Демиелинизация

Огромное количество заболеваний, следствием которых является повреждение оболочек миелиновых волокон нервов, принято называть демиелинизирующим заболеванием головного мозга.

Связан данный процесс со многими причинами: это могут быть вирусы, инфекции, а также аллергические реакции организма.

Демиелинизирующий процесс характерен для таких заболеваний, как рассеянный склероз, энцефалит, лейкоэнцефалит и многие другие заболевания ЦНС и головного мозга. Демиелинизация нервных волокон почти всегда ведет к инвалидности.

Практически всегда демиелинизирующие заболевания нервной системы передаются по наследству.

В последнее время специалисты отмечают, что демиелинизация молодеет и средний возраст пациента 45 лет, и, к сожалению, у детей данная группа заболеваний также встречается.

Провоцирующие заболевания и факторы-провокаторы

Всего существует три фактора, которые действительно могут подтолкнуть здоровый организм к демиелинизации головного мозга и ЦНС в целом:

  1. Одним из самых главных факторов, которые выделяют ученые и практикующие неврологи, можно назвать основополагающий фактор наследственности. Если в семье, кто-то болел данным заболеванием, то процент возникновения такого же нарушения у родственника заметно увеличивается.
  2. Болезнь может возникнуть и на фоне внешних факторов. Это может быть инфекция, которая попала в организм извне, также это может быть заражение инфекцией, которая попала в кровь при вакцинации.
  3. Разрушение оболочки может происходить и на фоне других заболеваний ЦНС, например, рассеянного склероза, менингита, инфекций ЦНС.

Очаги демиелинизации в спинном мозге

Очаги демиелинизации также могут появиться в случае:

  • нарушения обмена веществ, — если человек не правильно питается, у него нарушается обмен веществ, а следствием этого будет нарушение в работе мозга и разрушение оболочек нервных волокон;
  • отравления алкоголем, наркотиками, психотропными веществами.

Окружающая среда в жизни человека занимает не последнее место. Также нужно сказать и о том, что человеческий организм сам может спровоцировать развитие нарушения, в результате негативного воздействия на него окружающей среды.

Что еще может повлиять на развитие заболевания:

  • такие заболевания, как корь, краснуха, и другие инфекции могут привести к развитию рассеянного склероза;
  • длительные бактериальные инфекции;
  • интоксикация и поражение солями и парами тяжелых металлов;
  • постоянный и хронический стресс.

В случае если врач, проводящий диагностику, выявит несколько очагов заболевания, то это может свидетельствовать о начале развития рассеянного склероза.

Как определить основные симптомы заболевания

Если у пациента, появились даже первые признаки демиелизирующего процесса, то опытный врач не пропустит их, они определяются сразу по внешним признакам.

Если человек, провел весь день дома, в положении лежа, если он ничего не делал, а просто пытался отдохнуть, а у него наблюдается усталость и утомляемость, это является одним из главных признаков, которые свидетельствуют о дегенеративных заболеваниях нервной системы.

Демиелинизирующее заболевание проявляется неврологической, общесоматической и психоэмоциональной симптоматикой:

  1. При вытянутых руках, заметно легкое дрожание — тремор. Это может говорить о том, что развиваются очаги демиелинизации нервной ткани.
  2. Появляются проблемы с пищеварительной системой, появляется недержание кала, мочеиспускание.
  3. Наблюдаются психоэмоциональные отклонения, которые проявляются в забывчивости, нарушениях памяти, характерно появление различного рода галлюцинаций, также начинают снижаться интеллектуальные способности. Ранее при диагностировании таких симптомов, человеку ставили диагноз слабоумие и лечили именно от него.
  4. Фиксируются иные неврологические синдромы – в данном случае, начинает изменяться моторика, может проявляться судорожный синдром, гиперкинезы и прочее.

Как проводят диагностику

Первое, на основании чего врач может заподозрить демиелинизирующее заболевание ЦНС у своего пациента, так это нарушенная координация движения и сбои в речи.

Для постановки точного диагноза широко используется магнитно — резонансная томография. Только после проведения данного обследования, врач может точно поставить диагноз. Результаты, которые предоставляет данная методика исследования, являются точными, что позволяет сделать определенные выводы.

Также пациенту в обязательном порядке назначается сдача анализа крови. Если на момент сдачи анализа у пациента обострение, то это может свидетельствовать о наличии лимфоцитоза. Увеличивается количество тромбоцитов, наблюдается увеличение фибринолиза.

Если говорить о более точном методе диагностирования, то это МРТ с применением контрастных веществ. Именно благодаря ему можно выявить новые очаги демиелинизации, которые поражают мозг и нервную ткань.

Комплекс мер — спасти ум и здоровье!

Так как не возможно выявить точные причины демиелинизации, а также развитие процесса у каждого человека проходит по-разному, с разными симптомами, то нет и четкого механизма лечения заболевания.

Главной целью терапии при демиелинизации является необходимость улучшения нарушенных функций мозга. Если же заболевание уже запущено, то оно лечению поддается очень плохо.

При назначении лечения врач ставит перед собой одну задачу – не позволить заболеванию развиваться дальше. Если лечение будет назначено правильно, то, как минимум на 30 % риск осложнений будет снижен.

Лечение чаще всего сугубо медикаментозное. В основном назначают следующие лекарства:

  1. Так как демиелинизация нервных волокон провоцирует рефлекторные изменения и мышечные сокращения назначаются лекарственные средства — миорелаксанты, способные снять напряжение. При приеме данной группы лекарств восстанавливаются двигательные функции организма.
  2. Для того, чтобы нервные волокна не продолжали разрушаться, назначаются противовоспалительные средства, а также антибиотики.
  3. Кроме того, необходимы ноотропные препараты, которые помогают восстановить активность мозга.

В последнее время пациентам, у которых обнаружены очаги демиелинизации головного мозга, назначают курс кортикостероидов, которые растворяют и вводят внутривенно в больших дозах в организм.

Будьте внимательны! Если вы самостоятельно обнаружили симптомы заболевания, то необходимо незамедлительно обратиться к врачу, так как на запущенных стадиях демиелинизирующий процесс уже остановить не удается.

Дополнительные методы терапии

Кроме медикаментозного лечения пациенту в обязательном порядке назначается курс рефлексотерапии. Это необходимо для того, чтобы восстановить чувствительность конечностей, их работоспособность.

При иглоукалывании применяются серебряные иглы, при помощи которых врач может воздействовать на необходимые точки организма. Благодаря данной процедуре пациент получает и общеукрепляющий эффект.

Учитывая то, что медицина не стоит на месте, неврологи получили возможность контролировать развитие и лечение заболевания. И если раньше бороться с рассеянным склерозом и схожими демиелинизирующими болезнями не представлялось возможным, то сейчас применяя в течении продолжительного времени иммуномодуляторы, можно добиться длительной ремиссии в развитии заболевания.

Образ жизни

Прежде всего, если у человека диагностировано данное заболевание, ему необходимо избегать воздействия различных инфекций, он не должен переутомляться, следует избегать интоксикации.

Если все же человек подхватил инфекцию, то он постоянно должен находиться в постели, принимать препараты, которые помогут ему встать на ноги. Так же немаловажно применение тепловых процедур.

Пациент должен по максимуму двигаться, работать по возможности, но нельзя допускать переутомление организма, так как именно оно может дать толчок к прогрессу заболевания.

Нельзя больного человека изолировать от общества, так как это приведет к еще большим осложнениям.

Категорически запрещено пить, курить, в обязательном порядке у него должен быть полноценный сон.

В случае если жизнь строится на постоянных стрессах, расстройствах и беспокойствах, то необходимо по максимуму не реагировать на все проблемы, которые могут угробить и полностью здорового человека.

Печальная участь

Прогноз при демиелинизации достаточно негативный. В случае если не проводится лечение заболевания, то оно может перерасти в хроническую форму, может развиться парализация конечностей, атрофируется мышечная ткань, развивается слабоумие.

В конечном результате демиелинизация головного мозга может привести к летальному исходу.

Так же обязательно нужно знать о том, что очаги, возникающие в головном мозге, будут разрастаться и как следствие приводить к новым нарушениям в работе организма, — человеку станет сложно дышать, глотать и даже говорить.

Человек, который болен рассеянным склерозом — самым часто диагностируемым демиелинизирующим заболеванием ЦНС, это действительно страшное зрелище. Еще вчера абсолютно здоровый он на глазах превращается в инвалида. У него наблюдаются замедленные движения, меняется речь, она становится более растянутой и непонятной.

Следует помнить, что данное заболевание не лечится, главной задачей является не допустить его возникновения.

Нервная система выполняет важнейшие функции в организме. Она отвечает за все действия и мысли человека, формирует его личность. Но вся эта сложная работы была бы невозможна без одной составляющей — миелина.

Миелин – это вещество, образующее миелиновую (мякотную) оболочку, которая отвечает за электроизоляцию нервных волокон и скорость передачи электрического импульса.

Анатомия миелина в строении нерва

Главная клетка нервной системы – нейрон. Тело нейрона называется сома. Внутри нее находится ядро. Тело нейрона окружено короткими отростками, которые называются дендриты. Они отвечают за связь с другими нейронами. От сомы отходит один длинный отросток – аксон. Он несет импульс от нейрона к другим клеткам. Чаще всего на конце он соединяется с дендритами других нервных клеток.

Всю поверхность аксона покрывает миелиновая оболочка, которая представляет собой отросток клетки Шванна, лишенный цитоплазмы. По сути, это несколько слоев клеточной мембраны, обернутые вокруг аксона.

Шванновские клетки, обволакивающие аксон, разделяются перехватами Ранвье, в которых отсутствует миелин.

Функции

Основными функциями миелиновой оболочки являются:

  • изоляция аксона;
  • ускорение проведения импульса;
  • экономия энергии за счет сохранения ионных потоков;
  • опора нервного волокна;
  • питание аксона.

Как работают импульсы

Нервные клетки изолированы благодаря своей оболочке, но все же взаимосвязаны между собой. Участки, в которых клетки соприкасаются, называются синапсы. Это место, где встречаются аксон одной клетки и сома или дендрит другой.

Электрический импульс может передаваться внутри одной клетки или от нейрона к нейрону. Это сложный электрохимический процесс, который основан на перемещении ионов через оболочку нервной клетки.

В спокойном состоянии внутрь нейрона попадают только ионы калия, а ионы натрия остаются снаружи. В момент возбуждения они начинаются меняться местами. Аксон положительно заряжается изнутри. Затем натрий перестает поступать через мембрану, а отток калия не прекращается.

Изменение напряжения из-за движения ионов калия и натрия называется «потенциал действия». Он распространяется медленно, но миелиновая оболочка, обволакивающая аксон, ускоряет это процесс, препятствуя оттоку и притоку ионов калия и натрия из тела аксона.

Проходя через перехват Ранвье, импульс перескакивает с одного участка аксона на другой, что и позволяет ему двигаться быстрее.

После того, как потенциал действия пересекает разрыв в миелине, импульс останавливается, и возвращается состояние покоя.

Такой способ передачи энергии характерен для ЦНС. Что касается вегетативной нервной системы, в ней часто встречаются аксоны, покрытые малым количеством миелина или вообще не покрытые им. Скачки между шванновскими клетками не осуществляются, и импульс проходит гораздо медленнее.

Состав

Миелиновый слой состоит из двух слоев липидов и трех слоев белка. Липидов в нем гораздо больше (70-75%):

  • фосфолипиды (до 50%);
  • холестерин (25%);
  • глактоцереброзид (20%) и др.

Большое содержание жиров обусловливает белый цвет миелиновой оболочки, благодаря чему нейроны, покрытые ей, называются «белым веществом».

Белковые слои тоньше липидных. Содержание белка в миелине – 25-30%:

  • протеолипид (35-50%);
  • основной белок миелина (30%);
  • белки Вольфграма (20%).

Существуют простые и сложные белки нервной ткани.

Роль липидов в строении оболочки

Липиды играют ключевую роль в строении мякотной оболочки. Они являются структурным материалом нервной ткани и защищают аксон от потери энергии и ионных потоков. Молекулы липидов обладают способностью восстанавливать ткани мозга после повреждений. Липиды миелина отвечают за адаптацию зрелой нервной системы. Они выступают в роли рецепторов гормонов и осуществляют коммуникацию между клетками.

Роль белков

Немаловажное значение в строении миелинового слоя имеют молекулы белков. Они наряду с липидами выступают в роли строительного материала нервной ткани. Их главной задачей является транспортировка питательных веществ в аксон. Также они расшифровывают сигналы, поступающие в нервную клетку и ускоряют реакции в ней. Участие в обмене веществ – важная функция молекул белка миелиновой оболочки.

Дефекты миелинизации

Разрушение миелинового слоя нервной системы – очень серьезная патология, из-за которой происходит нарушение передачи нервного импульса. Она вызывает опасные заболевания, зачастую несовместимые с жизнью. Существуют два типа факторов, влияющие на возникновение демиелинизации:

  • генетическая предрасположенность к разрушению миелина;
  • воздействие на миелин внутренних или внешних факторов.
  • Демиелизация делится на три вида:
  • острая;
  • ремиттирующая;
  • острая монофазная.

Почему происходит разрушение

Наиболее частыми причинами разрушения мякотной оболочки являются:

  • ревматические болезни;
  • существенное преобладание белков и жиров в питании;
  • генетическая предрасположенность;
  • бактериальные инфекции;
  • отравление тяжелыми металлами;
  • опухоли и метастазы;
  • продолжительные сильные стрессы;
  • плохая экология;
  • патологии иммунной системы;
  • длительный прием нейролептиков.

Заболевания вследствие демиелинизации

Демиелинизирующие заболевания центральной нервной системы:

  1. Болезнь Канавана – генетическое заболевание, возникающее в раннем возрасте. Его характеризуют слепота, проблемы с глотанием и приемом пищи, нарушение моторики и развития. Также следствием этой болезни являются эпилепсия, макроцефалия и мышечная гипотония.
  2. Болезнь Бинсвангера. Чаще всего вызвана артериальной гипертонией. Больных ожидают расстройства мышления, слабоумие, а также нарушения ходьбы и функций тазовых органов.
  3. Рассеянный склероз. Может вызвать поражения нескольких частей ЦНС. Ему сопутствуют парезы, параличи, судороги и нарушение моторики. Также в качестве симптомов рассеянного склероза выступают поведенческие расстройства, ослабление лицевых мышц и голосовых связок, нарушение чувствительности. Зрение нарушается, меняется восприятие цвета и яркости. Рассеянный склероз также характеризуется расстройствами тазовых органов и дистрофией ствола мозга, мозжечка и черепных нервов.
  4. Болезнь Девика – демиелинизация в зрительном нерве и спинном мозге. Болезнь характеризуют нарушения координации, чувствительности и функций тазовых органов. Ее отличают серьезные нарушения зрения и даже слепота. В клинической картине также наблюдаются парезы, мышечная слабость и вегетативная дисфункция.
  5. Синдром осмотической демиелинизации. Возникает из-за недостатка натрия в клетках. Симптомами выступают судороги, нарушения личности, потери сознания вплоть до комы и смерти. Следствием заболевания являются отек головного мозга, инфаркт гипоталамуса и грыжа ствола мозга.
  6. Миелопатии – различные дистрофические изменения в спинном мозге. Их характеризуют мышечные нарушения, сенсорные расстройства и дисфункция тазовых органов.
  7. Лейкоэнцефалопатия – разрушение миелиновой оболочки в подкорке головного мозга. Больных мучают постоянная головная боль и эпилептические припадки. Также наблюдаются нарушения зрения, речи, координации и ходьбы. Снижается чувствительность, наблюдаются расстройства личности и сознания, прогрессирует слабоумие.
  8. Лейкодистрофия – генетическое нарушение метаболизма, вызывающее разрушение миелина. Течение болезни сопровождают мышечные и двигательные расстройства, параличи, нарушение зрения и слуха, прогрессирующее слабоумие.

Демиелинизирующие заболевания периферической нервной системы:

  1. Синдром Гийена-Барре – острая воспалительная демиелинизация. Она характеризуется мышечными и двигательными нарушениями, дыхательной недостаточностью, частичным или полным отсутствием сухожильных рефлексов. Больные страдают заболеваниями сердца, нарушением работы пищеварительной системы и тазовых органов. Парезы и нарушения чувствительности так же являются признаками этого синдрома.
  2. Невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута – наследственная патология миелиновой оболочки. Ее отличают нарушения чувствительности, дистрофия конечностей, деформация позвоночника и тремор.

Это лишь часть заболеваний, возникающих из-за разрушения миелинового слоя. Симптомы в большинстве случаев схожи. Точный диагноз можно поставить лишь после проведения компьютерной или магнитно-резонансной томографии. Немаловажную роль в постановке диагноза играет уровень квалификации врача.

Принципы лечения дефектов оболочки

Заболевания, связанные с разрушением мякотной оболочки, очень сложно лечить. Терапия направлена в основном на купирование симптомов и остановку процессов разрушения. Чем раньше диагностировано заболевание, тем больше шансов остановить его течение.

Возможности восстановления миелина

Благодаря своевременному лечению можно запустить процесс восстановления миелина. Однако, новая миелиновая оболочка не будет так же хорошо выполнять свои функции. Кроме того, болезнь может перейти в хроническую стадию, а симптомы сохранятся, лишь слегка сгладятся. Но даже незначительная ремиелинизация способна остановить ход болезни и частично вернуть утраченные функции.

Современные лекарственные средства, направленные на регенерацию миелина более эффективны, но отличаются очень высокой стоимостью.

Терапия

Для лечения заболеваний, вызванных разрушением миелиновой оболочки, используются следующие препараты и процедуры:

  • бета-интерфероны (останавливают течение заболевания, снижают риск возникновения рецидивов и инвалидности);
  • иммуномодуляторы (воздействуют на активность иммунной системы);
  • миорелаксанты (способствуют восстановлению двигательных функций);

  • ноотропы (восстанавливают проводниковую активность);
  • противовоспалительные (снимают воспалительный процесс, вызвавший разрушение миелина);
  • нейропротекторы (предупреждают повреждение нейронов мозга);
  • обезболивающие и противосудорожные препараты;
  • витамины и антидепрессанты;
  • фильтрация ликвора (процедура, направленная на очищение спинномозговой жидкости).

Прогноз по заболеваниям

В настоящее время лечение демиелинизации не дает стопроцентного результата, но учеными активно ведутся разработки лекарственных средств, направленных на восстановление мякотной оболочки. Исследования проводятся по следующим направлениям:

  1. Стимуляция олигодендроцитов. Это клетки, производящие миелин. В организме, пораженном демиелинизацией, они не работают. Искусственная стимуляция этих клеток поможет запустить процесс восстановления разрушенных участков миелиновой оболочки.
  2. Стимуляция стволовых клеток. Стволовые клетки могут превращаться в полноценную ткань. Есть вероятность, что они могут заполнять и мякотную оболочку.
  3. Регенерация гематоэнцефалического барьера. При демиелинизации этот барьер разрушается и позволяет лимфоцитам негативно влиять на миелин. Его восстановление защищает миелиновый слой от атаки иммунной системы.

Возможно, в скором времени заболевания, связанные с разрушением миелина, перестанут быть неизлечимыми.

Демиелинизирующая болезнь формирует разнородную клинико-морфологическую группу, главный представитель которой – рассеянный склероз. Болезнь, в основном, поражает молодых людей, имеет прогрессивный, преимущественно, долгосрочный хронический курс. Основная морфологическая особенность – демиелинизация, возникающая в результате поражения олигодендроглии или прямого повреждения миелина.

Что это такое?

Демиелинизирующее заболевание головного мозга образуется вторично в связи с инфекциями – воспалительными, вирусными заболеваниями или вакцинацией, иногда является последствием метаболического или генетически обусловленного нарушения метаболизма миелина. Другие причины – гипоксическо-ишемическое повреждение, отравление.

Фактор риска демиелинизации головного мозга – лихорадочные заболевания, симптомы болезни могут быть весьма серьезными. При этих заболеваниях происходит постепенное разрушение миелина (= липопротеин, формирующийся с помощью белков и жирных веществ, задача которого заключается в ускорении проводимости кислорода). Демиелинизирующее заболевание протекает относительно долго, постепенно улучшается. Демиелинизирующие заболевания происходят в результате разрушения миелина, как в ЦНС, так и в ПНС.

Наиболее распространенные заболевания демиелинизирующие болезни:

  • рассеянный склероз;
  • диффузный склероз, известный также как болезнь Шильдера;
  • полинейропатия, затрагивающая ПНС;
  • амиотрофический латеральный склероз;
  • ОДЭМ = острый диссеминизированный энцефаломиелит.

В соответствии с МКБ-10 демиелинизирующие болезни определяются по следующему коду: G00-G99 – болезни нервной системы → G35-G37 – демиелинизирующие заболевания ЦНС.

Рассеянный склероз

Sclerosis multiplex cerebrospinalis (множественный цереброспинальный склероз, рассеянный склероз) – это хроническое демиелинизирующее заболевание, при котором иммунная система человека атакует центральную нервную систему. В наших географических условиях является довольно распространенной болезнью. РС затрагивает около 60-100/100 000 (и даже больше) человек, особенно людей молодых и среднего возраста. Иногда может развивается контрастно – у ребенка (МРТ показывает проявления незавершенной миелинизации) или, наоборот, в пожилом возрасте. Заболевание чаще проявляется в 20-40-летнем возрасте, затрагивает больше женщин (соотношение женщин и мужчин составляет 2:1). Точная причина демиелинизирующей болезни пока неуточненная, но в настоящее время РС считается хроническим воспалительным аутоиммунным расстройством, имеющим происхождение в нарушении клеточного иммунитета. Развитие демиелинизирующего заболевания находится под влиянием нескольких факторов – генетических, окружающей среды.

Миелинизация – это процесс формирования оболочек миелина на нервных волокнах. Миелин начинает копиться в течение пренатального периода – около 5 месяца развития, заканчивает – к 2-м годам жизни.

Рассеянный склероз непредсказуем, он проявляется индивидуально у каждого человека. При более легкой форме признаки в течение некоторого времени могут исчезнуть. В других случаях демиелинизирующая болезнь атакует быстро, оставляет постоянные последствия. Преобладающие клинические признаки зависят от местоположения очагов демиелинизации головного мозга. В начале болезни проявляется следующая клиническая картина:

  • Оптический ретробульбарный неврит – одностороннее расстройство зрения, которое обычно быстро и полностью корректируется. Иногда остается центральный скотом (место на сетчатке, физиологически не реагирующее на падающий свет, также известное как слепое пятно).
  • Чувствительные симптомы – в основном параэстезия (неприятное ощущение покалывания, зуда, жжения кожи без длительных эффектов) в верхних и нижних конечностях, в основном, асимметричная. Слабость или онемение одной или нескольких конечностей – первый признак этого заболевания примерно у половины пациентов. У более молодых пациентов вторичным признаком может быть невралгия тройничного нерва.
  • Вестибулярный синдром (нарушение баланса вестибулярного аппарата) – в основном центральный, иногда с сильным головокружением. Нистагм (колебательное движение глазных луковиц) распространен даже без субъективных вестибулярных симптомов. Частые симптомы – это диплопия (двойное зрение) и интернуклеарная офтальмоплегия (поражение нервов шейного отдела – затылочных). Иногда РС может начаться картиной острого диссеминированного энцефалита (острого воспаления головного мозга).
  • Спастические двигательные симптомы – в начале заболевания отсутствует выраженный паралич или спастичность (повышенное напряжение мышечных волокон с более или менее частым мышечным подергиванием). Симптомы сопровождаются повышенной усталостью, неопределенностью в ходьбе, слабостью, неуклюжестью. В ходе обследования обнаруживается гиперрефлексия (повышенные рефлексы) со спазматическими пирамидальными явлениями, часто – приглушение абдоминальных рефлексов.
  • Расстройства мозжечка – распространенный мозговой симптом, варьирующийся по интенсивности, от легкой атаксии (нарушение координации движения) одной конечности до тяжелой атаксии ходьбы, нарушений равновесия, которые также могут быть связаны с атаксией позвоночника (нарушение равновесия ухудшается в темноте и при закрытых глазах).
  • Нарушения сфинктеров, особенно мочеиспускательного, частые позывы к мочеиспусканию, которые должны быть немедленно выполнены (мочевой пузырь имеет низкую емкость, часто сокращается, когда накапливается содержимое). Позднее добавляется удержание или недержание мочи. Могут также возникнуть сексуальные расстройства (импотенция).
  • Психические симптомы – аффективность, депрессивные синдромы, эйфория. Интеллект не повреждается. Распространена усталость.

Другие проявления очень разнообразны. Существуют разные варианты опасной злокачественной формы, при которой в течение нескольких лет пациент прикован в постели. Может наступить смерть. При доброкачественных формах в течение многих лет больной подвижен, имеет лишь незначительные симптомы. Тем не менее, в большинстве случаев в течение нескольких лет прогрессивно снижается динамика, в ней могут преобладать спастические и мозжечковые симптомы с тяжелой атаксией, преднамеренным тремором, комбинированными спастическо-атаксичными проявлениями.

Изменения и нарушения сосудистого генеза часто приводят к психическим расстройствам. Но, субкортикальные локализации не обязательно имеют симптомы – они могут протекать в латентном состоянии. Дисциркуляторные очаги (многоочаговое поражение) имеют выраженную симптоматику.

Диагностика

Демиелинизирующий процесс головного мозга требует проведения тщательного диагноза:

  • МРТ – магнитная томограмма показывает гиперсигнальные очаги в белом веществе головного и спинного мозга на изображениях Т2 и гипосигнальные очаги – на Т1 (количество коррелирует с тяжестью заболевания);
  • исследование цереброспинальной жидкости – интратекальный синтез IgG, наличие по меньшей мере 2 олигоклональных полос в щелочной части спектра, не присутствующей в сыворотке, плейоцитоз мононуклеарных клеток (до 100/3), распространенность лимфоцитов;
  • исследование вызванных потенциалов (визуальных и соматосенсорных) – увеличение латентности волн;
  • офтальмологическое обследование (в случае ретробульбарного неврита) – в острой стадии присутствует отек папилы, позднее – его временное замирание (проявление атрофии);
  • гистология – указывает на присутствие воспалительных изменений в голове, дистрофические процессы, дегенерацию нейронов (глиоз).

Лечение

Терапия сосредоточена на влиянии на иммунореактивный процесс. К сожалению, причина рассеянного склероза не может быть устранена. Поэтому лечение направлено на улучшение здоровья пациента, смягчение его состояния. Используемые методы можно разделить на 3 группы:

  • Кортикоиды – доминирующие средства в период обострения. Они вводятся в основном в период приступа, преимущественно, внутривенно в инфузиях. Применяется Метилпреднизолон. Если терапевтический эффект недостаточен, можно однократно использовать Циклофосфамид.
  • В период профилактики рецидивов используются поддерживающие дозы Преднизона или других иммунодепрессантов (Азатиоприн, Циклофосфамид) для замедления дальнейшей атаки и стабилизации процесса. Этот вид лечения в основном используется на ранних стадиях у приступообразной формы. Долгосрочное применение кортикостероидов чревато рядом возможных побочных эффектов, поэтому они всегда вводятся в разовой суточной дозе через день (чередующийся метод).
  • Симптоматическое лечение руководствуется клиническими проявлениями. При спастичности применяются миорелаксанты (Баклофен, Тизанидин, Тетразепам). Церебральные симптомы улучшает Физостигмин, тремор – Клоназепам, иногда в сочетании с Тримепранолом. Парестезию может облегчить Карбамазепин, Амитриптилин или гидантоины. Мелипрамин или Дитропан можно использовать против нарушения мочеиспускания. Частью лечения является хорошо подобранная реабилитация. Регулярное целенаправленное лечение важно при наличии определенных провокационных факторов и улучшения прогноза.

Диффузный склероз Шильдера

Демиелинизирующее заболевание также известно, как болезнь Шильдера. Она поражает детей и молодых людей, имеет ненаследственный характер, прогрессивное (быстро развивающееся) течение. Максимальное время выживания – 10 лет.

Основа демиелинизирующей болезни – значительный очаг разрушения миелина, по всей мозговой доле, как правило, распространяющийся по мозолистому телу (каудальное тело, ответственное за присоединение к полушариям головного мозга). Кроме того, в стволе, спинном мозге и зрительных нервах имеются многочисленные единичные небольшие демиелинизирующие поражения.

Развитие болезни Шильдера приводит к следующим проявлениям:

  • гемиплегия (паралич всей левой или правой стороны тела) или квадриплегия (полный или частичный паралич всех 4-х конечностей и туловища);
  • омонимичная гемианопсия (затемнение половины поля зрения);
  • кортикальная слепота, глухоты;
  • псевдобульбарный синдром.

Диагностика и лечение – такие же, как при рассеянном склерозе.

Полиневропатия, поражающая ПНС

Полиневропатия – это группа демиелинизирующих заболеваний периферических нервов, поражающих представителей обоих полов. В возникновении болезни участвуют влияния эндогенных и экзогенных факторов:

  • воспаление;
  • нарушение обмена веществ;
  • токсические, иммунопатогенные эффекты;
  • дефицит витаминов, питательных веществ;
  • дегенеративные, паранеопластические факторы и др.

Причины следующие:

  • наследственные: моторная и сенсорная невропатия;
  • метаболические: сахарный диабет, уремия, печеночные расстройства, порфирия, гипотиреоз;
  • дефицит питания: недостаток витаминов B12, B1, алкоголь, недоедание, мальабсорбция;
  • токсичные: алкоголь, наркотики, органические промышленные вещества (бензол, толуол, акриламид, дисульфид углерода), металлы (ртуть, свинец);
  • воспалительно-аутоиммунные: синдром Гийена-Барре, острые и хронические воспалительные демиелинизирующие невропатии, болезнь Лайма;
  • аутоиммунные заболевания: узелковый полиартериит, ревматоидный артрит, системная красная волчанка, саркоидоз;
  • паранеопластические: рак, лимфопролиферативные расстройства, миелома, гаммапатия.

Затрагиваются, в основном, длинные нервы, клинические проявления преобладают в дистальных отделах конечностей (на противоположной стороне поражения). Признаки могут быть симметричными и асимметричными. Нередко преобладают симптомы чувствительные, двигательные, вегетативные в отношении 3-х основных типов нервных волокон.

Первые симптомы включают жжение, покалывание, чувство стянутости, холода, боль, снижение чувствительности. Эти признаки обычно начинаются на стопах ног, откуда распространяются на лодыжки. Позже, когда поражения вырастают в объемах, проявления достигают области берцовой кости, появляются на пальцах рук.

Среди двигательных проявлений наиболее частые – судороги, тремор мышц (подергивание), слабость мышц, атрофия, повышенная усталость, неуверенная походка.

Расстройство вегетативных нервов вызывает нарушение потливости, кровообращения, сердечного ритма. Происходит снижение рефлексов, нарушение обоняния, поражение глубокой чувствительности и т. д.

Полиневропатия может развиваться остро и хронически. Демиелинизирующее заболевание требует полного профессионального обследования. Необходимо исследовать кровь, мочу (исключить причины диабета, расстройства печени, почек и т.д.). Проводится рентген грудной клетки, ЭМГ, исследование цереброспинальной жидкости (люмбальная пункция), обследование членов семьи, нервная и мышечная биопсия.

Лечить полинейропатию можно после определения ее причины. Основа терапии – именно устранение причинного фактора. Значительная часть лечебного процесса – поддерживающая, направленная на регенерацию периферических нервов, но не затрагивающая основные причины, не излечивающая демиелинизирующую болезнь. Неприятные проблемы устраняются антидепрессантами, седативными средствами. Для уменьшения нервного раздражения используется Карбамазепин или Фенитоин.

ОДЭМ = острый диссеминизированный энцефаломиелит

Демиелинизирующее заболевание головного и спинного мозга, происходящее после острых вирусных инфекций (корь, краснуха и т.д.) или некоторых видов вакцинации (например, от бешенства, оспы и др.). Это, скорее, иммунологическое осложнение инфекции, чем прямое поражение ЦНС вирусом.

Клиническая картина не отличается от других энцефаломиелитов. Ликворологические данные либо нормальные, либо показывают диссоциацию цитологического белка.

Тема демиелинизирующих болезней отражает медицинскую и социальную значимость этих недугов, подводные камни диагностики, новые тенденции в лечении в ситуации постоянного увеличения числа пациентов с такими проблемами. Речь идет о постоянной теме большинства конгрессов, поскольку демиелинизирующие расстройства – одни из самых серьезных заболеваний ЦНС, в основном, с тяжелыми последствиями, требующие специализированного подхода, не предполагающие применения народных терапевтических методов.

Для исключения неблагоприятного прогноза рекомендуется следовать всем назначениям врача, проводить своевременное обследование.

Демиелинизация

Что такое демиелинизация головного мозга станет понятным, если вкратце рассказать об анатомии и физиологии нервной клетки.

Нервные импульсы идут от одного нейрона к другому, к органам через длинный отросток, называемый аксоном. Многие из них покрывает миелиновая оболочка (миелин), которая обеспечивает быструю передачу импульса. На 30% она состоит из белков, остальное в ее составе – липиды.

Механизм развития

В некоторых ситуациях происходит разрушение миелиновой оболочки, что говорит о демиелинизации. Два основных фактора ведут к развитию этого процесса. Первый связывают с генетической предрасположенностью. Без влияния каких-либо очевидных факторов некоторые гены инициируют синтез антител и иммунных комплексов. Вырабатываемые антитела способны проникнуть через гемато-энцефалитный барьер и вызвать разрушение миелина.

В основе другого процесса лежит инфекция. Организм начинает продуцировать антитела, разрушающие белки микроорганизмов. Однако в некоторых случаях белки патологических бактерий и нервных клеток воспринимаются как одинаковые. Происходит путаница, и организм поражает свои собственные нейроны.

На начальных этапах поражения процесс можно остановить и повернуть вспять. Со временем разрушение оболочки доходит до такой степени, что она полностью исчезает, оголяя аксоны. Исчезает вещество для передачи импульсов.

Причины

В основе демиелинизирующих патологий лежат следующие основные причины:

  • Генетическая. У части больных отмечают мутацию генов, отвечающих за белки миелиновой оболочки, иммуноглобулины, шестой хромосомы.
  • Инфекционные процессы. Запускаются болезнью Лайма, краснухой, цитомегаловирусными инфекциями.
  • Интоксикация. Длительное употребление алкоголя, наркотиков, психотропных веществ, воздействие химических элементов.
  • Нарушение обмена веществ. Вследствие сахарного диабета происходит нарушение питания нервных клеток, что ведет к гибели миелиновой оболочки.
  • Новообразования.
  • Стрессы.

В последнее время все больше ученых считает, что механизм зарождения и развития носит сочетанный характер. На фоне наследственной обусловленности под воздействием окружающей среды, патологий развиваются демиелинизирующие заболевания головного мозга.

Отмечается, что чаще всего они возникают у жителей Европы, некоторых районов США, центра России и Сибири. Реже встречаются они у населения Азии, Африки, в Австралии.

Классификация

Описывая демиелинизацию, врачи говорят о миелинокластии – нарушении оболочки нейронов вследствие генных факторов.

Поражение, появляющееся из-за болезней других органов, свидетельствует о миелинопатии.

Патологические очаги возникают в головном мозге, спинном, периферических отделах нервной системы. Они могут обладать генерализированным характером – в этом случае повреждение затрагивает оболочки в различных частях тела. При изолированном поражение наблюдается на ограниченном участке.

Заболевания

В медицинской практике выделяется несколько болезней, характеризующихся демиелинизирующими процессами головного мозга.

К ним относится рассеянный склероз – в этой форме они встречаются чаще всего. Среди других проявлений – патологии Марбурга, Девика, прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия, синдром Гийена-Барре.

Страдает рассеянным склерозом приблизительно 2 миллиона населения планеты. Больше чем в половине случаев патология развивается у людей от 20 до 40 лет. Прогрессирует она медленно, поэтому первые признаки обнаруживаются только спустя несколько лет. В последнее время ее диагностируют у детей от 10 до 12 лет. Встречается она чаще у женщин, жителей городов. Заболевают больше люди, проживающие вдали от экватора.

Диагностику заболевания осуществляют с помощью магнитно-резонансной томографии. При этом обнаруживаются множественные очаги демиелинизации. Преимущественно их обнаруживают в белом веществе головного мозга. Одновременно сосуществуют свежие и старые бляшки. Это является признаком постоянного процесса, объясняет прогрессирующий характер патологии.

У больных развиваются параличи, повышаются рефлексы сухожилий, возникают локальные судороги. Страдает мелкая моторика, нарушается глотание, голос, речь, чувствительность, способность держать равновесие. Если происходит поражение зрительного нерва, снижается зрение, восприятие цветов.

Человек становится раздражительным, склонным к депрессии, апатии. Иногда, наоборот, отмечаются приступы эйфории. Постепенно нарастают расстройства когнитивной сферы.

Прогноз считается относительно благоприятным, если заболевание на начальных стадиях поражает только чувствительные и зрительные нервы. Поражение двигательных нейронов ведет к расстройству функций мозга и его отделов: мозжечка, пирамидной и экстрапирамидной системы.

Болезнь Марбурга

Острое течение демиелинизации, приводящее к гибели, характеризует болезнь Марбурга. По данным некоторых исследователей, патология представляет собой вариант рассеянного склероза. На первых этапах происходит поражение преимущественно ствола мозга, а также проводящих путей, этим обусловлена ее скоротечность.

Болезнь начинает проявляться как обычное воспаление, сопровождающееся повышенной температурой. Могут возникать судороги. За короткое время в области поражения оказывается миелиновое вещество. Появляются двигательные нарушения, страдает чувствительность, нарастает внутричерепное давление, процесс сопровождается рвотой. Больной жалуется на сильные головные боли.

Болезнь Девика

Патология связана с демиелинизацией спинного отдела мозга и зрительных нервных отростков. Быстро развивается паралич, отмечаются расстройства чувствительности, нарушается работа органов, расположенных в тазовой области. Повреждение зрительного нерва ведет к слепоте.

Прогноз неблагоприятный, особенно это касается взрослых.

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия

Преимущественно у людей старшего возраста обнаруживаются признаки демиелинизирующего заболевания ЦНС, характеризующие прогрессирующую мультифокальную лейкоэнцефалопатию.

Повреждение нервных волокон ведет к парезам, возникновению непроизвольных движений, нарушениям координации, снижению интеллекта в течение короткого времени. В тяжелых случаях развивается деменция.

Аналогичное развитие имеет синдром Гийена-Барре. Поражаются в большей степени периферические нервы. У больных, преимущественно мужчин, возникают парезы. Они страдают от сильных болей в мышцах, костях, суставах. О дисфункции вегетативной системы говорят признаки аритмии, изменения давления, повышенной потливости.

К основным проявлениям демиелинизирующего заболевания нервной системы относят:

  • Двигательные нарушения. Возникают парезы, тремор, непроизвольные движения, повышается ригидность мышц. Наблюдаются нарушения координации движений, глотания.
  • Неврологические. Могут возникать эпилептические приступы.
  • Потеря чувствительности. Больной неправильно воспринимает температуру, вибрацию, давление.
  • Внутренние органы. Отмечается недержание мочи, дефекации.
  • Психоэмоциональные нарушения. У больных отмечают сужение интеллекта, галлюцинации, повышается забывчивость.
  • Зрительные. Обнаруживается расстройство зрения, нарушается восприятие цветов, яркости. Они часто появляются первыми.
  • Общее самочувствие. Человек быстро устает, становится сонливым.

Основной метод обнаружения очагов демиелинизации головного мозга – магнитно-резонансная томография. Она позволяет составить точную картину болезни. Введение контрастного вещества четче их очерчивает, позволяя выделить новые поражения белого вещества головного мозга.

Другие методы обследования включают пробы крови, исследование спинномозговой жидкости.

Основная цель лечения – замедление разрушения миелиновых оболочек нервных клеток, нормализация функционирования иммунной системы, борьба с антителами, поражающими миелин.

Иммуностимулирующее и противовирусное воздействие оказывают интерфероны. Они активизируют фагоцитоз, делают организм более устойчивым к инфекциям. Назначаются Копаксон, Бетаферон. Показано внутримышечное введение.

Иммуноглобулины (ИмБио, Сандоглобулин) компенсируют естественные антитела человека, повышают возможности пациента противостоять вирусам. Назначаются преимущественно в период обострения, вводятся внутривенно.

Для проведения гормональной терапии назначается Дексаметазон и Преднизалон. Они ведут к уменьшению выработки антимиелиновых белков и предотвращают развитие воспаления.

С целью подавления иммунных процессов в тяжелых случаях используют цитостатики. К этой группе относится, например, Циклофосфамид.

Помимо лекарственного лечения, используется плазмаферез. Цель этой процедуры – очистка крови, удаление из нее антител, токсинов.

Проводится очистка спинномозговой жидкости. Во время процедуры через фильтры проводят ликвор с целью очистки его от антител.

Современные исследователи проводят лечение стволовыми клетками, пытаются применить знания и опыт генной биологии. Однако в большинстве случаев полностью остановить демиелинизацию невозможно.

Важной частью лечения является симптоматическое. Терапия направлена на улучшение качества и продолжительности жизни больного. Назначаются ноотропные препараты (Пирацетам). Их действие связывают с повышением умственной активности, улучшением внимания и памяти.

Противосудорожные лекарства уменьшают спазмы мышц и связанные с ними болевые ощущения. Это Фенобарбитал, Клоназепам, Амизепам, Вальпарин. Для снятия ригидности назначают миорелаксанты (Мидокалм).

Характерная психоэмоциональная симптоматика ослабляется при приеме антидепрессантов, седативных препаратов.

Прогноз

Демиелинизирующие заболевания, обнаруженные на начальных стадиях развития, можно остановить или притормозить. Процессы, глубоко затрагивающие ЦНС, имеют менее благоприятное течение и прогноз. В случае патологий Марбурга и Девика смерть наступает за считанные месяцы. При синдроме Гийена-Барре прогноз достаточно хороший.

К поражению миелиновой оболочки клеток головного, спинного мозга, периферических нервов приводит наследственная предрасположенность, инфекции, метаболитические нарушения. Процесс сопровождается развитием тяжелых заболеваний, многие из которых ведут к летальному исходу. Для остановки поражения головного мозга назначают медикаментозные препараты, призванные уменьшить скорость и развитие демиелинизации. Основная цель симптоматического лечения – снять остроту симптомов, улучшить мыслительную деятельность, уменьшить болевые ощущения, непроизвольные движения.

Для подготовки статьи использовались следующие источники:
Пономарев В. В. Демиелинизирующие заболевания нервной системы: клиника, диагностика и современные технологии лечения // Журнал Медицинские новости — 2006.
Черний В. И., Шраменко Е. К., Бувайло И. В., Островая Т. В. Демиелинизирующие заболевания нервной системы и возможности дифференциальной терапии в остром и подостром периодах // Международный неврологический журнал — 3 (13) 2007.
Синеок Е. В., Малов И. В., Власов Я. В. Ранняя диагностика демиелинизирующих заболеваний центральной нервной системы на основе оптической когерентной томографии глазного дна // Журнал Практическая медицина — 2013.
Тотолян Н. А. Диагностика и дифференциальная диагностика идиопатических воспалительных демиелинизирующих заболевай центральной нервной системы // Электронная библиотека диссертаций — 2004.

Демиелинизация – патологический процесс, при котором разрушается миелиновая оболочка нервных волокон. Миелиновая оболочка выполняет изолирующую функцию: она обеспечивает распространение электрического импульса по волокну без энергетических потерь. Демиелинизация становится причиной нарушения функциональной активности структур, вовлеченных в патологический процесс.

Повреждение миелиновой оболочки нервных волокон

К наиболее частым причинам демиелинизации относятся:

  • генетически обусловленная несостоятельность миелиновой оболочки;
  • повреждение белковых молекул миелина аутоиммунными комплексами;
  • обменные нарушения в клетках нервной системы;
  • вирусные агенты, клетками-мишенями которых становятся глиальные клетки (клетки, формирующие миелиновую оболочку);
  • неопластические процессы в нервной ткани (первичные опухоли нервной системы и метастатические образования в данной области);
  • тяжелая интоксикация.

Виды

Различают 2 типа демиелинизации:

  1. Миелинокластия – разрушение миелина в результате генетического дефекта.
  2. Миелинопатия – нарушение целостности миелиновой оболочки под влиянием внешних или внутренних факторов, не связанных с миелином.

В результате разрушения нервных клеток происходит нарушение обмена информации между мозгом и телом

В зависимости от локализации патологического процесса выделяют:

  • демиелинизацию структур центральной нервной системы;
  • демиелинизацию анатомических образований периферической нервной системы.

Последствием демиелинизации могут стать различные по локализации и выраженности нарушения функций нервной системы.

По распространенности:

  • изолированную демиелинизацию;
  • генерализованную демиелинизацию.

Признаки

Клиническая картина при демиелинизации зависит от следующих факторов:

  • локализация патологического процесса;
  • его выраженность;
  • компенсаторные возможности организма, то есть скорость естественной ремиелинизации (восстановления целостности миелиновой оболочки).

Изолированная демиелинизация двигательных нервов характеризуется двигательными нарушениями (парезами разной степени выраженности и параличами).

При изолированной демиелинизации чувствительных нервных волокон в клинической картине превалируют симптомы нарушенной чувствительности в области, за которую отвечает пораженный нерв (парестезии, гиперестезии, диссоциации, гипестезии, анестезии, дизестезии).

Признаками демиелинизации являются парестезии и прочие нарушения чувствительности

Генерализованная демиелинизация характеризуется следующими симптомами:

  • хроническая усталость, повышенная утомляемость;
  • упорные головные боли;
  • головокружения;
  • нарушения интеллектуальной деятельности;
  • снижение остроты зрения;
  • затруднения глотания (дисфагия);
  • смазанная речь;
  • неустойчивость, шаткость походки;
  • тремор конечностей;
  • необычные ощущения в разных частях тела.

«Токсичное» поведение, или 9 привычек, препятствующих общению

Головокружение: 6 основных причин

Головная боль: причины возникновения и способы борьбы

С целью локализации патологического процесса проводится тщательный неврологический осмотр.

Для диагностики периферической демиелинизации используется электромиография (исследование биопотенциалов скелетных мышц).

Наиболее информативный метод – магнитно-резонансная томография, посредством которой удается визуализировать патологические очаги диаметров более 3 мм.

Диагностика демиелинизации проводится с помощью электромиографии и МРТ

Целями терапии являются ремиелинизация, то есть восстановление целостности миелиновой оболочки нервного волокна, и нормализация функций участка нервной системы, вовлеченного в патологический процесс.

Изолированная демиелинизация двигательных нервов характеризуется двигательными нарушениями (парезами разной степени выраженности и параличами).

Для стимулирования ремиелинизации назначаются следующие группы препаратов:

  • противовоспалительные средства;
  • нейропротекторы;
  • средства, улучшающие трофику нервной ткани, в том числе витамины.

Профилактика

Своевременное выявление наследственной предрасположенности к развитию демиелинизирующих заболеваний исходя из изучения семейного анамнеза и проведения генетического типирования, а также мероприятия, направленные на предупреждение развития аутоиммунных заболеваний и нейроинфекций, позволяют существенно снизить риск демиелинизации нервных волокон.

Последствия и осложнения

Последствием демиелинизации могут стать различные по локализации и выраженности нарушения функций нервной системы.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *