом используют эпидуральное введение опиоидов.

В патогенезе ОВДП ведущая роль принадлежит иммунопатологическим нарушениям. Аутоиммунная гипотеза патогенеза привела к широкому применению кортикостероидов для лечения этого заболевания. Анализ литературы, посвященной многолетнему лечению больных кортикостероидами, показал, что убедительных данных, свидетельствующих об их эффективности, не получено. В течение 1950-1970 гг. в литературе опубликовано большое количество наблюдений об эффективном использовании при ОВДП кортикостероидов и адренокортикотропного гормона (внутрь, парентерально и внутривенно). Однако проведенные в последние годы многоцентровые, проспективные, двойные слепые, плацебо-контролируемые исследования показали, что кортикостероиды не укорачивали острую фазу болезни, не уменьшали сроки госпитализации, не приводили к более быстрому регрессу неврологических симптомов . Кортикостероиды способствовали рецидивированию заболевания и увеличению гнойно-септических и гиперкоагуляционных осложнений. Поэтому в настоящее время сформулировано правило, согласно которому лечение тяжелых форм ОВДП с помощью кортикостероидов является врачебной ошибкой. К сожалению, следует признать, что в России кортикостероиды еще продолжают использоваться в лечении данного заболевания .

Цитостатики в комплексном лечении ОВДП начали применять после того, как их эффективность была установлена у животных с экспериментальным аллергическим невритом, являющимся адекватной моделью ОВДП. Применение различных цитостатиков (6-меркаптопурин, циклофосфамид, азатиоприн) внутрь или внутривенно было эффективным при подостром и рецидивирующем течении заболевания, однако степень улучшения не отличалась от тех больных, которые не получали лечения. Применение цитостатиков часто сопровождается серьезными осложнениями, свойственными этим препаратам (тошнота, рвота, аллопеция, изменение крови и др.). В отношении применения цитостатиков при ОВДП контролируемых исследований пока не проведено, и их использование при данном заболевании является проблематичным .

В настоящее время плазмаферез является основным, наиболее эффективным и доступным методом лечения больных с ОВДП. Плазмаферез впервые с успехом был применен R. Bretfle и соавт в 1978 г. В последующие годы во многих странах были проведены многоцентровые, проспективные, двойные слепые плацебо-контролируемые исследования, охватывающие сотни больных, с целью изучения эффективности плазмафереза при ОВДП. Результаты этих исследований и пятнадцатилетний мировой опыт позволяет рекомендовать этот метод лечения больным в стадии нарастания неврологической симптоматики, требующей искусственной вентиляции легких (ИВЛ), или с выраженной слабостью, когда больные неспособны пройти более 5 метров. За одну процедуру удаляется объем не менее 35-40 мл плазмы на 1 кг массы тела и не менее 160 мл плазмы на 1 кг массы тела на курс лечения; количество сеансов – 3-5 с интервалом не более 2 суток. В качестве замещающего компонента при плазмаферезе используется 5% раствор альбумина, так как этот препарат, в отличие от свежезамороженой плазмы, дает меньшее количество осложнений и лишен риска переноса гепатита В и СПИДа. При применении плазмафереза наполовину сокращается срок проведения ИВЛ и время пребывания в отделении интенсивной терапии, быстрее восстанавливается сила мышц и способность к самостоятельному передвижению. Эффективность плазмафереза выше, если он проводится в первые 10 дней болезни. Плазмаферез безопасен для беременных женщин и детей, страдающих ОВДП. Не рекомендуется сочетать плазмаферез с кортикостероидами, так как последние уменьшают его терапевтическую эффективность. Примерно у 5-10% больных после применения плазмафереза могут наблюдаться рецидивы заболевания, которые, как правило, быстро регрессируют на фоне применения прежней схемы лечения .

В последнее десятилетие предложен новый эффективный способ лечения ОВДП с помощью внутривеннного введения иммуноглобулина G в дозе 0,4 г/кг массы тела через день 5 раз. Терапевтический эффект иммуноглобулина базируется на противовоспалительном действии, нейтрализации антивирусных, антибактериальных антител и аутоантител, связывании и нейтрализации активированнного комплемента. По эффективности иммуноглобулин равен плазмаферезу, но имеет меньше осложнений (головная боль, кожные реакции, боль в пояснице, озноб, асептический менингит). Иммуноглобулин противопоказан больным с недостаточностью иммуноглобулина А, так как у них имеется риск развития анафилактического шока. В отечественной литературе имеется 2 сообщения об успешном применении иммуноглобулина при ОВДП .

Клинический статус больных ОВДП оценивается по общепринятой в настоящее время шкале (в баллах):

0 – здоров

0

1 – минимальные признаки поражения

2 – может самостоятельно пройти 5 метров

3 – может пройти 5 метров с поддержкой

4 – не способен пройти 5 метров, пользуется коляской

5 – нуждается в ИВЛ.

Больные с тяжестью 1-3 балла не нуждаются в проведении плазмафереза, им показана симптоматическая терапия. Все больные с ОВДП из-за двигательных нарушений, бульбарного синдрома, поражения краниальных нервов, дыхательной недостаточности нуждаются в психологической поддержке. В настоящее время у 85% больных ОВДП наблюдается полное функциональное восстановление, 20% больных умирают, у 10-20% отмечаются остаточные явления (чаще всего парезы различной степени выраженности). После перенесенного ОВДП больным противопоказаны прививки в течение 1 года, а противостолбнячная сыворотка – на всю жизнь из-за опасности развития хронической демиелинизирующей полирадикулоневропатии (ХВДП).

ХВДП по своим клиническим, электрофизиологическим и морфологическим данным напоминает ОВДП, но имеет рецидивирующий, прогрессирующий или монофазный тип течения. Каждый больной имеет свой, не меняющийся тип течения. Заболевание является относительно редким, мужчины болеют в 2 раза чаще, чем женщины. При ХВДП бульбарные и вегетативные нарушения выражены незначительно, и больные, как правило, не нуждаются в проведении ИВЛ. Вопросы клинического течения, диагноза и лабораторного исследования при ХВДП изложены в отечественной литературе . Лечение ХВДП является трудной задачей. Всем больным рекомендуется преднизолон в дозе 1,5 мг/кг ежедневно в течение 2-4 недель, при улучшении состояния постепенно переходят на прием этой же дозы преднизолона через день. При удовлетворительном течении восстановительного периода дозу преднизолона можно постепенно уменьшать (на 5 мг каждые 2 недели). Через 3-4 месяца переходят на поддерживающую дозу (20 мг через день), которую принимают еще в течение 2-х месяцев. Таким образом, курсовое лечение продолжается в среднем 6 месяцев. Отменяется преднизолон при полном восстановлении силы мышц конечностей и удовлетворительных показателях электронейромиографического (ЭНМГ) исследования. Если в течение 1-2 месяцев лечения не отмечается клинического улучшения, рекомендуется к терапии преднизолоном присоединить плазмаферез (2 раза в неделю в течение 3-х недель). Если после проведения плазмафереза наступает ремиссия, рекомендуется его продолжить 1 раз в 2 недели еще 1,5 месяца. Техника проведения плазмафереза описана выше. Альтернативой плазмаферезу является иммуноглобулин внутривенно (0,4 мг/кг массы тела в течение 5 дней). При отсутствии клинического улучшения на фоне лечения преднизолоном в сочетании с плазмаферезом рекомендуют сочетать преднизолон (доза при этом уменьшается в 2 раза) с азатиоприном или лечить только азатиоприном (2-3 мг/кг массы тела в сутки). Под нашим наблюдением находились больные, которые не реагировали на преднизолон, но выздоровели после курсового (6-8 месяцев) лечения азатиоприном. Следут помнить, что азатиоприн – потенциально опасный препарат, поэтому за больным необходимо постоянное наблюдение (анализы крови, уровень тромбоцитов, печеночные пробы). В литературе имеются сообщения о благоприятном эффекте циклофосфамида при ХВДП (внутрь, пульс-терапия). При любой схеме лечения ХВДП во время снижения дозы препаратов может возникнуть ухудшение состояния. Чтобы не потерять контроль над болезнью, необходимо вновь увеличить дозу препарата, а после стабилизации состояния начать снижение дозы, но в более медленном темпе. В настоящее время отсутствуют научно разработанные схемы лечения больных ХВДП, поэтому большое значение в лечении имеет практический опыт врача. Около 65-70% больных ХВДП выздоравливают, 5-10% умирают, остальные имеют сенсомоторные дефекты различной степени выраженности .

Этиология и патогенез ОВДП и ХВДП в настоящее время интенсивно изучаются, поэтому есть надежда на появление новых и более эффективных способов лечения этих заболеваний.

Литература:

2. Parry G.I. Guillian-Barre Syndrome. — Thieme Medical Publishers. N.Y. — 1993.-200 p.

4. Пирадов М.А., Авдюнина И.А. Синдром Гийена-Барре: проблемы лечения и терминологии // Неврол. журн.- 1 996.-№3.-С.ЗЗ-36.

9. Гехт Б.М., Меркулова Д.М. Практические аспекты клиники и лечения полиневропатий // Неврол. журн.-1997.-№2.-С.4-9.

Поражает женщин в два раза реже, чем мужчин. Характеризуется уменьшением двигательной активности рук и ног вплоть до паралича, снижением чувствительности. При своевременной диагностике, рано начатом и регулярном лечении прогноз для жизни достаточно благоприятный.

Демиелинизирующая полинейропатия

Постепенное разрушение миелиновой оболочки, обусловленное аутоиммунными факторами, носит название демиелинизирующей полинейропатии. Заболевание носит рецидивирующий характер. Средний возраст его обнаружения – 47 лет. Однако описаны случаи и раннего возникновения. Наиболее тяжелое течение характерно для людей старше 50 лет. Они также хуже воспринимают лекарственную терапию.

Патология ведет к поражению некоторого количества периферических нервов, передающих сигналы, связанные с двигательной активностью и чувственными восприятиями. Спинной и головной мозг остаются сохранными.

Характер течения позволяет говорить о трех формах заболевания – острой, подострой и хронической. Первую характеризует быстрое, даже стремительное развитие патологии. До четырех недель требуется для того, чтобы симптомы проявились в полную силу.

Подострая прогрессирует медленнее, признаки проявляются и нарастают в течение полугода. За несколько лет развивается хроническая демиелинизирующая полинейропатия. Ее течение скрытое, почти незаметное.

Характер развития полинейропатии зависит от того, в каком типе нерва произошло воспаление. При поражении нервных волокон, отвечающих за восприятие и передачу ощущений, говорят о чувствительной полинейропатии. В случае повреждения двигательного волокна – о моторной. Сочетанное поражение свидетельствует о том, что развивается сенсорно-моторная патология. Выделяют также вегетативную форму.

Преимущественное повреждение тела длинного отростка нейрона позволяет говорить об аксональной форме. Разрушение миелина – о демиелинизирующей. В некоторых ситуациях выделяют смешанную, аксоно-демиелинизирующую патологию.

Течение болезни может проходить в атипичной и классической форме.

При классической поражение ведет к нарастанию слабости всех отделов конечностей и снижению их чувствительности. Нарастание симптоматики происходит ступенчато.

Атипичная характеризуется ассиметричным поражением мышц стоп, голени, предплечий, кистей. Иногда отмечаются локальные нарушения отдельных участков конечностей, например, плеча или поясницы. К этой форме относятся расстройства только чувствительных или только моторных нервов.

Механизм развития

В основе развития хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии лежит сочетание нескольких факторов:

  1. Тяжелые ситуации, травмы, болезни (рак, сахарный диабет), изматывающие человека психически и эмоционально и ведущие к истощению.
  2. Попадание в организм инфекции, в составе которой есть белок, сходный по строению с белками человека.
  3. Генетическая предрасположенность.

Вследствие сочетанного воздействия факторов происходит разрушение нервных отростков, их миелиновой оболочки или нарушение выработки миелина. Какой из этих процессов является первичным у пациента, зависит от различных причин и не всегда очевиден. К примеру, у больного алкоголизмом при дефиците фолиевой кислоты и некоторых витаминов первично нарушение выработки миелина.

Считается, что под воздействием некоторых факторов начинается выработка антигенов миелина. Вероятно, это происходит под влиянием попадания в организм инфекции со сходным белком или определенного внутреннего нарушения. В результате миелиновый белок начинает считываться организмом как патогенный. В области нерва скапливаются клетки типа Th1, проникающие через гематоневрологический барьер. Развивается воспаление, приводящее к разрушению миелина и нарушению его выработки.

Не всегда очевидно, что вызвало демиелинизирующую полинейропатию, часто важную роль играет несколько факторов. Среди ключевых причин выделяют инфекционные заболевания: грипп, ВИЧ, герпес.

Часто заболевание развивается на фоне сахарного диабета и болезней, связанных с нарушениями обменных процессов.

Под воздействием алкоголя, некоторых лекарственных средств, солей тяжелых металлов, ртути развивается токсическая нейропатия.

ХВДП проявляется также вследствие воздействия травмирующих факторов. Их влияние прослеживается двояким образом: прямым разрушением нервных волокон из-за повреждения, а также проникновением в рану инфекции.

Полинейропатия аллергического генеза развивается преимущественно после вакцинации при повышенной чувствительности организма к вводимому препарату.

Провоцируют появление патологии генетические факторы, ситуации, связанные с сильными эмоциональными и психическими, тяжелыми физическими нагрузками. Риск развития повышается на фоне гормональных нарушений.

Симптомы

Вряд ли какой-то человек вспомнит тот момент, когда у него начали проявляться признаки полинейропатии. Обращать внимание на проблемы он начинает, когда из-за слабости не сможет подняться по лестнице, потеряет способность писать, брать небольшие предметы.

Симптомы ХВДП зависят от того, какой нерв поражен. При патологии двигательных волокон появляется слабость мышц. Человек теряет способность самостоятельно двигаться, садиться. Часто появляются болевые ощущения. Наблюдается снижение рефлексов. Отмечается дрожание при попытке удержать руку или ногу в определенном положении. Возникает нарушение речи, расстройства зрения.

Поражение чувствительных нервов сопровождается во многих случаях онемением, чувством жжения кистей, стоп, голеней, ощущением бегающих мурашек.

Заподозрить воспалительные процессы в вегетативной нервной системе можно по мраморности кожи, отекам, белому цвету пальцев.

Диагностика

Определение диагноза и причин заболевания осуществляется на основе анализа симптомов и применения различных способов исследования. В рамках диагностики уточняют причину демиелизирующей полинейропатии, определяют степень поражения:

  1. Электрофизиологические методы. Уточняются нейрофизиологические симптомы, в том числе уменьшение скорости проводимости, прерывание, блокада проведения импульсов.
  2. Анализ спинномозговой жидкости. При проведении этого исследования обнаруживается присутствие в ликворе признаков ХВДП: повышение содержания белков, антигенов, лейкоцитов, остатков клеточных структур. Данный метод не всегда считается информативным по отношению к полинейропатии.
  3. Биопсия. Во время исследования берут пробу волокна. Обнаруживаются признаки поражения аксонов или миелиновой оболочки. Наиболее выраженными оказываются изменения в глубоких отделах нервов, однако они из-за своего положения не всегда доступны для анализа. Биопсия проводится, если в результате электрофизиологического исследования отмечается расстройство в двух нервах.
  4. Магнитно-резонансная томография. На получаемых снимках наблюдается удлинение корешков нервов, исходящих из спинного мозга, увеличение некоторых участков нервных волокон, отеки, признаки воспалений.

Несмотря на наличие разных методов исследования, в настоящее время быстро определить правильный диагноз получается не всегда. Усложняется диагностика наличием атипичных форм.

Лечение

Ключевым фактором улучшения прогноза полинейропатии является своевременно начатое лечение. Оно направлено на прекращение демиелинизации, разрушения аксонов.

Медикаментозная терапия

Проводится гормональная терапия, плазмаферез, применяется иммуноглобулин G. В некоторых случаях показана монотерапия, в других рекомендуется сочетанное применение трех методов.

Преимущественное применение глюкокортикостероидов обусловлено улучшением состояния больных через 1,5-2 месяца лечения. Симптомы исчезают или значительно уменьшаются при лечении, проводимом до полутора лет. На фоне отмены возможны рецидивы. Проведение гормональной терапии показано при постоянном контроле давления, плотности ткани костей, формулы крови. Проблема данного метода заключается в большом количестве противопоказаний и побочных эффектов.

Плазмаферез позволяет провести очищение крови от антигенов, токсинов. Считается эффективным методом, однако действие его продолжается в течение короткого промежутка времени, поэтому рекомендуется повторное проведение. На начальных этапах исследования процедура осуществляется дважды в неделю, после уменьшения симптоматики – ежемесячно. Плазмаферез рекомендуется проводить сразу после определения диагноза.

У около 60% пациентов эффективным оказалось введение иммуноглобулинов G. Преимущество этого метода в малом количестве побочных действий. Детям часто проводят иммуносупрессорную терапию.

При симптоматическом лечении применяют лекарства, уменьшающие боли в мышцах. Показаны антихолинэстеразные препараты (Нейромидин, Аксамон). Они направлены на возбуждение ЦНС и повышение тонуса мышц.

Уменьшению болезненности, разогреву мышц способствуют некоторые мази. Назначают, в частности, Капсикам. Использование дополнительных препаратов обусловлено основной причиной, которая вызвала заболевание. Показан прием витаминов, антиоксидантов, лекарств, улучшающих обмен веществ.

Физиотерапия

Для стимуляции передачи нервных импульсов используется электрофорез. Мягкое воздействие усиливает приток крови с кислородом и питательными веществами к пораженным частям тела.

Магнитотерапия воздействует локально, она улучшает обмен веществ и проведение нервных импульсов. Для восстановления мышечных тканей после атрофии показан массаж, особенно если нет возможности заниматься физкультурой.

Улучшить кровоснабжение, нормализовать мышечную силу и начать снова ходить поможет лечебная физкультура.

Профилактика

Чтобы уменьшить риск развития демиелинизирующей полинейропатии, осуществляют следующие мероприятия:

  • для работы, связанной с токсическими веществами, используют защитную одежду;
  • не употребляют алкоголь;
  • принимают лекарственные средства только по назначению врача;
  • ведут активный образ жизни;
  • в меню включают овощи и фрукты;
  • не допускают переход острых болезней в хроническую форму;
  • контролируют состояние здоровья.

Прогноз

Патология носит хронический характер, периодичность возникновения рецидивов зависит от характера течения. Отмечается, что уже в первый год у половины больных возникают повторные проявления болезни. Чаще происходит это при отмене терапии.

Прогноз благоприятнее в тех случаях, когда симптомы нарастали медленно, а борьба с заболеванием началась на ранних этапах и не прекращается. Важно обращать внимание на появление первых же признаков, свидетельствующих о расстройствах неврологического характера.

Лучше перспективы у молодых людей, у них наблюдается длительная ремиссия. В случае развития у пожилых, воспалительная полинейропатия, сопровождаемая необратимыми неврологическими нарушениями, приводит к инвалидизации и в некоторых случаях к смерти.

Развитие демиелинизирующей полинейропатии связано с воспалительными процессами, от которых страдает периферическая система. Слабеют мышцы, развиваются парезы. В результате человек теряет способность самостоятельно передвигаться, вставать, сидеть. Избавиться от болезни удается далеко не всегда, однако использование назначенных врачом лекарственных препаратов позволяет добиться ремиссии и уменьшения рецидивов.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *