Четырехстворчатый аортальный клапан

Пороки аортального клапана это заболевания, которые связаны с нарушением строения и работы аортального клапана. Они проявляются в неполном смыкании створок (аортальная недостаточность) или в сужении устья аорты (стеноз аортального клапана).

Строение аортального клапана

Аортальный клапан находится на границе левого желудочка сердца и аорты – самой крупной артерии тела. Его основная задача – не допустить возвращения в желудочек крови, которая во время его сокращения ушла в аорту.
Аортальный клапан состоит из таких элементов:

  • Фиброзное кольцо – основа клапана. Кольцо из соединительной ткани, которое разделяет левый желудочек и аорту.
  • Три полулунные створки – «карманы», которые плотно смыкаются, перекрывая просвет в аорту.
  • Синусы Вальсальвы – пазухи аорты, которые находятся за полулунными створками клапана.

Основа клапана фиброзное кольцо из эластичной и плотной соединительной ткани. Оно находится на границе левого желудочка и аорты. В этом месте аорта расширяется и за каждой створкой клапана находится синус Вальсальвы небольшая пазуха. Из двух из них отходят правая и левая коронарные артерии.
Сами створки выглядят, как три округлых кармана, которые расположены по кругу на фиброзном кольце. Открываясь, они полностью перекрывают просвет аорты. Заслонки состоят из соединительной ткани и тонкого слоя мышечных волокон. Причем соединительные волокна коллагена и эластина расположены пучками. Такое строение позволяет перераспределить нагрузку со створок клапана, на стенки аорты.

Механизм работы клапана

Аортальный клапан, в отличие от митрального можно назвать пассивным. Он открывается и закрывается под действием тока крови и разницы давления в левом желудочке и аорте. Папиллярных мышц и сухожильных хорд в этом клапане нет.
Открытие клапана

  • Волокна эластина, которые находятся со стороны желудочка, помогают створкам принять исходное положение: прижаться к стенкам аорты и открыть для крови проход в аорту.
  • Корень аорты (расширение в самом начале этой артерии) сжимается и подтягивает створки.
  • Когда давление в желудочке превышает давление в артерии, то кровь проталкивается в аорту и прижимает створки к ее стенкам.

Закрытие клапана
После того, как желудочек сократился, происходит замедление потока крови. При этом у стенок аорты, в синусах, образуются маленькие вихри, похожие на водовороты. Считается, что именно эти вихри отодвигают створки клапана от стенок к середине аорты. Это происходит очень быстро. Эластичные створки плотно закрывают просвет в желудочек. При этом создается достаточно громкий звук. Его можно услышать с помощью стетоскопа.
Просвет аортального клапана значительно уже, чем митрального. Поэтому, каждый раз во время сокращения желудочка, он испытывает большую нагрузку и постепенно изнашивается. Это приводит к появлению приобретенных пороков артериального клапана.

Недостаточность аортального клапана

Недостаточность аортального клапана или аортальная недостаточность – порок сердца, при котором створки митрального клапана закрывают аортальное отверстие не полностью. Между ними остается щель. Часть крови возвращается назад в левый желудочек через этот просвет. Желудочек переполняется, растягивается и начинает хуже работать. Кровь из легких, которая должна через сердце перекачиваться ко всем органам, застаивается в легочных сосудах. С этими процессами связаны все проявления болезни.

Недостаточность аортального клапана второй по частоте порок сердца, после порока митрального клапана. Обычно эта патология возникает в паре со стенозом — сужением просвета аорты. Мужчины чаще страдают от аортальной недостаточности, чем женщины.

Причины

Недостаточность аортального клапана может появиться еще в период внутриутробного развития или уже после рождения. Поэтому причиной развития этого порока становятся врожденные патологии или перенесенные болезни.
Врожденные пороки развиваются из-за таких дефектов:

  • развивается две створки клапана вместо трех;
  • одна створка больше другой, растянута и провисает;
  • отверстия в створках клапана;
  • недоразвитие одной из створок.

Обычно врожденные дефекты аорты вызывают незначительные изменения в движении крови, но со временем состояние клапана может ухудшаться и потребуется лечение.
Приобретенные пороки аортального клапана вызывают такие заболевания.
Инфекционные заболевания:

  • сифилис
  • сепсис
  • ангина
  • пневмония

Инфекционные болезни становятся причиной осложнения со стороны сердца – инфекционного эндокардита. Эта болезнь вызывает воспаление внутренней оболочки сердца, из которой состоят и клапаны. На створках клапана скапливаются бактерии, чаще всего стрептококки, стафилококки и хламидии. Они образуют колонии. Сверху эти бугорки покрываются белком крови и обрастают соединительной тканью. В результате на карманах аортального клапана появляются наросты, похожие на бородавки. Они стягивают створки и не дают им плотно закрыться в нужный момент.
Аутоиммунные заболевания

  • ревматизм
  • красная волчанка

Ревматизм вызывает 80% случаев недостаточности аортального клапана. При аутоиммунных заболеваниях клетки соединительной ткани быстро размножаются. Поэтому появляются разрастания и утолщения на створках клапана. Ведь в его основе очень много соединительных клеток. В результате карманы сминаются и деформируются, как синтетическая ткань, проглаженная горячим утюгом.
Другие причины

  • атеросклероз аорты
  • отложения кальция на клапане
  • гипертония
  • сильный удар в грудную клетку
  • возрастные изменения – расширение корня аорты.

Эти факторы могут стать причиной деформации или даже разрыва одной из створок клапана. В последнем случае ухудшение самочувствия происходит быстро. Но у большинства людей аортальная недостаточность развивается постепенно, со временем состояние ухудшается.

Симптомы недостаточности аортального клапана

На первых этапах вы можете не чувствовать никаких признаков болезни. Сердце компенсирует незначительный обратный ток крови из аорты в левый желудочек. Так может длиться десятилетиями. Но постепенно аортальный клапан изнашивается, в сердце возвращается все больше крови. Если объем забрасываемой в желудочек крови достигает 15-30%, то самочувствие ухудшается. Появляются такие симптомы:

  • Чувство усиленного сердцебиения;
  • Пульсация в области крупных сосудов по всему телу;
  • Боль в области сердца;
  • Головокружение;
  • Шум в ушах;
  • Одышка при выполнении повседневных дел;
  • Обмороки, вызванные нарушением кровообращения в головном мозге;
  • Тяжесть и боль в области правого подреберья, связанные с застоем крови в печени;
  • Отеки ног.

Объективные симптомы – это те признаки митральной недостаточности, которые выявляет врач при обследовании.

  • Бледность кожи – она связана с тем, что мелкие сосуды кожи рефлекторно сужаются;
  • Сильная пульсация артерий, это особенно заметно на сонных артериях;
  • Пульсация язычка и миндалин;
  • Зрачки сужаются во время сокращения сердца и расширяются в фазу его расслабления. Эти «пульсирующие» признаки связаны с тем, что нарушен тонус мелких артерий. Они заметно расширяются, когда по ним проходит пульсовая волна, которая появляется после сокращения желудочков.
  • У молодых людей может развиться сердечный горб – выпячивание на грудной клетке. Это результат увеличения размеров сердца;
  • При прощупывании грудной клетки врач слышит под ладонью сильные удары левого желудочка;
  • При простукивании выявляется увеличение размеров сердца;
  • При прослушивании стетоскопом врач слышит сердечный шум во время сокращения желудочков. Они вызваны завихрениями крови, во время прохождения между деформированными створками клапана;
  • Пульс ускоренный, сосуды плотные и хорошо прощупываются;
  • Существенная разница между верхним и нижним давлением. Если в норме давление 120/80, то при аортальной недостаточности оно может быть 160/55. Это связано с тем, что при каждом ударе левый желудочек выбрасывает в сосуды большое количество крови.

Объективные симптомы разнообразные, но, к сожалению, они не могут точно указать, что проблема именно в аортальном клапане:

Данные инструментального обследования

Рентгенологическое исследование – расширена аорта, увеличены левый и правый желудочки.
Электрокардиография – признаки увеличения левого желудочка. У некоторых людей на кардиограмме появляются внеплановые сокращения желудочков, которые выбиваются из нормального ритма сердца – желудочковые экстрасистолы.
Фонокардиография – слышны шумы в сердце.

  1. Систолический шум возникает во время сокращения желудочков (систола). Он появляется при прохождении крови в аорту мимо видоизмененных створок клапана. Их неровные края создают завихрения, звук которых и слышен;
  2. Диастолический шум возникает, когда желудочки расслабляются (диастола), и давление в них падает. Через неплотно закрытый клапан из аорты возвращается часть крови. При этом она с шумом проходит через узкое отверстие.

Эхокардиография или УЗИ сердца – позволяет выявить:

  • Нарушения в створках аортального клапана;
  • Дрожание створок митрального клапана между левым предсердием и левым желудочком;
  • Увеличение левого желудочка.

Доплерография (одна из разновидностей УЗИ сердца) – на мониторе видно, как кровь просачивается через небольшое отверстие в аортальном клапане назад в левый желудочек.

Диагностика

Поставить правильный диагноз и отличить недостаточность аортального клапана от других болезней сердца помогают характерные признаки, выявленные в результате исследований.

  1. Фонокардиография и прослушивание выявляют шумы в сердце при сокращении и расслаблении желудочков.
  2. Доплерография. При доплерографии виден обратный ток крови из аорты в левый желудочек.
  3. Рентген выявляет увеличение сердца.
  4. Осмотр. При осмотре заметна сильная пульсация артерий.

Уточнить диагноз помогают жалобы пациента. Поэтому перед походом к врачу проанализируйте, что вас беспокоит, и попробуйте максимально четко объяснить свои ощущения.

Лечение

Часто недостаточность аортального клапана прогрессирует медленно, и правильное лечение помогает приостановить развитие болезни.
Антагонисты кальция: Верапамил
Не дает ионам кальция проникать в клетки. Благодаря этому сердце сокращается не так сильно, меньше нуждается в кислороде и имеет возможность отдохнуть. Препарат нужен, если вас периодически беспокоят приступы неритмичного сердцебиения и повышается давление. Первые дни принимают по 40-80 мг 3 раза в сутки. Потом дозу корректируют в зависимости от самочувствия.
Мочегонные средства: Фуросемид
Мочегонные препараты выписывают практически всем людям с этим заболеванием. Они снижают нагрузку на сердце, снимают отеки, выводят соли и понижают давление. В первые дни лечения назначают 20-80 мг/сутки. Постепенно дозу увеличивают, чтобы добиться улучшения самочувствия. Препарат можно принимать длительно: каждый день или через день, по указанию врача.
Бета-адреноблокаторы: Пропранолол
Этот препарат необходим вам, если аортальная недостаточность сопровождается расширением корня аорты, нарушением ритма сердца и повышением давления. Он блокирует бета-адренорецепторы и не дает им взаимодействовать с адреналином. В результате сердце лучше снабжается кровью, снижается давление. Принимают по 1 таблетке 40 мг 2 раза в сутки. Когда нет эффекта, то врач может увеличить дозу. Но если есть хронические болезни печени, то нужно принимать препарат в меньшем количестве. Поэтому не забывайте сообщать врачу о состоянии здоровья и лекарствах, которые вы уже пьете.
Вазодилататоры: Гидралазин
Этот препарат помогает уменьшить напряжение в стенках сосудов, снять спазм в мелких артериях и улучшить кровообращение. Снижается нагрузка на левый желудочек и уменьшается давление. Принимают Гидралазин по 10-25 мг 3-4 раза в сутки. Дозу повышают постепенно, чтобы не возникло побочных эффектов. Нельзя использовать это лекарство, если учащен пульс, есть порок митрального клапана, атеросклероз или сердце плохо снабжается кровью (ишемическая болезнь). Дозу и длительность курса определяет врач. Часто этот препарат назначают людям, которым противопоказана операция.

Хирургическое лечение

Операция на аортальном клапане понадобится тем людям, у кого левый желудочек уже не справляется с большим объемом крови, который ему приходится перекачивать.
При врожденном пороке аортального клапана, который в большинстве случаев вызывает незначительные нарушения, операцию делают после 30 лет. Но если состояние быстро ухудшается, то ее могут провести в более раннем возрасте.
Возраст, на котором рекомендуют эту операцию при приобретенном пороке зависит от изменений в клапане. Обычно операцию проводят людям 55-70 лет.
Показания к операции

  • нарушения работы левого желудочка;
  • левый желудочек увеличился до 6 см и более;
  • большой объем крови (25%) возвращается из аорты в желудочек во время его расслабления (диастолы) и человек страдает от проявлений болезни;
  • болезнь протекает бессимптомно, жалоб на плохое самочувствие нет, но в желудочек возвращается около 50% крови.

Противопоказания к операции.

  • возраст старше 70 лет, но этот вопрос решается индивидуально;
  • из аорты в желудочек возвращается больше 60% крови;
  • тяжелые хронические болезни.

Виды операции:

  1. Внутриаортальная баллонная контрпульсация

Эта операция проводится при начальной форме недостаточности аортального клапана. В бедерную артерию вводят баллон размером 2-50 мл и присоединенный к нему шланг для подачи гелия. Когда баллон достигает аортального клапана, его резко раздувают. Это помогает разровнять створки аортального клапана, и они смыкаются более плотно.
Показания к этому виду операции

  • незначительные изменения в створках клапана;
  • обратный ток крови 25-30%.

Его достоинства

  • не требует большого разреза;
  • позволяет быстрее восстановиться после операции;
  • легче переносится.

Недостатки операции

  • нельзя проводить, если есть нарушения в тканях аорты: атеросклероз, аневризма, расслоение;
  • нет возможности исправить серьезные изменения на створках клапана;
  • есть риск повторного развития аортальной недостаточности на протяжении 5-10 лет.
  1. Имплантация искусственного клапана

Это самая распространенная операция при лечении недостаточности аортального клапана. Он испытывает большие нагрузки, поэтому практически часто ставят искусственный клапан из силикона и металла, который не изнашивается. Биологический протез и реставрация створок клапана практически не проводится.
Показания к этому виду операции

  • обратный ток крови 25-60%, если процент больше, то увеличивается риск, что после операции работа левого желудочка не улучшится;
  • сильные и многочисленные проявления болезни;
  • увеличение левого желудочка более 6 см.

Его достоинства

  • обеспечивает хорошие результаты в любом возрасте младше 70 лет и при любых поражениях клапана;
  • абсолютное большинство людей хорошо переносят операцию;
  • состояние здоровья значительно улучшается;
  • можно одновременно избавиться от артериальной недостаточности.

Недостатки операции

  • требует рассечения грудной клетки и присоединения аппарата для искусственного кровообращения;
  • для восстановления необходимо 2 месяца;
  • операция не эффективна, если возникла тяжелая недостаточность кровообращения.

Помните, что полностью избавить от недостаточности аортального клапана может только операция. Поэтому, если врачи рекомендуют вам именно этот вид лечения, то не оттягивайте. Чем раньше вам поставят новый клапан, тем выше ваши шансы на полноценную и здоровую жизнь.

Стеноз аортального клапана

Стеноз аортального клапана – это порок сердца, при котором сужается просвет аортального клапана. Кровь не может быстро уйти из левого желудочка, во время сокращения (систолы). Это вызывает увеличение его размеров, боли из-за повышения давления в сердце, обмороки и сердечную недостаточность. Без лечения состояние будет со временем ухудшаться и это может привести к тяжелейшим последствиям.
Стеноз аортального клапана может быть результатом отклонений в развитии плода или стать последствием перенесенных заболеваний.
Врожденные дефекты

  • клапан состоит из двух створок вместо трех
  • клапан состоит из одной створки
  • под клапаном находится мембрана с отверстием
  • мышечный валик над аортальным клапаном

Приобретенные пороки клапана в результате различных заболеваний:
Инфекционные болезни

  • сепсис
  • фарингит
  • пневмония

Во время инфекционных болезней бактерии (в основном стрептококки и стафилококки) попадают в кровь, и с ней заносятся в сердце. Тут они оседают на внутренней оболочке и вызывают ее воспаление – инфекционный эндокардит. В результате на эндокарде и створках клапана появляются скопления микроорганизмов – выросты, похожие на бородавки, которые сужают просвет внутри клапана или вызывают срастание створок.
Системные болезни

  • ревматизм
  • системная красная волчанка
  • склеродермия

Системные заболевания вызывают нарушения в процессах деления клеток соединительной ткани, из которой состоит клапан. Ее клетки делятся и образовываются наросты на створках клапана. Карманы могут срастаться между собой, и это мешает клапану открываться полностью.
Возрастные изменения

  • Обызвествление аортального клапана – отложения солей кальция по краям створок.
  • Атеросклероз – отложение холестериновых бляшек на внутренней поверхности аорты и клапана.

После 50 лет по краям клапана начинают откладываться кальций или жировые бляшки. Они образуют наросты, мешают створкам закрываться и частично перекрывают просвет, когда створки открыты. Поэтому стеноз аортального клапана часто сопровождается недостаточностью.
При незначительных изменениях симптомов не возникает. Если они появились, это говорит о том, что необходима замена клапана.

Симптомы

Симптомы стеноза аортального клапана зависят от стадии болезни. Стадию определяют исходя из размера отверстия аортального клапана.

  • В норме площадь 2-5 см2
  • Легкий стеноз площадь отверстия больше 1,5 см2
  • Умеренный стеноз площадь 1-1,5 см2
  • Тяжелый стеноз площадь отверстия меньше 1 см2

Обычно первые проявления болезни появляются, когда площадь отверстия уменьшилась до 1 см2 .
Самочувствие

  • Боль и чувство тяжести в груди – стенокардия. Она появляется из-за того что в левом желудочке возрастает давление и кровь давит на его стенки;
  • Обмороки. Это результат того, что в аорту через узкое отверстие попадает мало крови. Давление в ней падает, и органы недополучают кровь и кислород. Это в первую очередь чувствует головной мозг. Когда он испытывает кислородное голодание, то человек чувствует слабость, головокружение и теряет сознание;
  • Отеки нижних конечностей вызваны недостаточностью кровообращения и нарушением оттока венозной крови;
  • Признаки сердечной недостаточности появляются в результате нарушения работы левого желудочка:
  • Одышка при физической нагрузке;
  • Одышка в лежачем положении;
  • Ночные приступы кашля;
  • Повышенная утомляемость.

Объективные признаки или что обнаруживает врач

  • Бледность кожи из-за недостаточного поступления крови в мелкие сосуды;
  • Пульс медленный (брадикардия) и слабый;
  • При выслушивании сердца слышен характерный шум. Он возникает между сокращениями желудочка. Его появление связано с тем, что давление в левом желудочке увеличивается и кровь устремляется в узкое отверстие аортального клапана. Чем выше давление в желудочке, тем сильнее шум, которой создают завихрения в потоке крови;
  • Плохо слышен звук закрытия клапана аорты. Это происходит из-за того, что сросшиеся створки клапана захлопываются неплотно и недостаточно быстро.

Электрокардиограмма помогает выявить степень развития стеноза. При незначительном сужении клапана, она остается нормальной. В другом случае появляются:

  • признаки увеличения левого желудочка и утолщения его стенки
  • нарушения сердечного ритма

Рентген может быть нормальным или показывать:

  • увеличение левого предсердия и желудочка
  • очертания сердца напоминают ботинок
  • скопления кальция на клапане или в нижней части аорты

Трансторакальная ЭхоКГ (УЗИ сердца через грудную клетку) может выявить:

  • увеличение левого желудочка и утолщение его стенок
  • увеличение левого предсердия
  • мембрану ниже клапана
  • валик выше клапана в аорте
  • неполное смыкание створок
  • количество створок
  • суженое отверстие клапана

Чреспищеводная ЭхоКГ – датчик вводят в пищевод, и он находится очень близко от сердца. Позволяет измерить площадь отверстия в аортальном клапане.
Доплеровское исследование – одна из разновидностей УЗИ сердца, которая позволяет:

  • увидеть направление тока крови
  • измерить скорость потока
  • определить количество крови, которое проходит через аортальный клапан
  • увидеть сужение над клапаном
  • выявить недостаточность аортального клапана – неполное закрытие его створок

Катетеризация сердца – изучение состояния сердца с помощью специального катетера, который вводится в его полость через крупные сосуды. Назначают только людям старше 50 лет, у которых не совпадают данные ЭхоКГ и результаты других обследований. С помощью этого метода определяют давление в камерах сердца и особенности движения крови через аортальный клапан.
После появления первых симптомов стеноза аортального клапана операцию обязательно нужно сделать на протяжении 3-5 лет. Если болезнь протекает бессимптомно и не вызывает значительных нарушений в работе левого желудочка, то врач назначит нужные лекарства и время следующего обследования. Обычно достаточно проходить УЗИ сердца 1 раз в год.

Лечение стеноза аортального клапана

Если врач определил, что у вас незначительное сужение аортального клапана, то он назначит лечение, которое улучшить снабжение сердечной мышцы кислородом, поможет удержать нормальный ритм сокращений и артериальное давление.
Диуретики или мочегонные средства: Торасемид
Препарат необходим вам, если врач выявил застой в легких. Торасемид уменьшает количество воды в организме и объем циркулирующей по сосудам крови. Но мочегонное назначают осторожно и небольшими дозами. Иначе оно может вызвать снижение давления в артериях, в которые и так поступает недостаточное количество крови. Рекомендованная доза 2,5 мг 1 раз/сут. Употребляют с утра, независимо от приема пищи.
Антиангинальные препараты: Сустак, Нитронг
Улучшают питание сердца кровью и снимают боль и тяжесть за грудиной. Они уменьшают потребность сердечной мышцы в кислороде и улучшают снабжение сердца кровью. Применяют 2-3 раза в день с небольшим количеством воды. Таблетки нельзя разжевывать или разламывать. Дозу препарата назначает врач. Даже незначительное ее превышение может вызвать ухудшение состояния и обмороки в связи со снижением давления.
Антибиотики: Бициллин-3
Назначают для профилактики инфекционного эндокардита при любом обострении хронических болезней: тонзиллит, пиелонефрит. И перед различными процедурами, которые могут вызвать попадание бактерий в кровь: удаление зуба, аборт. Применяют препарат 1 раз по 1 000 000 ЕД, если врач не назначил другую схему.

Операция при стенозе аортального клапана

Показания к проведению операции

  • появились признаки болезни, которые снижают трудоспособность: слабость, одышка, утомляемость;
  • умеренный и тяжелый стеноз, площадь отверстия в аортальном клапане меньше 1,5 кв. см;

Противопоказания к операции

  • возраст старше 70 лет;
  • тяжелые сопутствующие болезни.

Виды операций

  1. Аортальная баллонная вальвулопластика

Через небольшой разрез в бедерной артерии водят баллон, к которому прикреплен шланг для подачи гелия. Когда устройство достигает аортального клапана – баллон раздувают, и он увеличивает просвет между створок клапана.
Показания к операции

  • детский возраст;
  • пациенты до 25 лет без отложений кальция на клапане;
  • у взрослых с тяжелым стенозом перед операцией по замене клапана;
  • во взрослом возрасте, если операция по протезированию аортального клапана противопоказана.

Достоинства метода

  • малотравматичный метод;
  • высокая эффективность у детей;
  • не требует остановки сердца и подключения аппарата для искусственного кровообращения;
  • позволяет восстановиться через 7-10 дней.

Недостатки метода

  • на протяжении 10 лет может потребоваться повторная операция;
  • есть риск развития аортальной недостаточности из-за того, что на створках клапана появятся рубцы, и они будут неплотно закрываться;
  • эффективность у взрослых 50%, через год опять может произойти сужение.
  1. Протезирование аортального клапана

На место пораженного аортального клапана ставится:

  1. Искусственный протез, выполненный из прочных и высокотехнологичных материалов: силикона и металла.
  2. Биопротезы:
  • Клапан, пересаженный из собственной легочной артерии;
  • Клапан, взятый из сердца умершего человека;
  • Животные биопротезы: свиные или бычьи.

Показания к проведению замены аортального клапана

  • обмороки;
  • сильная слабость и утомляемость;
  • нарушения сокращения левого желудочка;
  • через суженое аортальное отверстие при сокращении желудочка проходит только 50% крови.

Достоинства операции

  • приносит значительные улучшения в любом возрасте;
  • низкий процент смертности во время и после операции;
  • в ходе операции можно одновременно исправить недостатки в работе аорты;
  • устраняет все проявления болезни;
  • продолжительность жизни после такой операции такая же, как у здоровых людей.

Недостатки операции

  • Период восстановления занимает 1-2 месяца;
  • Биопротезы изнашиваются, их ставят людям старше 60 лет
  • Механический протез повышает риск появления тромбов и требует постоянного приема препаратов, разжижающих кровь – антикоагулянтов.

В конечном итоге выбор операции зависит от возраста и общего состояния здоровья. Прислушивайтесь к рекомендациям врача и не откладывайте лечение – это поможет вам полностью избавиться от проблем с сердцем.

УДК: 612.171.7 DOI: 10.12737/ 13375

ВРОЖДЁННЫЙ ПОРОК СЕРДЦА: АНОМАЛИЯ СТРОЕНИЯ АОРТАЛЬНОГО КЛАПАНА — ЧЕТЫРЁХСТВОРЧАТЫЙ АОРТАЛЬНЫЙ КЛАПАН (клинический случай)

А.Н. ЛИЩУК*, И.П. ШИДЛОВСКИЙ*, Л.Е. БРОВКО*, Т.В. КУЗНЕЦОВА*, А.А. КУЗНЕЦОВ*,

В.И. БЫКОВ*, Д.В. ИВАНОВ**

Аннотация: В статье представлен клинический случай аномалии строения аортального клапана. Врождённые патологии клапанных структур широко распространены среди популяции населения РФ. Крайне редкое поражение клапанных структур представляет собой четырехстворчатый аортальный клапан. Поражения клапанного аппарата происходит во время эмбриогенеза. Большинство случаев обнаруживается случайно во время подготовки к операции по протезированию аортального клапана или во время аутопсии. Состояние часто приводит к аортальной регургитации, которая проявляется в зрелом возрасте и может потребовать хирургического лечения. Четырёхстворчатый клапан обнаруживается, наиболее часто с патологией коронарных артерий. Не существует гендерных различий в выявлении данной патологии, которая может быть у различных возрастных групп населения. Установлено, что у 25% пациентов длительное время данная аномалия протекает бессимптомно. Клинические проявления начинают обнаруживаться в среднем возрасте и к 70 годам отчётливая клиническая картина проявляется практически у 75% пациентов с аномалией развития клапана. В данной статье описан клинический случай у молодого человека. Представлены возможности диагностики и тактика лечения.

Ключевые слова: порок сердца, аортальный клапан, четырёхстворчатый аортальный клапан

CONGENITAL HEART DISEASE: AN ABNORMALITY OF THE STRUCTURE OF THE AORTIC

VALVE — A FOUR-CUSPED AORTIC VALVE (clinical case)

A.N. LISCHUK*, I.P. SHIDLOVSKY*, L.E. BROVKO*, T.V. KUZNETSOVA*, A.A. KUZNETSOV*,

V.I. BYKOV*, D.V. IVANOV **

Key words: heart defect, aortic valve, four-cusped aortic valve.

Врождённые аномалии аортального клапана отличаются относительно высокой распространенностью среди популяции. В большей степени это относится к двустворчатому аортальному клапану, частота встречаемости которого, по данным литературы, составляет 1-2%, одностворчатый и четырехстворчатый аортальные клапаны выявляются значительно реже. Впервые четырёхстворчатый аортальный клапан описал J. Balington в 1862 г. при аутопсии . По данным аутопсии, J.P. Simonds сообщил о

Библиографическая ссылка:

2 случаях на 25666 аутопсий с частотой 0,008%, а L.E. Hurwitz и W.C. Roberts о 2 случаях на 6000 исследований с частотой 0,033%.

В эмбриональный период аортальный и лёгочный клапаны формируются во время разделения артериального ствола. В аортальном и легочном стволах образуются три субэндотелиальные подушечки, из которых формируются клапаны аорты и легочной артерии. Изменения в эмбриогенезе на ранних стадиях разделения главного ствола на аортальный и лёгочный могут вызвать диссиметрию, приводящую к появлению четырех субэндокардиальных зачатков, из которых в последующем формируется четырёхстворча-тый клапан. L.E. Hurwitz и W.C. Roberts разработали классификацию четырёхстворчатых полулунных клапанов, согласно которой они подразделяются на семь типов в зависимости от относительного размера створок . Наиболее часто встречаются тип a, при котором все створки аортального клапана одинакового размера и тип b, при котором аортальный клапан состоит из трех одинаковых створок и одной меньшей. Четырёхстворчатый аортальный клапан встречается одинаково часто у мужчин и у женщин, а возраст пациентов, в котором он был впервые обнаружен, варьирует от 3 дней до 70 лет. Обычно четы-рёхстворчатый аортальный клапан встречается изолированно. Однако в литературе описывается сочетание четырёхстворчатого аортального клапана с аномалиями коронарных артерий, дефектом межжелудочковой перегородки, открытым артериальным протоком, субаортальным фибромышечным и лёгочным стенозами .

В 20-25% случаев аномалии развития аортального клапана до преклонного и старческого возраста не сопровождаются нарушением функции клапана и протекают бессимптомно. Однако у большинства пациентов вследствие значительной объемной и гидравлической нагрузки, которую испытывает аортальный клапан в течение жизни, развиваются дегенеративно-дистрофические изменения и кальциноз его основания и створок с последующим формированием в 12-20% случаев тяжелого вторичного аортального стеноза . Частота выявления сформированных аортальных стенозов при врожденном пороке аортального клапана неуклонно увеличивается с возрастом, достигая к 50 годам 46%, а к 70 годам уже 73%. Длительное бессимптомное течение заболевания часто приводит к поздней диагностике клапанного порока. Первичные аномалии клапана аорты занимают первое место среди «кардиогенных факторов риска» развития инфекционного эндокардита (ИЭ), нередко ИЭ осложняет и течение вторичных аортальных пороков сердца.

Наиболее часто с четырёхстворчатым аортальным клапаном ассоциируется аортальная регургита-ция (около 50% случаев), тогда как аортальный стеноз наблюдается редко. Точный механизм недостаточности аортального клапана у таких пациентов неизвестен, однако предполагается, что недостаточность возникает вследствие неполного смыкания створок в центре отверстия из-за неравного их размера. В дополнение описываются случаи перфорации добавочной створки вследствие перенесенного инфекционного эндокардита. M. Kanno et al. описывают артериальную гипертензию как важный фактор возникновения недостаточности в 4-ю или 5-ю декаду жизни . Врождённую аномалию необходимо отличать от псевдочетырёхстворчатого аортального клапана, который может сформироваться в результате перенесенного бактериального эндокардита или ревматизма . Двухмерная трансторакальная эхокардиогра-фия стала диагностическим методом выбора при данной патологии, так как она позволяет чётко увидеть все четыре створки и оценить их относительный размер . В дополнение допплерэхокардиография является необходимой для оценки степени аортальной регургитации и её прогрессирования. Однако из-за неадекватного ультразвукового окна или чрезмерного кальциноза аортального клапана проведения трансторакальной эхокардиографии может быть недостаточно. В таком случае для постановки правильного диагноза необходимо выполнение трансэзофагеальной эхокардиографии.

Цель исследования — описать результаты диагностики и лечения врождённой патологии поражения клапанных структур аортального клапана.

Материалы и методы исследования. Ниже приведен клинический случай из нашей практики. Больной Б., 18 лет, поступил с жалобами на периодическое повышение артериального давления, одышку при физических нагрузках. Вышеперечисленные жалобы стали беспокоить в течение последнего года. При осмотре артериальное давление 120/80 мм рт. ст., частота сердечных сокращений 75 уд./мин. Границы относительной сердечной тупости нормальные, тоны сердца звучные, ритмичные, шумы сердца не выслушиваются. На ЭКГ — синусовый ритм, нормальное положение электрической оси сердца. При суточном мониторировании артериального давления: нагрузки повышенным или пониженным АД не зарегистрировано; суточный профиль не изменён — адекватная степень ночного снижения АД — «диппер»; вариабельность АД в норме; повышено среднее пульсовое давление; повышены величина и скорость утреннего подъема ДАД; показатели утренней динамики САД в пределах нормы. В результате тредмил стресс теста: толерантность к физической нагрузке — высокая; реакция АД — гипертоническая, проба на ИБС — отрицательная. По данным УЗИ магистральных артерий головы (МАГ): гемодинамически значимых препятствий кровотоку в экстракраниальных отделах сонных, позвоночных артерий не выявлено. Рентгенография органов грудной клетки без патологии. Исследование ФВД — нарушения вентиляцион-

Библиографическая ссылка:

ной функции легких не выявлено. Данные ФГДС — вариант возрастной нормы. УЗИ органов почек, брюшной полости, щитовидной железы — без патологии. При трансторакальном эхокардиографическом исследовании левые и правые отделы сердца не расширены. Масса миокарда левого желудочка и сократимость его в пределах нормы. Створки митрального, трикуспидального и легочного клапанов не изменены. В парастернальном сечении по короткой оси визуализируется аортальный клапан, имеющий четы-рёхстворчатое строение, отчетливо определяются сформированные четыре комиссуры, одна из которых (на 5-ти часах) частично подпаяна (рис.1). Створки сопоставимы по размеру, уплотнены по свободному краю, в диастолу створки соприкасаются в виде буквы Х и свободно открываются, образуя прямоугольник в систолу. При допплерометрическом исследовании систолический поток на аортальном клапане не ускорен, при цветовом допплеровском картировании (рис. 2) обнаружена умеренная аортальная регурги-тация (до 2 степени). Выполнена чреспищеводная эхокардиография, которая подтвердила четырёхствор-чатое строение аортального клапана с сопоставимыми по размеру створками и наличие аортальной ре-гургитации до 2 степени, формирующейся по центру смыкания створок и шириной у основания до 3мм. Эхокардиографическое заключение — врождённый порок сердца: четырёхстворчатый аортальный клапан. Недостаточность аортального клапана с регургитацией до 2 ст.

BAZIGIN, SERGEY Siemens Healthcare OdB/MI: 1.2″/TIS: 1.07

140903053340468 01/09/2014 17:41:40 Cardrac/Cardiac/4V1c

76 bpm f Gen Flow H4.3MHZ

Рис. 1. При ЦДК аортальная регургитация в виде небольшого центрального потока формирующегося в

области смыкания створок.)

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

BAZIGIN. SERGEY Siemens Healthcare OdB / MI: 1.23 / TIS: 1.29

140903053340468 03/09/2014 17:50:58 Cardrac/Cardiac/4V1c

fps 1120 mm 79 bpm / NTHI General —20— H4.3MHZ -7 dB DR:65 dB M: 3

1051t 1094

Рис. 2. Парастернальная позиция по короткой оси на уровне аортального клапана. (Визуализируется четыре комиссуры и четыре створки аортального клапана)

Библиографическая ссылка:

Рис. 3. Парастернальная позиция по длинной оси левого желудочка. При ЦДК визуализируется умеренная аортальная регургитация в виде потока достигающая конца створок митрального клапана

Рис. 4. Постоянно-волновая допплерография. Контрольный объём установлен на уровне створок аортального клапана

Результаты и их обсуждение. Анализ доступных опубликованных данных как в отечественной литературе, так и в зарубежных поисковых базах показал, что количество опубликованных случаев наблюдения пациентов с четырёхклапанной структурой аортального клапана крайне мал. Это говорит о том, что данная патология встречается крайне редко, однако она встречается. Действительно четырёх-створчатый аортальный клапан является очень редким врождённым пороком. По некоторым данным он составляет от 0,008 до 0,033% встречаемости в молодом и среднем возрасте, хотя по данным эхокардиографии сообщения о диагностировании заболеваемости в старшей возрастной группе составляет уже до 0,043%. Среди пациентов, перенесших операцию по замене аортального клапана колеблется от 0,55 до 1,46%. Hayakawa за 10 лет наблюдений за 627 пациентами у которых он прооперировал аортальный клапан обнаружил только 3 случая четырёхстворчатого клапана что составляет 0,48%.

Во время эмбриогенеза полулунные клапаны образуются из небольших приподнятых области, которые состоят из мезенхимальных клеток и образуется на месте разделения аортального и лёгочного ствола. В настоящее время существуют два предположения появления четвёртой створки — первое предположение, что патологическая створка формируется в результате аберрантного слияния аортолёгочной перегородки и второе предположение, что формирование створки происходит из-за патологической пролиферации мезенхимальных клеток в общем стволе. Важно отметить, что использование мезенхималь-ных клеток в лечении пациентов с поражением соединительнотканных структур сердца даёт положительный результат . Учитывая тот факт, что во время эмбриогенеза аортальный клапан и коронар-

Библиографическая ссылка:

ные артерии происходят из синуса Вальсальвы часто встречается совместная патология. Наиболее часто это открытый артериальный проток, дефект межжелудочковой перегородки, стеноз лёгочной артерии, субаортальный фиброзно-мышечный стеноз и, конечно, патология коронарных артерий. Данные обстоятельства играют важную роль при выборе оперативного пособия по протезированию аортального клапана. Приходиться учитывать совместную патологию и в некоторых случаях выполнять с заменой клапана и реконструктивные операции.

В нашем случае оперативного пособия пациенту выполнять не потребовалось. Пациенту была проведена консервативная стандартная терапия, даны подробные разъяснения по образу жизни и физическим нагрузкам. Определены сроки контрольных исследований пациента. На данном этапе проведённых мероприятий оказалось достаточно для полного восстановления пациента.

Выводы:

1. Четырёхстворчатый аортальный клапан — крайне редко встречающаяся врождённая патология поражения клапанных структур сердца.

2. Тактика лечения пациентов с данным видом патологии должна основываться на клинических показаниях и совокупной оценки нарушений функций сердца. При компенсированном состоянии работы сердечно-сосудистой системы разумна консервативное лечение с динамическим наблюдением за пациентом.

Литература

1. Ганс Банкл. Врождённые пороки сердца и крупных сосудов. М.: Медицина, 1980. 180 с.

2. Иванов Д.В. Ишемическая болезнь сердца и клеточные технологии // Вестник новых медицинских технологий. 2009. Т. 16, № 2. С. 177.

3. Иванов Д.В. Качество жизни при кардиомиопатиях после воздействия стволовых клеток // Вестник новых медицинских технологий. 2009.Т. 16, № 2. С. 177

4. Четырехстворчатый аортальный клапан / Косач Г.А., Евжанов А., Сербин В.И. // Кардиология. 1982. Т. 22, №4. С. 113-114.

5. Харви Фегенбаум. Эхокардиография. М.: «Самиздат», 2004. 496 с.

8. Hurwitz L.E., Roberts W.C. Quadricuspid semilunar valve // Am. J. Cardiol. 1973. V. 31. P. 623-626.

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

12. Simonds J.P. Congenital malformations of the aortic and pulmonary valves // Am. J. Med. Sci. 1923.V. 166. P. 584-595.

1. Gans Bankl. Vrozhdennye poroki serdtsa i krupnykh sosudov. Moscow: Meditsina; 1980. Russian.

4. Kosach GA, Evzhanov A, Serbin VI, et al. Chetyrekhstvorchatyy aortal’nyy klapan. Kardiologiya. 1982;22(4):113-4. Russian.

5. Kharvi Fegenbaum. Ekhokardiografiya. Moscow: «Samizdat»; 2004. Russian.

8. Hurwitz LE, Roberts WC. Quadricuspid semilunar valve. Am. J. Cardiol. 1973;31:623-6.

Библиографическая ссылка:

12. Simonds JP. Congenital malformations of the aortic and pulmonary valves. Am. J. Med. Sci. 1923; 166:584-95.

Библиографическая ссылка:

Сердце человека состоит из четырех отделов, между которыми нет прямого сообщения.

Сердечная система также включает в себя и 4 клапана: митральный, трикуспидальный, легочный и аортальный клапан.

Строение

Клапан аорты представляет собой особую разновидность перегородки, которая состоит из соединительной ткани.

Он располагается на границе между левым желудочком и аортой. Его основное предназначение заключается в предотвращении процесса регургитации.

Аппарат аортального клапана состоит из таких компонентов:

  • фиброзное кольцо, которое является основанием клапана. Именно фиброзное кольцо разделяет между собой левый желудочек и аорту;
  • створки. АК состоит из 3 створок, которые имеют полулунную форму и крепятся к фиброзному кольцу. При их смыкании между собой просвет аорты плотно закрывается. Каждая из створок имеет такие части: тело, поверхность и основание. Кроме этого, створки состоят из нескольких слоев: аортальный, желудочковый и губчатый. Верхняя часть половинок покрыта слоем эндотелия. Со стороны аорты створки покрыты эластиновыми волокнами;
  • 3 синуса Вальсавы, которые также известны под названием пазухи. Они расположены позади полулунных карманов.

Аортальные клапаны, так же как и три другие вида клапанов, формируются в процессе эмбрионального развития из мезенхимального типа ткани эмбриональных зачатков.

Гемодинамика

Строение аортального клапана довольно простое, но несмотря на это, от нормального функционирования АК зависит эффективность работы сердца.

Смыкание и размыкание половинок клапана имеет пассивный характер и зависит от направления кровяного потока, а также от давления крови в полостях сердца. Фазу работы клапана можно условно подразделить на такие этапы:

  1. Открывание. Этот этап начинается в фазу диастолы. В полости аорты и левого желудочка разные показатели давления, что приводит к образованию некоего напряжения створок. В результате этого происходит сжимание аортального корня и уменьшение его диаметра. Левый желудочек наполняется кровью. Приблизительно за 25–35 мс до момента полного открывания створок АК его корень расширяется на 12–15%. Далее давление в левом желудочке постепенно растет, а корень аорты – расширяется. По завершении этого этапа створки полностью открываются, а уровень сопротивления току крови становится минимальным.
  2. Закрывание. Этот этап известен также как теория Вихря. Это связано с тем, что процесс выталкивания крови имеет вид небольших вихрей, что связано с замедлением скорости движения крови. По внутренней части аортальной стенки эти вихри направляются к корню основания, в котором соединяются основание левого желудочка и корень аорты, направляясь к синусам Вальсальвы. В завершение этого этапа кровь полностью выталкивается, а створки клапана смыкаются между собой. Отличительной особенностью этапа является его продолжительность, не превышающая 30 мс.
  3. Реология. Кровь двигается пульсирующим потоком. Специфическое положение створок АК способствует минимализации уровня турбуленции. Это стало возможным благодаря нормализации диаметра корня аорты и непосредственно самой аорты.

Все этапы можно условно отнести к механизмам демпферного типа, которые приводят к понижению возможности деформации, а также напряжения клапанных створок.

Возможные патологии

Аортальный клапан, так же как и другие, может иметь некоторые патологии. Среди наиболее распространенных можно выделить такие:

  1. Аортальная недостаточность. Как правило, этот вид патологии развивается преимущественно у мужчин. Его суть заключается в частичном смыкании створок клапана, что приводит к возврату крови в левый желудочек и увеличении его в размерах. Такие процессы через некоторое время приводят к быстрому изнашиванию клапана, а также развитию нарушений гемодинамики сердца.

При оценке степени недостаточности аортального клапана учитывается количество крови, которая возвращается. Выделяют 4 степени недостаточности:

  • 1 степень – уровень регургитации не превышает 15%;
  • 2 степень – возвращается в пределах 15–30% перекачанной крови;
  • 3 степень – приблизительно 50% крови возвращается назад в левый желудочек;
  • 4 степень – уровень регургитации превышает 50%.

Аортальный клапан имеет такой уровень регургитации, насколько выражена деформация его створок.

Данная патология может иметь как врожденный, так и приобретенный характер. Врожденная недостаточность АК развивается еще в период внутриутробного развития плода. ВНАК проявляется как асимметрия створок аортального клапана (отсутствие третьей створки, нарушение размеров одной из створок и пр.).

Если говорить о приобретенной недостаточности, она может быть вызвана тем, что пациент перенес какие-либо инфекционные или аутоиммунные заболевания. Кроме вышеперечисленных причин развития недостаточности клапана аорты, можно также назвать повышенное артериальное давление, атеросклероз аорты, образование кальциевого слоя на стенках аорты.

Недостаточность проявляется такими признаками:

  • бледность кожных покровов;
  • сильная пульсация артерий;
  • тахикардия;
  • развитие сердечного горба, увеличение объема сердца и пр.

На первых этапах развития патологии пациент может не ощущать проявления каких-либо симптомов.

  1. Стеноз АК. По данным статистики, эта разновидность порока, которому подвержен аортальный клапан, встречается у каждого девятого больного, возраст которого превышает 65 лет. Суть стеноза заключается в том, что просвет аорты сужается, провоцируя нарушение процесса кровообращения.

При стенозе аортального клапана кровь не успевает перекачаться из левого желудочка в артерию. В результате этого сердце увеличивается в размерах, а давление во всех его отделах повышается.

При нормальном функционировании сердца и всех его отделов общая площадь отверстия между створками клапана аорты равна приблизительно 2,5 см2. При классификации степени стеноза оценивается площадь устья между створками:

  • легкая – 1,5 см2;
  • умеренная – в диапазоне 1,5 – 1 см2;
  • тяжелая – 1 см2 и меньше.

Интенсивность проявления симптомов стеноза имеет непосредственную зависимость от степени сложности патологии.

Стеноз КА может развиваться еще в период внутриутробного развития ребенка. В первые годы жизни малыша симптоматика стеноза проявляется слабо или же вообще не проявляется. Но с возрастом интенсивность постепенно нарастает.

ПСАК может развиться в результате того, что пациент перенес инфекционные или аутоиммунные заболевания. Кроме этого, факторами, спровоцировавшими стеноз аортального клапана сердца, также являются возрастные изменения (атеросклероз, оседание солей кальция, образование бляшек и пр.).

Среди наиболее выраженных симптомов можно выделить такие:

  • быстрая утомляемость;
  • бледность покровов кожи;
  • брадикардия;
  • прослушивание нечеткого звука, возникающего при закрывании створок аортального клапана;
  • кашель;
  • отечность конечностей и др.

Так как аортальный клапан имеет определяющее значение в процессе гемодинамики, важно как можно раньше определить наличие патологии.

Диагностика и лечение

Установить точный вид патологии можно только после тщательного обследования. Для этого в медицине используются такие методики:

  1. Электрокардиограмма. По результатам ЭКГ можно определить степень выраженности регургитации.
  2. Рентген. Если аортальный клапан подвержен патологии любого вида, на рентгене можно рассмотреть увеличение сердца в размерах, размытость его очертаний или накопление слоя кальция на створках клапана.
  3. Ультразвуковое исследование сердца, которое проводится через грудную клетку. Этот метод позволяет специалистам рассмотреть, что створки клапана аорты смыкаются не полностью, а также их точное количество (3 или 2). Кроме этого, Эхо-КГ показывает наличие увеличения утолщения стенок клапана, а также увеличение объема левого желудочка.
  4. Доплеровское исследование. Этот метод представляет собой одну из разновидностей ультразвукового исследования сердца, с помощью которого можно определить скорость перекачивания крови из одного отдела в другой, рассчитать приблизительный объем крови при регургитации, определить неполноту смыкания створок клапана аорты.
  5. Катетеризация. Проведение этого метода предусматривает использование специального катетера, который вводится в полость сердца через сосуды.

Использование комплексного обследования позволяет не только максимально точно определить разновидность патологии аортального клапана, но и определиться с лечением.

Если степень выраженности аномалии аортального клапана сердца незначительна, специалисты остановят свой выбор на улучшении процесса поступления кислорода к сердцу, что поможет поддержать нормальное функционирование сердца и кровоток.

При умеренной выраженности патологии используется медикаментозное лечение, которое включает в себя препараты таких групп:

  • диуретики;
  • антиангинальные средства;
  • антибиотики и пр.

Хирургический метод лечения назначается при наличии таких показателей, как понижение трудоспособности пациента, общая слабость и быстрая утомляемость, сильная одышка, уменьшение площади устья между створками АК 1,5 см2 и меньше.

При этом используется несколько разновидностей хирургических операций, среди которых можно выделить следующие:

  • баллонная вальвулопластика – через разрез в бедренной артерии вводится баллон с прикрепленным к нему шлангом. Через него при подходе к АК подается гелий, увеличивая тем самым просвет между створками;
  • протезирование клапана аорты – пораженный клапан заменяется на протез. При этом могут использоваться несколько разновидностей протезов (искусственный, от животного, от умершего пациента, свой собственный клапан аорты).

Выбор того или иного вида операции зависит от общего состояния пациента, вида патологии и возраста больного.

Аортальный клапан имеет существенное значение в работе сердца, а также в процессе кровообращения. Поэтому своевременное определение его патологии и выбор эффективного метода лечения чрезвычайно важны.

Академик РАН и РАМН Лео Антонович БОКЕРИЯ,
директор «НМИЦССХ» им. А.Н. Бакулева,
главный редактор издательства Центра

В 1994 г. Л.А. Бокерия избран по конкурсу на должность директора НМИЦССХ им. А.Н. Бакулева. В 1998 г. одновременно становится директором Центра хирургической и интервенционной аритмологии МЗ РФ.

С 1994 г. является заведующим кафедрой сердечно-сосудистой хирургии Российской медицинской академии последипломного образования (РМАПО) МЗ РФ. С 1995 г. заведует созданной им кафедрой сердечно-сосудистой хирургии № 2 Московской медицинской академии (ныне Первого МГМУ) им. И.М. Сеченова МЗ РФ.

С 2003 г. возглавляет кафедру сердечно-сосудистой хирургии и интервенционной кардиологии Московского государственного медико-стоматологического университета им. А.И. Евдокимова МЗ РФ.

По инициативе Л.А. Бокерия в НМИЦССХ успешно функционирует учебно-исследовательский центр «Современные медицинские технологии», который ежегодно проводит 4–6 курсов последипломного повышения квалификации специалистов высшего звена.

Л.А. Бокерия выполняет весь известный арсенал операций на сердце при самой разнообразной патологии: от 3 до 6 операций в день, то есть от 700 до 900 операций с использованием искусственного кровообращения в год.

С 1996 г. он является главным кардиохирургом МЗ РФ.

Л.А. Бокерия – автор и соавтор свыше 3700 научных публикаций, в том числе более 250 книг, более 100 изобретений и полезных моделей, более 300 программ и баз данных для ЭВМ, ряд которых зарегистрированы за рубежом, по различным проблемам сердечно-сосудистой хирургии, кардиологии, медицинского образования и организации медицинской науки.

Л.А. Бокерия принадлежат уникальные работы по теоретическому обоснованию и клиническому использованию метода гипербарической оксигенации в хирургии сердца и сосудов. Он крупнейший специалист в области диагностики и хирургического лечения нарушений ритма и проводимости сердца (особенно тахиаритмий), включая различные сочетания сердечных аритмий с врожденными и приобретенными пороками и аномалиями развития сердца, коронарной болезнью.

Л.А. Бокерия является инициатором развития и другого нового раздела кардиохирургии в нашей стране – минимально инвазивной хирургии сердца. Большой вклад внес Л.А. Бокерия в решение проблемы хирургического лечения ИБС.

Велика роль Л.А. Бокерия в разработке новых подходов к хирургическому лечению терминальной сердечной недостаточности. Его заслугой является разработка новых операций у тяжелой категории кардиохирургических больных с различными формами кардиомиопатий. Он первым развил концепцию динамической кардиомиопластики, в том числе и у детей. Л.А. Бокерия выполнил первую в нашей стране имплантацию искусственного желудочка сердца и после большого перерыва инициировал возобновление в Центре выполнения операций по трансплантации сердца.

По инициативе Л.А. Бокерия в клиническую практику внедрены передовые технологии диагностики и реконструктивной хирургии заболеваний восходящего отдела и дуги аорты.

Он генерировал развитие и другого направления современной медицинской науки – креативной кардиологии, которая определяет необходимость созидательного сотрудничества врачей разных специальностей: кардиологов, кардиохирургов, специалистов по функциональной диагностике, фундаментальным и прикладным дисциплинам.

Под руководством Л.А. Бокерия в Центре разрабатываются и внедряются в клиническую практику новые высокотехнологичные принципы профилактики и лечения больных с сердечно-сосудистой патологией – использование методов генной и клеточной терапии.

Академик Л.А. Бокерия проводит приоритетные исследования по созданию биопротезов клапанов сердца для коррекции клапанных пороков – низкопрофильного, изогнутого по плоскости биопротеза митрального и трикуспидального клапанов, воспроизводящего естественную форму фиброзного кольца, на упругоподатливом каркасе. Продолжено изучение эффективности защиты миокарда у детей первого года жизни при применении нового внутриклеточного кардиоплегического раствора «Бокерия – Болдырева», созданного в НМИЦССХ под руководством Л.А. Бокерия.

Л.А. Бокерия активно занимается методологией медицинской науки и педагогической деятельностью. Он является создателем крупнейшей в стране кардиохирургической школы, воспитавшим не одно поколение врачей – кардиохирургов, кардиологов, реаниматологов и специалистов других смежных специальностей.

Л.А. Бокерия – научный руководитель 350 кандидатских и консультант более 100 докторских диссертаций. Он создатель издательства НМИЦССХ им. А.Н. Бакулева с типографией, основатель и главный редактор журналов «Анналы хирургии», «Бюллетень НМИЦССХ им. А.Н. Бакулева «Сердечно-сосудистые заболевания», «Детские болезни сердца и сосудов», «Клиническая физиология кровообращения», «Анналы аритмологии», «Креативная кардиология», информационного сборника «Сердечно-сосудистая хирургия»; главный редактор журнала «Грудная и сердечно-сосудистая хирургия».

Активная деятельность Л.А. Бокерия и его вклад в отечественное здравоохранение отмечены званиями и премиями самого высокого достоинства. Он лауреат Ленинской премии (1976 г.), двух Государственных премий (1986 г. – СССР, 2002 г. – РФ), Премии Правительства Российской Федерации (2003 г.). За выдающиеся достижения Л.А. Бокерия награжден орденом «За заслуги перед Отечеством» III (1999 г.), II (2004 г.) и IV (2010 г.) степени, орденом Достоинства и Чести (Республика Грузия, 1999 г.), орденом Преподобного Сергия Радонежского II степени (2001 г.). Русский биографический институт неоднократно признавал Л.А. Бокерия «Человеком года», а в 2000 г. – «Человеком десятилетия» в номинации «Медицина». В 2002 г. он удостоен титула «Человек-легенда», общероссийской премии «Русский национальный Олимп», учрежденной Правительством, Союзом промышленников и фондом «Третье тысячелетие». Как одному из ведущих кардиохирургов мира в 2003 г. Л.А. Бокерия вручена международная премия «Золотой Гиппократ». В 2004 г. он удостоен премии РАН «Триумф» в номинации «Наука о жизни – медицина». В 2004 г. он отмечен наградным знаком – орденом «Меценат», который присуждается Благотворительным фондом «Меценаты столетия» за выдающийся вклад в дело возрождения и процветания мира, за величие души, за бескорыстную щедрость; в 2004 и 2005 г. – Золотым почетным знаком «Общественное признание», который присуждается Национальным фондом «Общественное признание», Национальным гражданским комитетом по взаимодействию с правоохранительными, законодательными и судебными органами и независимой организацией «Гражданское общество» за большой личный вклад в развитие отечественной медицины, проведение уникальных кардиохирургических операций с применением новейших медицинских технологий, спасших жизни сотен детей и новорожденных, многолетнюю и плодотворную научно-практическую, педагогическую и просветительскую деятельность, активную гражданскую позицию.

В 2006 г. Л.А. Бокерия награжден Почетным алмазным орденом «Общественное признание», удостоен диплома Президиума Парламента народов России «за спасение многочисленных жизней, выдающиеся знания, умение руководить, за уникальные личные качества – благородство, мужество, чувство долга, умение беречь честь и достоинство, держать слово и делать дело, в также за веру в великое будущее Отечества», Золотой медали – за выдающийся вклад в образование России и Золотой звезды «Честь, гордость и слава России».

В 2008 г. Л.А. Бокерия награжден медалью «За практический вклад в укрепление здоровья нации», Орденом Чести с присуждением звания «Опора честного бизнеса» и почетного титула «Выдающийся кардиохирург современности». В 2009 г. огромный вклад Л.А. Бокерия в науку и отечественное здравоохранение отмечен присуждением ему Премии имени А.Н. Косыгина «За большие достижения в решении проблем развития экономики России» и премии города Москвы в области медицины «за разработку и внедрение в клиническую практику нового биологического клапана «Биоглис».

Л.А. Бокерия – действительный член Американской ассоциации торакальных хирургов (1991 г.), член правления (1992 г.) и член Президиума (с 2003 г., консул) Европейского общества грудных и сердечно-сосудистых хирургов, член правления Европейского общества сердечно-сосудистых хирургов, член научного правления Международного кардиоторакального центра Монако (1992 г.), член Сербской академии наук (1997 г.), почетный член Американского колледжа хирургов (1998 г.), академик АМН Украины, почетный профессор МГУ им. М.В. Ломоносова (2011 г.), иностранный член Национальной Академии наук Грузии (2012 г.).

Он президент Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России (1995 г.), президент Общероссийской общественной организации «Лига здоровья нации» (2003 г.), член Общественной палаты РФ всех созывов.

Устройство клапана аорты, его функция

Аортальный клапан (АК) разграничивает левый желудочек и аорту, предотвращая обратный ток крови в диастолу (фаза расслабления миокарда). Еще одно его название – полулунный – отражает особенности строения, поскольку АК образован тремя выпуклыми карманами (заслонками).

Анатомия

АК расположен в начальном отделе сосуда – луковице аорты, которая проецируется на грудную клетку в центре грудины, между хрящами третьих ребер.

Строение АК весьма сложное, клапан состоит из:

  • трех полулунных створок (или заслонок);
  • фиброзного кольца;
  • комиссур.

Иногда его дополняют синусами Вальсальвы и треугольниками Генле. Указанные элементы анатомически не принадлежат к аорте, но принимают участие в работе структуры.

Фиброзное кольцо состоит из соединительнотканных пучков, образованных коллагеновыми и эластическими волокнами. Элемент образует границу между желудочком и луковицей аорты, являясь местом крепления створок.

Заслонки – основная функциональная часть АК. По своей форме они напоминают карманы, которые отходят от стенок аорты, основанием прикрепленные к фиброзному кольцу. Свободный край каждой из створки слегка удлинен и на конце содержит Арранциев узелок.

Есть три заслонки: правая, левая и задняя. Напротив каждой находятся так называемые синусы (или пазухи) Вальсальвы – входные ворота коронарных сосудов, питающих миокард сердца.

Комиссуры – линии соприкосновения краев заслонок в момент, когда клапаны находятся в закрытом состоянии. От плотности их сочленения во многом зависит нормальная деятельность сердца.

Гистология

Все клапаны, в том числе и аортальный, образованы из эндокарда – внутренней оболочки сердца, преимущественно состоящей из эпителиальных клеток. Однако каждая структура имеет особенности:

  1. Фиброзное кольцо образовано соединительной тканью, что придает определенную жесткость и плотность. Необходимость такого строения вызвана большой гемодинамической нагрузкой, которой подвержен элемент.
  2. Заслонки образованы тремя слоями соединительной ткани: фиброзным (или аортальным), губчатым и желудочковым. Они содержат большое количество коллагена и незначительное – эластина. Снаружи каждая створка покрыта тонкой эндотелиальной оболочкой.
  3. Синусы Вальсальвы имеют более тонкую, в сравнении с аортой, стенку. Последняя состоит из двух слоев: интимы и медии. По направлению к сердцу количество коллагена уменьшается, а эластина – увеличивается.

В процессе эмбриогенеза АК развивается из мезенхимы, как и все ткани левого желудочка.

Физиология

Физиологическое значение АК огромное, поскольку клапан регулирует нормальный поток крови из желудочка в систему большого круга, который питает весь организм. Кроме того, адекватное закрытие створок принимает участие в наполнении коронарных артерий.

Работа клапана происходит пассивно, под воздействием поступающей из сердца крови. Весь процесс разделен на две стадии – периоды открытия и закрытия створок.

Фаза открытия содержит несколько этапов:

  1. Подготовительный. В этот момент сердце находится в фазе изоволюметрического (постоянный размер и объем камеры) сокращения. При этом все клапаны закрыты, и во время мышечного напряжения в левом желудочке быстро растет давление. Кроме того, расширяется корень аорты, в результате чего створки начинают открываться уже до того, как возникнет разница в давлениях по обеим сторонам.
  2. Быстрое открытие начинается в тот момент, когда давление в желудочке превышает значение в аорте, после чего кровь устремляется из сердца, продавливая створки.
  3. Пик открытия совпадает с фазой быстрого изгнания. Заслонки в это время плотно прижаты к пазухам Вальсальвы, просвет приближается к форме круга.

Период закрытия состоит из двух фаз:

  1. Устойчивое открытие соотносится с фазой медленного изгнания. Давление начинает выравниваться, створки частично отходят от стенок, просвет больше напоминает форму треугольника.
  2. Быстрое закрытие. Из-за замедленного потока крови возле стенок образуются небольшие завихрения. Достигая синусов, они проникают в карманы клапана и отодвигают створки к центру, тем самым закрывая их.

Захлопываясь, створки издают звук, который при аускультации регистрируют как 2-й тон. Дополнительный шум возникает от обратного кровотока во время диастолы, когда жидкость ударяется о закрытый клапан.

Основные патологии клапана и методы их коррекции

Выделяют врожденные и приобретенные заболевания АК. К первой категории относятся такие патологии:

  1. Двустворчатый клапан – опасное состояние, при котором развиваются склероз и спайки между заслонками. Патология ведет к стенозированию (сужению просвета) и прогрессирующей дисфункции АК, которая требует хирургического вмешательства.
  2. Четырехстворчатый клапан – характеризуется неполным смыканием створок, что приводит к возникновению недостаточности и обратному забросу крови.

Врожденные пороки обусловлены взаимодействием генетических мутаций (например, синдром Марфана) и внешних факторов во внутриутробном периоде (токсические вещества, медикаменты, излучение или болезнь матери).

Приобретенные аномалии развиваются под влиянием:

  • аутоиммунных заболеваний (ревматизм, системная красная волчанка, болезнь Педжета);
  • атеросклероза;
  • метаболических кардиомиопатий (токсические, при сахарном диабете или тиреоидите);
  • инфекционных патологий (сифилис, бактериальный миокардит).

Результатом длительного повреждения становятся стеноз или недостаточность (связанная с регургитацией) клапанов.

Стеноз АК – сужение просвета между заслонками из-за их сращения, в результате которого затрудняется отток крови из сердца в аорту. При этом возникает гипертрофия миокарда желудочка, и, как результат, кардиомиопатия. Все заканчивается сердечной недостаточностью.

Сначала болезнь никак не проявляется, однако со временем патология прогрессирует. Чаще возникает застой в малом круге кровообращения, что приводит к легочной гипертензии и кардиальной астме. Пациент может жаловаться на отеки в нижних конечностях.

При недостаточности клапана заслонки не смыкаются полностью в фазу закрытия, в результате чего в диастолу кровь попадает из аорты в желудочек. Патологический процесс в клинике называется регургитацией. Дополнительный объем ведет к растяжению сердечной камеры и развитию гипертрофии миокарда, а в дальнейшем – к недостаточности кровообращения.

Клинические признаки патологии:

  • симптомы нарушения мозгового кровообращения (слабость, головокружение, обморок);
  • низкое артериальное давление (особенно диастолическое);
  • учащенное сердцебиение;
  • усиленная пульсация сонной артерии;
  • признаки ишемии миокарда из-за недостаточного поступления крови в венечные сосуды.

Отдельной формой считается относительная недостаточность АК, которая возникает при расширении начального отдела аорты, в результате чего заслонки не могут полностью смыкаться. Нарушение встречается при артериальной гипертонии, аневризме и атеросклерозе.

Особенности лечения клапанных патологий

Все дефекты АК требуют хирургического вмешательства, поскольку имеют прогрессирующий характер. На ранних стадиях нередко используют консервативные методы, однако медикаменты обладают кратковременной эффективностью, а применяют их лишь для купирования симптомов.

В лечении патологий аортального клапана используют кардиохирургические вмешательства:

  1. Протезирование. Больному устанавливают новый клапан – искусственный или биологический. Несмотря на то, что эта операция лучше всего нормализует гемодинамику, существуют и недостатки: высокий риск тромботических осложнений; манипуляция противопоказана в пожилом возрасте.
  2. Баллонная вальвулопластика – малоинвазивное вмешательство, применяющееся при стенозе. Описание метода: через бедренную артерию заводят специальный зонд, который расширяет суженый просвет.
  3. Баллонную контрпульсацию применяют при недостаточности. Техника метода заключается во введении катетера с раздувающимся концом. С помощью инструмента разравнивают пораженные заслонки, в результате чего последние начинают плотно прилегать друг к другу.

Выводы

Эффективная работа аортального клапана сердца играет значимую роль в поддержании адекватных показателей кровообращения. Современная медицина предлагает широкий арсенал средств для эффективной хирургической коррекции и медикаментозной поддержки больных с дефектами АК.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *